Medscape General Medicine. 2005; 7 (1)
Случай cаркоидоза у пациента с IgA нефропатией
Ayez Khan, MD, Neville Hodges, MD Mark Lord, MD
Specialist Registrar, Derriford Hospital, Plymouth, United Kingdom; Consultant Physician, Gwynedd Hospital, Bangor, United Kingdom, Consultant Histopathologist, Gwynedd Hospital, Bangor, United Kingdom
История болезни
Пациент, 41-летняя женщина с историей 6-недельного персистирующего сухого кашля, одышкой при физической нагрузке, психической и физической вялостью, болезненным сном, высыпаниями на коже и потерей веса на 5 кг. Также развились большие, болезненные массы на голени, связанные с кожными высыпанием. Пациент никогда не не курил.
Три года назад у пациента была диагностирована IgA нефропатия. Почечная биопсия показала диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, характерный для IgA нефропатии. Пациент имел умеренную, устойчивую почечную недостаточность без протеинурии или гипертонии. Активное лечение не проводилось.
Физикальная экспертиза показала индекс массы тела 29, частоту дыхания 20/min и давление 130/70. Не имелось утолщения концевых фаланг пальцев или лимфаденопатии. Сердечно-сосудистая экспертиза не показала ненормальностей. Имелись слабые потрескивания в правом легком. Абдоминальная экспертиза, экспертиза глаз и гортани также не показали ненормальностей. Пациент имел узловатую эритему на голенях. Анализ мочи показал умеренную гематурию и протеинурию.
Биохимические исследования показали нормальные результаты тестов функции печени и серологических уровней кальция. Уровни мочевины 8.5 mmol/L (диапазон, 2.5-7.5) и креатинина 158 mcmol/L (диапазон, 50-110) были устойчивы в последние 2 года. Все гематологические индексы были нормальны. Реакция оседания эритроцитов была 36 (диапазон 10-20). Электрокардиограмма (ЭКГ) также была нормальна. Рентгенограмма показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию с очаговой консолидацией в правой нижней доле. Уровень АПФ был 132 U/L (норма 20-54).
Тесты функции легкого показали немного уменьшенный остаточный объем 1.18 (77 %) и DLco (58 %). Бронхоскопия показала узловое повреждение в левой нижней доле. Биопсия показала изменения, совместимые с саркоидозом. Было начато лечение кортикостероидами, 60 милиграммом преднизолона.
В течение 8 недель пациент улучшился клинически, ненормальности рентгенограммы регрессировали. Диффузионная способность увеличилась, уровень АПФ вернулся к норме 23 U/L. Почечная функция осталась устойчивой. Дозировка преднизолона постепенно снижалась в течение 5 месяцев. Пациент не имел рецидивов в течение последующих 12 месяцев.
Обсуждение
Этот случай является еще одним свидетельством связи между саркоидозом и IgA нефропатией [1]. В настоящее время в литературе отсутствуют данные о причинной взаимосвязи саркоидоза и IgA нефропатии.
Саркоидоз - системная болезнь, вовлекающая различные органы. Ухудшение функции почек обычно происходит из-за перепроизводства 1,25 дигидроксивитамина D, что ведет к гиперкальциурии с или без гиперкальциемии. Это может приводить к нефрокальцинозу и почечной недостаточности [2]. В настоящее время нет данных, что распространенность гломерулонефрита у пациентов с саркоидозом выше, чем во всей популяции. Некоторые исследования предполагают связь между саркоидозом и IgA нефропатией [3].
Berger и Hinglias [4] впервые описали IgA нефропатию в 1968 г. Это обычная форма первичного гломерулонефрита во всем мире. IgA нефропатия - наиболее обычная причина терминальной стадии почечной недостаточности, требующей трансплантации почек [5].
Связь между IgA нефропатией и саркоидозом остается интересной, но спорной. Оба состояния - системные болезни неизвестной причины. О семейной группировке сообщалось как для саркоидоза, так и IgA нефропатии [6,7]. Не имеется единственного гена, ответственного за обе болезни, но связь с HLA была обнаружена как для саркоидоза, так и IgA нефропатии [8,9]. Иммунологическая связь между этими болезнями является наиболее сильной. При обоих болезнях наблюдается увеличение циркуляции иммунных комплексов, особенно IgA [10,11]. Интересно, что обе болезни имеют такую общую характеристику, как доброкачественный курс болезни у существенного числа пациентов и спонтанную ремиссию.
Некоторые сообщения указывают, что что инфекционные факторы, такие как Mycobacterium tuberculosis [12] и Chlamydophila pneumoniae [13], могут быть вовлечены в этиологию саркоидоза. О такой связи для IgA нефропатии не сообщалась, но крайне интересно знать, существует ли такая связь.
Возможно, имеются, генетические и иммунологические факторы окружающей среды, которые отдельно или во взаимодействии, являются ответственными за патогенез IgA нефропатии и саркоидоза.
Методы современной генетики позволили получить многообещающие результаты при идентификации генов восприимчивости к IgA нефропатии [14]. Было бы интересно рассмотреть использование этих методов у пациентов с саркоидозом. Это поможет идентифицировать не только риск обеих болезней, но также лучше понять эти болезни и их интригующую ассоциацию.
Возрастающее число случаев ассоциации между саркоидозом и IgA нефропатией подчеркивает потребность проведения научного исследования. Пока такое исследовние не проведено, необходимо учитывать эту связь при рассмотрении любой из этих болезней.