South Med J 96(4):403-406, 2003.

Гидроцефалия как первичное проявление нейросаркоидоза

Hossein Akhondi, MD, Sanjay Barochia, MD, Bjorn Holmstrem, MD, Mary Jean Williams, MD
Department of Internal Medicine Education, Memorial Health University Medical Center, Mercer University, Savannah Campus, Savannah, GA

Реферат

Мы представляем случай гидроцефалии как первичного проявления нейросаркоидоза. Неврологическое вовлечение - существенная причина смерти у пациентов с саркоидозом. Обнаружение и лечение нейросаркоидоза остается проблематичным. Хотя типичное проявление саркоидоза в виде паралича лицевого нерва не является диагностической проблемой, атипичные проявления, такие как гидроцефалия с увеличением внутричерепного давления у ранее здорового пациента, может быть диагностической проблемой.

Введение

Саркоидоз - хроническая, мультисистемная болезнь неизвестной причины, характеризованная накоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, формированием неказеозных эпителиоидных гранулем и нарушением нормальной архитектуры ткани в вовлеченных органах. Эта болезнь является следствием усиления клеточной иммунной реакции (приобретенной, наследственной или обоих) к ограниченному классу персистирующих антигенов или аутоантигенов [1]. Чернокожие и жители северной Европы, имеют самую заболеваемость саркоидозом. Наиболее обычно вовлеченные органы - легкие, кожа, глаза и лимфатические узлы. Саркоидоз обычно является самоограниченной болезнью, однако, у многих индивидуумов она является хронической и затухание процесса происходит в течение многих лет. Нейросаркоидоз не столь обычен, как вовлечение других органов при саркоидозе, но является основной причиной смерти. Кроме того, сообщалось только о нескольких случаях гидроцефалии при нейросаркоидозе. [2] Мы представляем случай гидроцефалии у пациента с генерализованной аденопатией и саркоидозом.

История болезни

20-летний чернокожий мужчина обратился в Memorial Health University Medical Center с жалобами на тошноту и рвоту в течение 3 недель. Пациент также жаловался на лихорадку и умеренный сухой кашель, который прогрессировал в течение последних 6 месяцев. Наблюдалась усталость и потеря веса на 11.5 кг.

Он сообщил об обширной аденопатии и двустороннем увеличении околоушных желез 6 месяцев назад. Тонкоигольная аспирационная биопсия лимфатического узла, проведенная в это время, показала неказеозные гранулемы. Эксцизионная биопсия лимфатического узла, проведенная через 10 дней после тонкоигольной аспирационной биопсии, показала неказеозные гранулемы с центральным некрозом. Материалы обоих биопсий не показали наличия кислотостойких организмов, злокачественной опухоли и микозов.

Физикальеая экспертиза показала хроническую усталость с двусторонней цервикальной, подчелюстной, подмышечной и паховой лимфаденопатией. Кардиологическая экспертиза была нормальна, кроме частоты сердечных сокращений 46 ударов в минуту. Неврологическая экспертиза была в пределах нормы. Не было обнаружено отека диска зрительного нерва или других офтальмологических ненормальностей. Оценка ментального статуса пациента показала заторможенность и потерю ориентации в пространстве.

Лабораторные тесты показали: белые клетки крови 4,800/mm³, нейтрофилы 37 %, лимфоциты 22 %, моноциты 22 %, реакция оседания эритроцитов 42 mm/h, кальций 10.2 mg/dl и амилаза 222 U/L (норма 60-180 U/L). Уровень АПФ был 113 U/L (норма < 40 U/L). Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, титры антител к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу были в пределах нормы.

Рентгенограмма показала двухстороннюю грудную аденопатию с нормальной паренхимой легкого. Компьютерная томография (КТ) показала обширную средостенную, внутригрудную и паратрахеальную лимфаденопатию а также значительную лимфаденопатию в воротах печени и забрюшинном пространстве.

Через 72 часа после обращения, ранее умеренная головная боль усилилась и зрение стало размытым. КТ показала гидроцефалию. Люмбарная пункция показала давление 28 см водяного столба. Цереброспинальная жидкость имела нормальный уровень белка и нормальный индекс. Поиск кислотостойких организмов и грибов в цереброспинальной жидкости также был отрицательным.

Была выполнена лобная вентрикулостомия с последующим контролем внутричерепного давления. Использовался метилпреднизолон внутривенно с дозировкой 40 милиграмм каждые 6 часов. Пациент значительно улучшился на следующий день и метилпреднизолон был заменен на оральный преднизон с дозировкой 40 милиграмм каждые 12 часов. КТ показала значительное уменьшение гидроцефалии. 2 месяцами позже, пациент имел значительное клиническое улучшение с уменьшением лимфаденопатии и возврат преморбидной индивидуальности.

Обсуждение

Саркоидоз может воздействовать на все части нервной системы. Неврологические проявления наблюдаются приблизительно у 5 % пациентов [3]. Вовлечение седьмого нерва с односторонним лицевым параличом, является наиболее обычным и происходит у 50 % пациентов с нейросаркоидозом. Ретробульбарный неврит - вторая наиболее обычная невропатия черепного нерва [4]. Дисфункция нёба, нарушения слуха, головокружение, отек диска зрительного нерва, гипоталамные и гипофизарные ненормальности, хронический асептический менингит, психиатрические нарушения, миопатия и припадки - другие обычные неврологические проявления [3, 4]. Гидроцефалия - необыкновенное проявление саркоидоза.

