AJR 2004; 183:171-173

МРТ при саркоидозе печени: большие сливные повреждения, походящие на злокачественное новообразование

Gregor Jung, Nicole Brill, Ludger Wilhelm Poll, Jens Albrecht Koch and Mathias Wettstein
Institute for Diagnostic Radiology, Department of Hepatology, Gastroenterology and Infectious Diseases, Heinrich Heine University Dusseldorf, Dusseldorf 40225, Germany.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестного происхождения, которая обычно поражает внутригрудные лимфатические узлы и легкие [1]. Кожа, глаза, печень и селезенка также могут быть поражены. Биопсия печени демонстрирует гранулематозную болезнь в 40-70 % случаев [1-3]. КТ как правило показывает нормальную печень или гомогенную гепатомегалию. Также были описаны небольшие узловые повреждения в печени и селезенке на КТ и МРТ [4].

Мы описываем курс гистологически подтвержденного случая саркоидоза, наблюдаемого на МРТ в течение 1 года. По нашим данным, большие (> 4.5 см) сливные повреждения ранее не были описаны при саркоидозе печени.

История болезни

63-летняя женщина поступила в отделение гепатологии для оценки недавно появившихся повреждений печени. Пациент жаловался на слабость в течение 3 месяцев, рекуррентную лихорадку и сухость глаз. Кроме того, кожный саркоидоз был подтвержден при биопсии подкожного узелка на правой руке.

Пациент имел множественные подкожные узелки на обоих руках, в остальном физикальная экспертиза была нормальна. Лабораторные исследования показали уровень кальция 2.81 mmol/L (норма 2.15-2.55 mmol/L) и гамма глютамил транспептидазы 28 U/L (норма < 18 U/L). Уровень АПФ также был увеличен 93 U/L (норма 18-60 U/L).

КТ грудной клетки и брюшной полости показала увеличенные внутригрудные лимфатические узлы с максимальным диаметром 1.5 см, неувеличенные средостенные и абдоминальные лимфатические узлы. В печени наблюдались множественные повреждения с уменьшенной плотностью. Воротная вена и печеночная артерия поражены не были.

МРТ печени показала многочисленные сливные повреждения, особенно в правой доле, с максимальным диаметром 6 см. Некоторые не слившиеся повреждения имели диаметр 4.5 см. Наиболее поразительной морфологической особенностью была абсолютно неповрежденная архитектура сосудистой сети в области повреждений и периваскулярное расположение повреждений вокруг портальных вен. Биопсия печени под контролем УЗИ показала типичный саркоидоз с гранулематозным эпителиоидноклеточным воспалением без казеозных гранулем или кислотоупорных организмов.

Было начато лечение преднизолоном, 40 милиграмм в день. Дополнительная экспертиза через 4 месяца показала, что повреждения значительно уменьшились. Уровень АПФ полностью нормализовался и оставался в пределах нормального диапазона в течение следующего года. МРТ через 12 месяцев показала здоровую печень.

Обсуждение

Саркоидоз - системная болезнь, характеризованная формированием неказеозных гранулем [1]. Хотя биопсия показывает поражение печени в 70 % случаев, Warshauer с коллегами [5] в исследовании 59 пациентов с подтвержденным биопсией саркоидозом на КТ обнаружили, что гепатомегалия наблюдалась в 29 % случаев, но фокальные повреждения были замечены только в 5 % случаев. Когда наблюдаются фокальные повреждения, на КТ они обычно имеют вид множественных маленьких узловых повреждений с пониженной плотностью [3-6]. У 5 пациентов, которые были исследованы и КТ и МРТ, размер фокальных повреждений печени был от 0.5 до 1.5 см [4]. В другом исследовании 32 пациентов с узловым саркоидозом печени и селезенки, средний размер измеренных повреждений печени на КТ был 0.6±0.4 см (диапазон 0.2-1.9 см) [7].

У нашего пациента в печени были обнаружены сливные повреждения размером 6 см. Диаметр гранулематозных повреждений печени как правило меньше 2 мм [6]. Warshauer с коллегами [5] предположили, что такой внешний вид больших повреждений вызван слиянием маленьких гранулем, хотя причина такого слияния остается неясной. Также неясно, почему некоторые пациенты с существенной гепатоспленомегалией часто не имеют никаких повреждений, но узловые повреждения могут быть замечены у пациентов, которые имеют лишь небольшое увеличение печени и селезенки. Различия в иммунологических реакциях были предложены как возможная причина таких различий.

На основании необычно большого размера повреждений у нашего пациента, дифференциальными диагнозами были лимфома, туберкулез, атипичная микобактериальная инфекция или метастазы в печень. Решающей морфологической характеристикой была неповрежденная архитектура сосудистой сети вокруг повреждений. Мы ожидали увидеть окклюзию или смещение кровеносных сосудов около этих объемных повреждений, если бы они имели злокачественную природу.