British Journal of Radiology (2004) 77, 1042-1045

Ореол: новый признак активного легочного саркоидоза на КТ

K Marten, MD, E J Rummeny, MD and C Engelke, MD
Department of Radiology, Klinikum rechts der Isar der TU Munchen, Ismaningerstr. 22, 81675 Munchen, Germany

Реферат

Представлен случай легочного саркоидоза, характеризующийся множественными сросшимися узелками и периферическими ореолами с эффектом матового стекла, которые были полностью обратимы при системной терапии глюкокортикоидами. Обсуждаются различные диагностические аспекты этого эффекта и его потенциала как признака активной обратимой болезни у пациентов с саркоидозом.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной причины, характеризованная присутствием гранулематозного воспаления, которое может поражать различные участки. Хотя у большинства пациентов болезнь имеет самоограниченный характер или отзывчива к терапии, приблизительно в 20 % случаев может происходить развитие обширного легочного фиброза, который ведет к прогрессирующему ухудшению функции легкого с дыхательной недостаточностью или развитию вторичной легочной гипертонии [1-3]. Большое число исследований было посвящено идентификации пациентов, имеющих риск развития серьезного саркоидоза. Однако, широко используемые диагностические тесты, такике как бронхоальвеолярный лаваж [4] и сцинтиграфия с галлием-67 [5] являются лишь умеренно точными при диагностировании активной болезни, в то время как исследования функции легких, рентгенограмма легких или исследования газообмена при физической нагрузке не учитывают различия воспалительных и фиброзных компонентов [6, 7].

На основании гипотезы, что обратимые повреждения как правило являются воспалительными и а необратимые повреждения - фиброзными, КТ может быть ценным инструментом для оценки обратимости повреждений [8]. Brauner с коллегами продемонстрировали, что узелки, нерегулярные узелки, альвеолярные или псевдоальвеолярные консолидации при клинически активном саркоидозе всегда исчезали при ремиссии, принимая во внимание, что септальные или несептальные линии и искажения архитектуры легкого оставались неизменными [8]. Аналогично, узловой паттерн помутнений по типу матового стекла при саркоидозе короткой продолжительности обычно бывает обратимым и было предположено, что это проявление альвеолита [8-11].

Обнаружение на КТВР легочного узелка или массы, окруженных областью с эффектом матового стекла, часто называемой ''ореолом'' [8], обычно расценивается как признак активного и (при доброкачественной болезни) обратимого процесса. Ореол, как известно, наблюдается при различных патологиях, но по нашим данным, о нем никогда раннее не сообщалось у пациентов с саркоидозом. Мы сообщаем о случае рецидивирующего легочного саркоидоза с множественными сросшимися легочными узелками на КТВР с возникновеним ореолов с эффектом матового стекла. Болезнь разрешилась при системной глюкокортикоидной терапии. Ореол может быть новым признаком активного и потенциально обратимого легочного саркоидоза.

История болезни

30-летняя белая женщина поступила в наш центр с потерей веса на 4 кг за 3 месяца и продуктивным кашлем. Ранее, у нее был установлен дефибриллятор из-за фибрилляции желудочков. Не имелось никаких клинических признаков инфекции. Лабораторные исследования, включая анализ крови, электролиты, реакцию оседания эритроцитов, С-реактивный белок и серологический АПФ, были в предлах нормы. Функция печени была нормальной. Исследования функции легких демонстрировали нормальный объем форсированного выдоха за первую секунду (FEV1) 2.51 л (77 %), FEV1 в % от жизненной емкости 76.3 % (92 % от должного) и жизненную емкость и 3.29 л (87 %), соответственно. Не имелось никаких свидетельств обструктивной или рестриктивной болезни лекого. Газы артериальной крови были в норме.

Рентгенограмма легких показала двусторонние фокальные круглые консолидации и узловые тени, без средостенной или внутригрудной лимфаденопатии. Последующая КТ с контрастированием подтвердила наличие двусторонних легочных узелков размером 1-3 см с ангиоцентрическим распределением, которые состояли из множества сросшихся узловых повреждений размером 1-2 мм, которые были видны на периферии узелков. Остальная часть легочной паренхимы была нормальна. Кроме того, на КТ имелись свидетельства правосторонней внутригрудной лимфаденопатии. Была проведена трансторакальная биопсия под контролем КТ самых больших (3 см) сросшихся узловых повреждений в правой верхней доле, которая показала неказеозные гранулемы с гигантскими клетками Лангерганса, суггестивными для саркоидоза. Туберкулез был исключен культуральными исследованиями мокроты и ПЦР и для Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium и Mycobacterium intracellulare. Мокрота содержала гигантские клетки Лангерганса и диагноз саркоидоз был установлен. Из-за подозрения кардиосаркоидоза, была проведена позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с 18-фтор-дезоксиглюкозой (18-FDG) , которая показала явное поглощение радиоактивного материала в левом желудочке. Двусторонние легочные узелки также показали увеличение поглощения 18-FDG.