Luke [3] сообщил, что 88 % пациентов имели системный саркоидоз при возникновении неврологических симптомов. У всех этих пациентов в конечном счете развился мультисистемный саркоидоз. Пациенты с нейросаркоидозом имеют значительно большую частоту вовлечения сердца и глаз. Рецидивы болезни центральной нервной системы редко воздействует на области, отличные от первоначальных проявлений, за исключеникм черепных нервов, вовлечение которых изменяется от эпизода к эпизоду.

Luke [3] установил критерии для диагноза нейросаркоидоз: 1) системный саркоидоз предшествовал неврологической болезни, которая может быть приписана саркоидозу с исключением других причин; 2) другие системные проявления саркоидоза не установлены, но патологические результаты экспертизы нервной или мышечной ткани или клинический курс совместимы с саркоидозом и не идентифицировано никаких других причин, которые могут производить подобное клиническое состояние.

Другой метод для установления диагноза нейросаркоидоза, сформулированный Lower [4] классифицирует случаи на доказанные и вероятные. Нейросаркоидоз может быть диагностирован категорически, когда 1) неказеозные гранулемы идентифицированы в нервной ткани, 2) патология МРТ нервной системы наблюдается вместе с увеличенными уровнями лимфоцитов и белка в цереброспинальной жидкости, 3) у пациентов с саркоидозом развивается несахарный диабет или лицевой паралич не объясненные иными причинами. Неспецифических результатов МРТ или необъясненной периферической невропатии не достаточно, чтобы диагностировать нейросаркоидоз. Однако, если ненормальности улучшаются при кортикостероидной терапии, это предполагает диагноз нейросаркоидоз. Критерий исключения нейросаркоидоз: пациент имеет альтернативную причину неврологических симптомов (то есть альтернативную причину сахарного диабета у пациента с периферической невропатией) [4].

Нейросаркоидоз может ошибочно диагностирован при других болезнях, например при рассеянном склерозе, повреждениях спинного мозга и периферических невропатиях. Гранулематозная болезнь центральной нервной системы может быть диагностической проблемой. В одном обзоре, почти половина таких пациентов выполнила диагностические критерии для нейросаркоидоза [5].

Положительные результаты МРТ могут наблюдаться у 65 % пациентов, но единственного нейродиагностического теста, патогномоничного для нейросаркоидоза, не существует [6]. Наиболее обычные ненормальности, замеченные при МРТ - усиление перивентрикулярных и периакведуктальных сигналов (50 %) и сигнала от белого вещества, лептоменингиальное утолщение (45 %), массы мозговой паренхимы (25 %) [6]. Было описано три типа масс: изолированные интрапарехиматозные массы, множественные узелки и субдуральные бляшки [7] а также гидроцефалия, массы слезной железы, экстрааксиальные массы, вовлечение гипофиза и нервных корешков. Если вовлечение гипофиза и гипоталамуса замечены при МРТ, это более суггестивно для нейросаркоидоза, чем для других болезней [7].

Lower [4] рекомендует при оценке случаев нейросаркоидоза выполнять следующие тесты: офтальмологическая экспертиза, эндоскопическая экспертиза носовых синусов, сцинтиграфия с галлием 67, чтобы обнаружить области воспаления, которые могут быть доступны для биопсии и МРТ для обнаружения признаков прогресса миопатии.

Выбор лечения основан на клинических проявлениях. Кортикостероиды являются основой лечения и препаратом выбора при лицевом параличе. Неврологические проявления, иные чем лицевой паралич, обычно являются хроническими и средства, иные чем кортикостероиды, увеличивают эффективность лечения. В одном исследовании, кортикостероиды были полезны только для 29 % таких пациентов, принимая во внимание, что метотрексат успешно использовался у 61 % и циклофосфамид у 90 % пациентов [4].

У пациентов с симптоматической гидроцефалией, желудочковый дренаж обычно является жизнесохраняющей процедурой. При использовании только кортикостероидов, пациенты могут быстро улучшаться, но высока вероятность декомпенсации, требующей экстренного шунтирования [8]. Если гидроцефалию, связанную с нейросаркоидозом лечат только кортикостероидами без шунтирования, то лечение должно продолжаться с очень высокой дозировкой в течение длительного периода.

Известны отчеты о неудаче шунтирования, вторичной к основной болезни. Maniker [9] сообщил о нескольких неудачах шунтирования у пациента с гидроцефалией. После операции, шунт был блокирован гранулематозной тканью, которая закрыла просвет шунта. В таких резистентных случаях, облучение головного или спинного мозга может быть необходимым.

В целом, прогноз нейросаркоидоза хороший. 90 % неврологических проявлений улучшаются со временем. Из различных проявлений нейросаркоидоза, черепные невропатии имеют лучший прогноз принимая во внимание, что мозговые повреждения и гидроцефалия имеют самый плохой отдаленный прогноз.