Sarcoidosis Vasculitis And Diffuse Lung Diseases 2011; 28; 72-74

Изолированная опухоль руки как начальное проявление саркоидоза

S. Altmann, J. Schreiber, H.-G. Damert, U.Mirastschijski, W. Schneider
Department of Plastic, Aesthetic and Handsurgery and Department of Pneumonology, Otto-von-Guericke-University Magdeburg, Germany

Реферат

Введение: саркоидоз - системная болезнь неизвестной этиологии, характеризованная формированием неказеозных гранулем в различных органах и тканях. У 90 % пациентов поражаются легкие и лимфатические узлы. Развитие саркоидных гранулем в верхних конечностях происходит крайне редко. Мы представляем случай изолированного саркоидоза в форме опухоли руки без признаков системной болезни. История болезни: у молодой женщины на правой руке развилась болезненная опухоль без признаков воспаления. МРТ с контрастом показала опухоль, поражающую мышцы и сухожилия флексора третьего пальца, расположенную вокруг трансфалангеальной кости. Результаты: гистологическая экспертиза после резекции опухоли показала саркоидные гранулемы. Послеоперационная КТ показала множественные увеличенные внутригрудные и средостенные лимфатические узлы. Наблюдение в течение года после операции не показало изменений шрамов на ладони. Признаков местного рецидива не наблюдалось. В настоящее время пациент наблюдается у пульмонолога. Заключение: саркоидоз редкая, часто бессимптомная болезнь. Опухоль руки, как начальное клиническое проявление саркоидоза является необычным. Внелегочный, системный или прогрессирующий саркоидоз считается показанием для глюкокортикостероидной терапиии. Наш случай демонстрирует, что хирургическая резекция можеть быть адеквантной терапией, без потребности в системной и/или местной стероидной терапии.

Введение

Саркоидоз - системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, наиболее часто поражающая внутригрудные лимфатические узлы (90 %) и легкие (70 %) (3). Костно-мышечные проявления саркоидоза редки (1-15 %) и часто бессимптомны. Иногда они могут проявляться в форме гранулематозного синовита, острого и хронического артрита, кистозных повреждений кости, остеопатии или склероза. Начальное проявление системного саркоидоза в форме изолированной опухоли происходит чрезвычайно редко. Эта форма саркоидоза требует дифференцирования от злокачественного новообразования.

История болезни

У 36-летней женщины в течение 2 месяцев развилась опухоль на ладони правой руки. В анамнезе системных болезней не было. Повреждений руки в ближайшее время не было, но на правой ладони был обнаружен старый шрам, который образовался вследствие травмы 30 лет назад. Пациент отрицал контакт с бериллием. Кашля и одышки не было. Физикальная экспертиза показала безболезненную твердую опухоль дистальной части ладони, в области второй и третьей трансфалангеальной кости. Признаков местного воспаления не наблюдалось. Подвижность и чувствительность руки нарушены не были.

Рентгенограмма, ультразвуковое исследование и МРТ (рис.1) показали опухоль мягких тканей размером 4 x 3 x 1.5 см на проксимальной фаланге пальца среднего пальца, с инфильтрацией червеобразной мышцы кисти (musculi lumbricales), тыльных межкостных мышцх кисти (interossei dorsales II и III) и сухожилия флексора третьего пальца и поражением ткани вокруг трансфалангеальной кости без поражения кости, кальциноза мягких тканей. Опухоль не содержала жидкости. МРТ также показала инфильтрацию фасции, подкожной ткани и отек.

Рис. 1

При операции была обнаружена узловая опухоль твердой консистенции с инфильтрацией жировой ткани, червеобразной мышцы и влагалища сухожилия флексора без поражения костей (рис. 2). Интраоперационный анализ ткани опухоли показал гранулематозное воспаление. Была выполнена радикальная резекция опухоли. Послеоперационное гистологическое исследование показало многочисленные неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками, единичными лимфоцитами и большим количеством коллагеновых волокон. Культуральные и микроскопические исследования не показали признаков микобактерий. Туберкулиновая кожная кожная проба была отрицательной. Рентгенограма и КТ грудной клетки показали увеличенные средостенные и внутригрудные лимфатические узлы без признаков поражения паренхимы легкого. Исследования функции легких не показали патологии.