После глюкокортикоидой терапии с дозировкой 60 милиграмм преднизолона ежедневно, клинические признаки болезни разрешились. На дополнительной КТВР через 2 месяца, легочные узелки исчезли, значительно уменьшились в размере или приняли нерегулярную форму. Дозировка стероидов была снижена до 10 милиграмм в день. Однако, через 5 месяцев произошел рецидив, с болью в груди и непродуктивным кашлем. На повторной КТ, как и на начальной КТ, были обнаружены двусторонние легочные узелки с идентичной локализацией. Все узелки имели периферический ореол размером примерно 1 см с эффектом матового стекла.

Дозировка стероидов была увеличена до 20 милиграмм в день, с немедленным разрешением клинических симптомов. Повторная КТ показала полное разрешение периферических ореолов и исчезновение большинства легочных узелков. Впоследствии, дозировка стероидов была уменьшена до 5 милиграмм в день, без дальнейших рецидивов. Через 6 месяцев после окончания стероидной терапии, КТ показала остаточные повреждения в виде рубцов и никаких других легочных или средостенных ненормальностей. В настоящее время пациент не имеет клинических или лабораторных свидетельств активного саркоидоза.

Обсуждение

Ореол на КТВР был обнаружен при разнообразных болезнях. У иммуннологически скомпрометированных пациентов этот признак был связан с агрессивным легочным аспергиллезом [12]. Другие болезни включают атипичную пневмонию [1], саркому Капоши и лимфопролиферативные болезни [13]. У иммуннологически компетентных пациентов, одиночный ореол на КТ был обнаружен при туберкулеме, не Ходжкинской лимфоме или бронхоальвеолярной карциноме, принимая во внимание, что множественные ореолы могут происходить при метастатической болезни, ангиосаркоме, тератоме или злокачественной меланоме а также при доброкачественных болезнях, включая гранулематоз Вегенера, криптогенную пневмонию [13], лекарственную болезнь легкого [14] и инфекционный эозинофильный пневмонит [15]. Хотя помутнения по типу матового стекла были продемонстрированы при разнообразных болезнях, включая коагуляционный некроз или кровоизлияние и у пациентов с нейтропенией, ореол в легком на КТ считается достаточно точной характеристикой раннего агрессивного легочного аспергиллеза, что позволяет начать противогрибковую терапию без дальнейших исследований [12, 16]. Однако, некоторые исследователи обнаружили низкую положительную прогностическую ценность (53-58 %) для этого диагноза [17]. Однако, как правило, ореол может рассматриваться как признак, суггестивный для активной болезни [1, 12].

Наш пациент с активным легочным саркоидозом продемонстрировал явную связь результатов КТ с курсом болезни. Главными начальными особенностями были двусторонние сросшиеся ангиоцентрические легочные узелки с небольшими периферическими сателлитными повреждениями, которые ранее упоминались как ''саркоидная галактика'', отражающие многочисленные сливные гранулематозные повреждения [18]. При разрешении клинических симптомов эти повреждения также регрессировали. Когда дозировка стероидов снижалась, узелки увеличивались в размере, демонстрируя множественные ореолы, о которых ранее, по нашим данным, при саркоидозе не сообщалось. Интересно, что клинические симптомы пациента, ореолы и большинство узелков разрешились одновременно при увеличении дозировки глюкокортикоидов.

В противоположность ореолу, диффузные помутнения по типу матового стекла (GGO) при легочном саркоидозе неоднократно исследовалось [8, 9, 19]. Хотя частота этого признака, возможно была завышена в исследованиях, использующих 10 мм коллимацию, он является относительно частым (стадия I: 9 %, стадия II, III 20-30 %) [19-22]. Подобно узловому паттерну при саркоидозе короткой продолжительности, GGO обычно обратим и считаеся, что он является признаком альвеолита [8-11]. Альвеолит был исследован Takemura с коллегами, которые обнаружили корреляцию увеличения процента T-лимфоцитов в ЖБАЛ со степенью воспаления [23]. Повреждения эндотелия альвеолярных капилляров и изменения капиллярной базальной мембраны были значительно больше при саркоидном альвеолите по сравнению с аллергическим пневмонитом. Однако, изменения альвеолярного эпителия были незначительны, предполагая минимальную патогенетическую роль гранулематозного васкулита, который был найден у пациентов с минимальной паренхиматозной болезнью [24]. При гистологической корреляции, области GGO были связаны с областями ''альвеолярного септального'' воспаления, которое могло быть приписано альвеолиту различной степени обратимости и формированию микрогранулем [25]. С другой стороны, устойчивый GGO, более вероятно является минимальным фиброзом [19]. Обратимость GGO при саркоидозе короткой продолжительности и в стадии II болезни была продемонстрирована Krychniak и Brauner [8, 26]. Области с эффектом матового стекла исчезли в 69 % случаев после клинической ремиссии, но сохранились при продолжительной болезни [8]. Учитывая быстрое изменение результатов КТВР у нашего пациента, разумно предположить, что при саркоидозе ореол и GGO имеют подобные патологические особенности.

Мы описываем новый признак легочного саркоидоза, который у нашего пациента был связан с активной обратимой болезнью. Хотя необходимы дальнейшие исследования с проведением радиологических и патологических корреляций, ореол может служить ценным дополнительным признаком при радиологической оценке активности и потенциальной обратимости легочного саркоидоза.