South Med J 93(5):494-496, 2000.

Легочный саркоидоз: двусторонний спонтанный гидропневмоторакс и легочные инфильтраты

Baseem T. Daoud, MD, Rajesh G. Patel, MD, G. V. Montgomery
Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, VA Medical Center, University of Mississippi Medical Center, Jackson

Реферат

Легочные проявления при саркоидозе изменяются в пределах от бессимптомных рентгенографических ненормальностей до прогрессирующей деструкции паренхимы легкого с дыхательной недостаточностью. Мы описываем случай саркоидоза у пациента с двусторонним гидропневмотораксом, инфильтратами паренхимы и дыхательной недостаточностью. Гидропневмоторакс при саркоидозе чрезвычайно редок и по нашим данным, ранее сообщалось только о двух случаях.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии. Легочные проявления саркоидоза разносторонние, в пределах от бессимптомных рентгенографических ненормальностей до прогрессиующей деструкции паренхимы легкого с дыхательной недостаточностью. Плевральное вовлечение при саркоидозе происходит редко и к нашим данным ранее сообщалось только о двух случаях гидропневмоторакса. Мы описываем случай саркоидоза у пациента с двусторонним гидропневмотораксом, инфильтратами паренхимы и дыхательной недостаточностью.

История болезни

29-летний чернокожий мужчина поступил в клинику для оценки двусторонних инфильтратов на рентгенограмме легких и прогрессирующей одышки. В течение нескольких недель у него наблюдались недуктивный кашель, одышка при физической нагрузке, лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Пациент не имел клинического ответа на внутривенный цефоперазон и триметоприм / сульфаметаксозол. Он курил одну пачку сигарет в неделю в течение 10 лет и имел беспорядочные половые контакты. Пациент отрицал контакты с больными туберкулезом, воздействие профессиональных факторов и недавнее путешествие в другие страны.

Физикальная экспертиза показала - температура 100.6°F, частота дыханий 32/min, частота пульса 120/min и давление 120/80. Пациент имел болезненный внешний вид и имел очевидный респираторный дистресс-синдром. Экспертиза глаз и ЛОР-органов не показала ненормальностей. Шея была податливой, без лимфаденопатии. Не имелось высыпаний или повреждений кожи. Сердечные звуки были нормальны. При аускультации были обнаружены двусторонние потрескивания. Экспертиза брюшной полости не показала ненормальностей.

Измерения газов артериальной крови показали PaO₂ 47 mm Hg, PaCO₂ 33 mm Hg и pH 7.41. Анализ крови показал гемоглобин 16.4 g/dL, индекс белый клетки крови 5,800/mm³ (нейтрофилы 68.3 %, лимфоциты 16 %, моноциты 12.2 %, эозинофилы 2.1 %, базофилы 1.4 %) и индекс тромбоцитов 312,000/mm³. Остаточный азот мочевины, креатинин, электролиты, протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время были нормальны. Лактатдегидрогеназа 314 IU/L (норма 100-205 IU/L), щелочная фосфатаза 241 IU/L (норма 36-125 IU/L), аспартат аминотрансфераза 48 IU/L (норма 2-50 IU/L) и серологический альбумин 3.1 g/dL. Рентгенограмма легких показала обширные двусторонние паренхиматозные инфильтраты с двусторонним пневмотораксом. КТВР показала диффузные двусторонние инфильтраты с эффектом матового стекла, буллезной болезнью, областями кавитации и двусторонний пневмоторакс. КТ показала умеренный двусторонний плевральный выпот. Средостенной или внутригрудной лимфаденопатии отмечено не было.

Была начата терапия - внутривенный триметоприм / сульфаметаксозол из-за опасения возможной пневмонии Pneumocystis carinii и оральный преднизон 60 милиграмм в день с дополнительным кислородом через маску. В плевральную полость была вставлена дренажная трубка. Анализ плевральный жидкости показал pH 7.84, индекс белых клеток крови 7,449/mm³ (нейтрофилы 13 %, лимфоциты 86 %, эозинофилы 1 %), индекс эритроцитов 141,000/mm³, общий белок 6.5 g/dL (серологический общий белок 8.5 g/dL), лактатдегидрогеназа 504 IU/L (серологическая лактатдегидрогеназа 314 IU/L), глюкоза 61 mg/dL (серологическая глюкоза 79 mg/dL). Культуральные исследования мокроты, крови и плевральной жидкости культуры были отрицательны. Спирометрия показала серьезный рестриктивный дефект с FEV1 1.34 L (42 %), FVC 1.51 L (41 %) и отношение FEV1/FVC 89 (104%).

