Radiology 2003;228:452-455.

Илеоцекальный саркоидоз

Alain Nchimi, MD, Nadine Francotte, MD, Leon Rausin, MD and Jamil Khamis, MD
From the Departments of Medical Imaging and Pediatrics, Clinique de l'Esperance, 447 rue Saint Nicolas, 4420 Liege, Belgium.

История болезни

7-летний мальчик поступил в клинику с жалобами на кашель и одышку при физической нагрузке. Симптомы начались 3 месяца назад и непрерывно прогрессировали. Также наблюдалось уменьшение веса тела на 2 кг и перемежающаяся диаррея. При поступлении, ректальная температура пациента была 97.7°F (36.5°C). Лабораторные исследования показали нормальные уровни серологических электролитов и нормальный индекс клеток крови. Маркеры воспаления (C-реактивный белок и фибриноген) не были увеличены. Заднепередняя рентгенограмма легких и абдоминальная компьютерная томография (КТ) были выполнены при поступлении в клинику. Сцинтиграфия всего тела с галлием 67 была выполнена через 24 часа после введения радиоктивного материала, в день поступления в клинику.

Рентгенограмма легких показала двусторонние диффузные паренхиматозные воздушные пространства, интерстициальные помутнения и узелки. Эти ненормальности преоблададали в средних и нижних долях легких. Также наблюдалось двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Абдоминальная КТ показала симметричное утолщение стенки терминальной части подвздошной и слепой кишки. Сцинтиграфия всего тела с галлием 67 показала существенное двустороннее симметричное поглощение в легких, околоушных и слезных железах и умеренное поглощение в правой половине таза. Внешний вид скелета, средостения, селезенки и печени были нормальны.

Обсуждение

Абдоминальная КТ и рентгенографические результаты объяснили продолжительные симптомы, но по одиночке не были специфическими для какой-либо болезни. Совметстное рассмотрение предполагало системную инфильтративную болезнь, которая вовлекала легкие и гастроинтестинальный тракт у иммуннологически не скомпрометированного ребенка. Требовалось рассмотреть возможность лимфомы, хронической воспалительной болезни кишечника, туберкулеза и саркоидоза.

Подвздошная кишка и желудок являются вторыми по частоте вовлечения при лимфоме гастроинтестинального тракта (1). При лимфоме также могут поражаться легочные, средостенные и внутригрудные лимфатические узлы. Опухоли гастроинтестинального тракта при разлиных способах визуализации проявляются как интрамуральные массы (2, 3), что противоречит данному случаю. Кроме того, помутнения воздушных пространств при лимфоме редки.

Болезнь легких и дыхательных путей необыкновенны для пациентов с хронической воспалительной болезнью кишечника. Сообщалось о помутнениях воздушных пространств как о части гранулематозной болезни (4) или как об осложнении иммуносупрессивной терапии. Активная хроническая воспалительная болезнь кишечника фактически всегда связана с увеличением по крайней мере одного серологического маркера воспаления (5). Однако, у нашего пациента маркеры воспаления были нормальны.

Помутнения легкого, связанные с увеличением внутригрудных лимфатических узлов, могут быть замечены у пациентов с первичным туберкулезом (6) и саркоидозом (7,8). Илеоцекальная область - наиболее обычный участок вовлечения гастроинтестинального тракта при туберкулезе (9). Также известны случаи гастроинтестинального саркоидоза в илеоцекальной области, хотя они гораздо менее обычны, чем туберкулез (10,11). Так как саркоидоз и туберкулез невозможно различить только по рентгенографическим результатам, была проведена сцинтиграфия с 67Ga, которая продемонстрировала двустороннее поглощение в околоушных железах, слезных железах и носе, с характерным панда-паттерном (12). Поглощение 67Ga в лицевой области коррелирует с высокой частотой вовлечения околоушных желез и глаз при саркоидозе (13). Действительно, этот паттерн поглощения, возможно, является визуализацией синдрома Хеерфордта и увеопаротидной лихорадки. Оба этих состояния связаны с саркоидозом, с паротитом, увеитом, параличом лицевого нерва и лихорадкой (14). У нашего пациента, однако, исследование глаз не показало ненормальностей и температура тела была нормальна.

Панда-паттерн не является специфическим для саркоидоза и также связан с другими болезнями, такими как лимфома, системная красная волчанка и синдром Сьёгрена. Однако, Sulavik (15) показал, что связь этого признака с инфильтратами легкого имеет 100 % специфичность для саркоидоза. Поэтому, наиболее вероятным диагнозом является системный саркоидоз.

Специфические тесты, выполненные, чтобы подтвердить саркоидоз, показали умеренно увеличенные уровни ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (62.9 U/L; норма 8-52 U/L) и кальция в моче (0.25 mmol/kg/d; норма для детей, 0.05-0.1 mmol/kg/d). Трансбронхиальная биопсия легкого показала неспецифические лимфоцитарные инфильтраты. Диагноз был подтвержден при хирургической биопсии брыжеечного лимфатического узла.

Саркоидоз - относительно обычная болезнь неизвестной причины. Распространенность этой болезни зависит от пола, расы, географических факторов и возраста пациентов. Саркоидоз более обычен для женщин, чернокожих и индивидуумов, живущих в умеренном климате, в 3-м и 4-м десятилетии жизни, но может развиваться у пожилых и у детей. Распространенность болезни составляет от 1 до 64 на 100,000 (16). Течение саркоидоза одинаково у детей и у взрослых.

Фактически, саркоидоз может вовлекать каждый орган. Интраабдоминоальное вовлечение менее обычно, чем вовлечение глаз, кожи, сердца, костно-мышечной системы и слюнных желез. Печень, селезенка и лимфатические узлы - наиболее часто вовлекаемые абдоминальные органы. Сообщений о гастроинтестинальном саркоидозе и его радиологических описаний немного (10, 11,18). Желудок и толстый кишечник являются наиболее обычными участками вовлечения при гастроинтестинальном саркоидозе. Исследования с использованием сульфата бария могут демонстрировать бляшка-подобные повреждения, язвы или узловые повреждения. КТ может показывать сегментарное утолщение. Эти результаты не специфичны, и дифференциальный диагноз включает хроническую воспалительную болезнь кишечника, инфекционный энтерит, туберкулез, лимфому и рак. Хотя саркоидоз имеет немного специфических радиологических особенностей для каждого участка вовлечения, их знание может позволить установить правильный диагноз, как в данном случае.

Другие ненормальности, такие как увеличение уровня АПФ, кальциурия, фосфатурия и положительная реакция Квейма-Зильцбаха, могут быть полезными при постановке диагноза. Прогноз у пациентов с этой болезнью связан с серьезностью вовлечения легкого. Смертность составляет менее 5 % (19). За исключением фиброза, все стадии болезни обратимы и хорошо отвечают на стероидную терапию или иммуносупрессивные средства.