Annales de dermatologie, 1998, vol.125 page 182

Развитие саркоидоза после ингаляция частиц стекловолокна

BODOKH, P. BRUN, C. MAYAFFRE, N. MAJCWRCZYK, M. MONTAGNE
CHR, F-06401 Cannes, CHG F-06130 Grasse, CEBTP, F-78470 St Remy les chevreuses

Реферат

Введение: саркоидоз - системная болезнь, характеризованная формированием гранулем. Мы сообщаем о случае саркоидоза, который развился одновременно или вслед за формированием гранулем типа ''инородное тело'' в легком. История болезни: пациент - 50-летняя женщина, у которой развился синдром Лёфгрена, с подкожными гранулематозными узловыми повреждениями на руках и ногах. Компьютерная томография показала гранулемы типа ''инородное тело'' в легком, окружающие частицы инородного материала. Анализ частиц инородного тела показал наличие кремнезема, кальцита и фенола. Обсуждение: наше исследование поддерживает гипотезу, что саркоидоз является болезнью, индуцированной антигеном, приводящей к гиперактивации легочных Т-лимфоцитов. Подобная реакция может быть вызвана инфекционными агентами, особенно микобактериями, различными металлами (бериллий) или, как у нашего пациента, после ингаляции частиц инородного материала.

Введение

Этиология саркоидоза остается неизвестной и классические саркоидные гранулемы при воздействии причинных агентов, таких как инфекции, комплексы антиген-антитело, органические агенты, бериллий, должны быть дифференцированы от гранулем типа ''инородное тело'' при воздействии неорганических частиц, таких как кремнезем [1, 2]. Мы описываем пациента с саркоидозом, который развился одновременно с формированием гранулем типа ''инородное тело'' в легком.

История болезни

У 50-летней женщины в июне 1995 г. развилась узловатая эритема, которая разрешилась спонтанно. Рентгенограмма грудной клетки показала бессимптомное повреждение в левой нижней доле. Бактериологическая экспертиза мокроты, пищеварительного тракта и культуральные исследования бронхоальвеолярного лаважа были отрицательны для туберкулеза, как и туберкулиновая кожная проба. Компьютерная томография показала нерегулярные, плотные паренхиматозные узелки в левой нижней доле без признаков фиброза и увеличенные средостенные лимфатические узлы. Бронхоскопия и трансбронхиальная биопсия были нормальны, кроме небольших подслизистых склеро-эдематозных образований. Бронхоальвеолярный лаваж не показал значительного альвеолярного лимфоцитоза, нейтрофиллеза или других ненормальностей. Другие экспертизы были нормальны или отрицательны (антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, отношение CD4/CD8, ангиотензинпревращающий фермент, функция легкого). Ввиду многочисленных спаек между диафрагмой и нижней долей, была проведена сегментоэктомия, чтобы получить диагностический материал при торакотомии. Патологическая экспертиза показала инфильтраты с множественными эпителиоидными гигантоклеточными гранулемами в пределах фиброзной ткани без казеозного некроза и многоядерные гигантские клетки, связанными с небольшими периферическими инфильтратами. Микроскопия в поляризованным свете показала экзогенные прозрачные частицы в пределах гигантских клеток.

В августе 1995 г. пациент вновь обратился в клинику с жалобами на множественные безболезненные подкожные узелки диаметром от 0.5 до 2 см. Кроме диффузной артралгии и умеренного воспалительного синдрома, клиническая экспертиза была нормальна. Биопсия подкожного узелка на руке показала признаки саркоидоза без наличия прозрачных частиц или других инородных тел. Связь узловатой эритемы с увеличением внутригрудных лимфатических узлов и подкожными саркоидными узелками, указывала на диагноз кожного и легочного саркоидоза. Больному был рекомендован постельный режим. Подкожные узелки исчезли при наблюдении без лечения.

Определение источника инородных тел показало, что частицы происходят от подвесного потолка (стекловолокно). Анализ этих частиц в поляризованном свете показал, что они имеют идентичную преломляемость с обнаруженными в пределах легочной гранулемы.

Частицы материала подвесного потолка были проанализированы с помощью дифракции рентгеновских лучей. Частицы состояли из некристаллической аморфной двуокиси кремния и кальцита (CaCo₃H₂)O. Асбест обнаружен не был. Аназиз органических клеящих компонентов был сделан с помощью инфракрасной спектрометрии и показал наличие модифицированных феноловых смол.

Обсуждение

Синдром Лёфгрена, узелки, обнаруженные на всех четырех конечностях пациента, являются характерными для саркоидоза и их сосуществование с гранулемами типа ''инородное тело'' является слишком редким, чтобы быть случайным. Этиопатогенез саркоидоза остается неясным. Несколько описанных случаев и эксперименты на животных предполагают инфекционное (микобактерии, микозы и т.д.) или экологическое происхождение (бериллий, цирконий, титан, и т.д.) [1-5]. Эта гипотеза подтверждается существованием кластеров саркоидоза у медсестер [6], пожарных [7] и жителей острова Мэн [8]. В нашем случае, причинный агент, возможно, был частицами материала подвесного потолка.

Частицы, обнаруженные у нашего пациента включали некристаллическую аморфную двуокись кремния, кальцит и феноловые смолы в качестве клеевого компонента. Маловероятно, что некристаллический кремнезем был единственной причиной саркоидоза у нашего пациента. Фенол является крайне иммуногенным органическим соединением и кальцит также вероятно имел важную роль в патогенезе этого состояния. Действительно, формирование саркоидной гранулемы может быть инициировано специфическими антигенами, которые часто являются иммуногенными. Аморфные субстанции, такие как некристаллический кремнезем, моут индуцировать формирование макрофагами гранулем типа ''инородное тело''. Однако, никогда не сообщалось, что они могут быть ответственны за формирование саркоидных гранулем или саркоидоз.

Ингаляция кристаллического кремнезема (тальк, песок) может вызвать интерстициальную болезнь легкого, но не гранулемы типа ''инородное тело''. Кристаллический кремнезем - мощный стимулятор аутоиммунных реакций и может быть ответственен за болезни соединительных тканей, таких как склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т.д. [2].

Однако, некристаллический кремнезем в некоторых случаях может содержать кристаллический кремнезем [9], и его возможная роль в развитии клинических симптомов у нашего пациента не может быть исключена.

Наше наблюдение связывает обнаружение гранулем типа ''инородное тело'' с кожными и легочными саркоидными гранулемами. Этот случай подчеркивает потребность в тщательном опросе пациентов при определении профессиональных и других типов воздействий.