Открытая биопсия легкого позволила установить диагноз саркоидоз и триметоприм / сульфаметаксозол был отменен. Пациент имел значительное клиническое улучшение через 4 недели терапии преднизоном 40 милиграмм в день с улучшением рестриктивного дефекта (FEV1 2.15 L [68 %], FVC 2.71 L [74 %] и отношение FEV1/FVC 79 % [93 %]). Дополнительная рентгенограмма показанное полное расширение легких и почти полное разрешение паренхиматозной болезни, без рецидива пневмоторакса до настоящего времени. Восстановление было полным, без осложнений.

Обсуждение

Об одновременном развитии двусторонних паренхиматозных инфильтратов и спонтанном пневмотораксе сообщалось при пневмонии Pneumocystis carinii, эозинофильной гранулеме, саркоидозе, муковисцидозе, туберкулезе, лимфоцитарном интерстициальном пневмоните, альвеолярноклеточной карциноме и остеогенной саркоме [1-5]. У нашего пациента рассматривались пневмония Pneumocystis carinii и саркоидоз. Присутствие неказеозных гранулем в отсутствие микобактерий, грибов и P. carinii в тканях легкого подтверждало диагноз саркоидоз.

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, с вовлечением легких у 90 % пациентов [6]. Саркоидоз имеет характерные рентгенографические проявления, состоящие из увеличенных внутригрудных и паратрахеальных лимфатических узлов с или без сопутствующих паренхиматозных изменений. Атипичные рентгенографические результаты при саркоидозе включают множественные узелки, полости, диффузный милиарный паттерн и вовлечение плевры. Рентгенограммы легких является нормальной у 5-10 % пациентов с саркоидозом. Компьютерная томография превосходит рентгенограмму при оценке степени болезни. В случае нашего пациента, КТ обеспечила точную оценку степени вовлечения плевры.

Плевральное вовлечение при саркоидозе является редким и встречается в 1-3 % случаев [7] и включает экссудативный или транссудативный плевральный выпот, хилоторакс, гемоторакс, пневмоторакс, плевральное утолщение и плевральный кальциноз. Плевральные выпоты обычно минимальны, хотя сообщалось о массивных выпотах. Преобладают лимфоциты с увеличенным отношением CD4/CD8, характерным для саркоидного плеврального выпота. Выпот обычно происходит при запущенном заболевании и может быть связан с пневмотораксом, плевральным утолщением или плевральным кальцинозом. Пневмоторакс при саркоидозе - осложнение ранней буллезной болезни, которая характерная для фиброзной стадии. Сообщалось о нескольких случаях одностороннего или двустороннего пневмоторакса с паренхиматозными инфильтратами, как о начальном клиническом проявлении саркоидоза [8-12]. Считается, что механизмом пневмоторакса является разрыв эмфизематозного воздушного пузырька или некроз субплевральной саркоидной гранулемы [7]. Плевральная биопсия для подтверждения плеврального саркоидоза не рекомендуется, если есть гистологическое подтверждение саркоидоза в других органах и исключена инфекционная этиология плеврита [7].

В англоязычной литературе сообщалось о двух случаях гидропневмоторакса [10,11] и одном случае гемопневмоторакса [12]. Все три пациента нуждались в дренаже для эвакуации жидкости и воздуха из плевральной полости. Пациент в сообщении Gomm [12] остался бессимптомным после дренажа. Baldini с коллегами [10] сообщили о случае, в котором несколько процедур торакосентеза и высокие дозы системных кортикостероидов потребовались для рентгенографического улучшения, но пациент не имел клинического улучшения. В истории болезни Ravichandra [11] использование системных кортикостероидов было связано с улучшением, как клиническим так и рентгенографическим. Рентгенографическое улучшение после системной стероидной терапии у нашего пациента предполагает, что начальные инфильтраты, замеченные на рентгенограмме и КТ представляли собой альвеолит, а не фиброз.