Рис. 2

Была выполнена фибробронхоскопия. Анализ клеточного состава ЖБАЛ показал умеренно увеличенное количество лимфоцитов (24 %) и гранулоцитов (3 %), процент эозинофилов был увеличен - 13 %. Отношение CD4/CD8 было нормальным (1.2). Биопсия бронхиальной слизистой показала признаки умеренного хронического бронхита без признаков саркоидоза.

Так как пациент был бессимптомным, функция легких была нормальной и свидетельств системной болезни не имелось, показаний для терапии не было. Пациент проходил контрольные обследования через 3, 6 и 12 месяцев. Обследования показали спонтанный регресс увеличенных средостенных и внутригрудных лимфатических узлов. Контрольная МРТ руки показала отсутствие поражения трансфалангеальный костей, запястья и фаланг и признаков остеопатии. Сухожилия и ладонные мышцы также были нормальными. Признаков местного рецидива не имелось.

Обсуждение

Саркоидоз - системная болезнь с первичным поражением легких и лимфатических узлов, которая часто имеет бессимптомный курс. В редких случаях серьезного саркоидоза, может происходить поражение костей, суставов и тендосиновиальной ткани. Саркоидоз рук наблюдается в 0.2 % случаев (1), однако как начальное проявление саркоидоза он описывается казуистически редко (4, 6, 9).

Симптомы саркоидоза не специфичны. Дифференциальный диагноз включает ревматизм, подагру, псевдоподагру, ксантому, гигантоклеточные опухоли, гранулемы типа инородное тело а также сифилис или бореллиоз (1). Туберкулез и атипичные микобактериозы, особенно Mycobacterium marinum могут производить подобную микроскопическую картину. Однако для туберкулеза характерны казеозные гранулемы. Туберкулиновая кожная проба отрицательна у пациентов с саркоидозом, что подтверждало диагноз саркоидоз у нашего пациента. Другим важным дифференциальным диагнозом, который необходимо исключить при гистологическом исследовании, является злокачественное новообразование.

Papadavid с коллегами (8) описали пациента опуханием и эритематозными повреждениями правого предплечья, у которого саркоидоз походил на панникулит. В нашем случае, однако, никаких признаков воспаления или инфекции не наблюдалось. Функциональные последствия саркоидоза рук весьма разнообразны. Наиболее часто развиваются безболезненные узелки, не приводящие к функциональным нарушениям (5, 10). Однако, поражение сухожилий и синовиального влагалища может вызывать ограничения подвижности или разрыв сухожилий (5, 10, 11). При поражении костей и суставов может развиваться боль. Иногда отмечают эрозии, кистозные повреждения кости или патологические переломы кости (2, 7). Наш пациент не сообщил о боли или ограничении подвижности и мы не обнаружили повреждений кости.

При саркоидозе является важным ранняя постановка диагноза с назначением адекватной терапии. В литературе ранее не сообщалось о местной или системной кортикостероидной терапии саркоидоза рук. Частично это может быть связано с тем, что большинство подобных случаев диагностируется в хирургических отделениях. По нашему мнению, радикальная резекция с реконструкцией функциональных структур может позволить контролировать местную болезнь. Наш случай указывает, что полный местный контроль над саркоидозом может быть достигнут с помощью только хирургических методов, без кортикостероидов. Однако, в литературе нет сообщений, позволяющих сравнить эффективность хирургических методов с местными или системными стероидами в этой клинической ситуации.

В нашем случае, системная, но бессимптомная болезнь с поражением средостенных и внутригрудных лимфатических узлов была обнаружена только после гистологической экспертизы повреждения руки. Клинические и рентгенологические признаки, как и клеточный паттерн ЖБАЛ, были типичны для саркоидоза. Лечение легочного саркоидоза показано в случаях прогрессирующего ухудшения функции легкого или поражения других жизненно важных органов, сердца, центральной нервной системы или глаз а также при гиперкальциемии. Поэтому, у нашего пациента лечение стероидами не было показано. При наблюдении пациента произошла спонтанная ремиссия внутригрудной лимфаденопатии. Повлияла ли местная резекция массы на благоприятный курс системной болезни, сказать трудно.