South Med J. 2006;99(9):995-997.

Саркоидоз в виде интраскротальной массы

Tajender S. Vasu, MD, Robert S. Lai, MD FRCSC, Ioana G. Amzuta, MD, Michel R. Nasr, MD, Robert J. Lenox, MD, FCCP, Department of Medicine and the Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, State University of New York Upstate Medical University, Syracuse, NY.

Реферат

Саркоидоз - мультисистемная болезнь, которая обычно поражает легкие и лимфатические узлы, но может быть вовлечен любой орган. Саркоидоз мочеполового тракта чрезвычайно редок. Мы сообщаем о 30-летнем чернокожем мужчине с правосторонней интраскротальной массой и диффузной лимфаденопатией. При дальнейшем обследовании у него был диагностирован саркоидоз. Через 2 месяца кортикостероидной терапии интраскротальная масса разрешилась.

Введение

Саркоидоз - системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, характеризованной формированием неказеозных гранулем. Саркоидоз редко поражает мочеполовой тракт, однако, из-за опасения возможного тестикулярного злокачественного новообразования, у трети пациентов с этим типом вовлечения проводится ненужная орхидэктомия [1].

История болезни

30-летний чернокожий некурящий мужчина поступил в нашу клинику для оценки безболезненной правосторонней интраскротальной массы, развившейся 5 месяцев назад. Пациент не сообщил о лихорадке, потере веса, ночной потливости, дизурии или травме. Экспертиза показала двустороннюю паховую, подмышечную и цервикальную лимфаденопатию. Имелась умеренная спленомегалия. Исследования функции легкого и ЭКГ не показали ненормальностей. Оба яичка были безболезненны и нормального размера. Имелась безболезненная правосторонняя эпидидимальная масса размером 3-4 см. Не имелось кожной сыпи, утолщения концевых фаланг пальцев, отека ног или набухания шейных вен. УЗИ показало множественные гипоэхогенные области в обоих яичках. Кальциноза или отека не было. Правый эпидидимис был увеличен. Анализы крови, электролиты, функция почек и печени были в пределах нормы. Уровни человеческого хориального гонадотропина и альфафетопротеина были нормальны. Рентгенограмма показала двустороннюю средостенную и внутригрудную лимфаденопатию с ретикулонодулярными тенями в верхних долях. КТ показала средостенную и внутригрудную лимфаденопатию с двусторонними перибронховаскулярными узловыми повреждениями в верхних долях. Анализ на ВИЧ, туберкулиновый тест и анализ мокроты на туберкулез были отрицательны. Уровень АПФ был 198 U/L (норма 9-67 U/L) и тонкоигольная биопсия пахового лимфатического узла показала неказеозные гранулемы. Биопсия цервикального лимфатического узла также показала компактные неказеозные гранулемы совместимые с саркоидозом. Была начата терапия преднизоном 40 мг в день с разрешеним скротальной массы через 2 месяца.

Обсуждение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной причины [2]. В 84 % случаев, болезнь ограничена легкими [3]. Вовлечение мочеполового тракта при саркоидозе является очень редким и встречается в 0.2 % клинически диагностированных случаев и 5 % случаев при аутопсии [4,5]. Мочеполовые проявления саркоидоза включают почечную болезнь с нефрокальцинозом, безболезненные тестикулярные массы и острый орхоэпидидимит. Саркоидоз мочеполового тракта у чернокожих наблюдается в 10 раз более часто [5].

Первый случай тестикулярного саркоидоза описал Шауманн в 1936 г. [6]. Тестикулярное вовлечение при саркоидозе является очень редким и наиболее обычно происходит у чернокожих мужчин в возрасте 20-40 лет [7]. Саркоидные гранулемы были обнаружены в эпидидимисе, яичке и простате (в порядке уменьшения частоты). Вовлечение семенного канатика, мошонки и полового члена является редким. Наиболее обычное клиническое проявление саркоидоза мочеполового тракта - скротальная масса. Эпидидимальное вовлечение при саркоидозе обычно одностороннее, имеет узловой характер и безболезненно. Двусторонние повреждения менее обычны и наблюдаются менее чем у трети пациентов с эпидидимальным саркоидозом [8].

Другие болезни, которые необходимо рассматривать в качестве дифференциального диагноза скротальной массы, включают опухоль, туберкулез, кисты и менее обычно, паховую лимфогранулему, паховые гранулемы, гранулемы при филяриозе и грибковые болезни. Если повреждение ограничено эпидидимисом и пациент имеет другие признаки саркоидоза или историю саркоидоза, то хирургическое исследование не является обязательным [9]. Однако, если повреждение продолжает увеличиваться при кортикостероидной терапии, то должна быть выполнена хирургический биопсия [9]. Повреждения, вовлекающие только яичко или эпидидимис и яичко, должны исследоваться, даже если пациент имеет признаки мультисистемного саркоидоза [9].

Принципы лечения саркоидоза мочеполового тракта точно не определены. Наблюдались спонтанные ремиссии [10]. Боль и опухание яичка обычно уменьшаются при лечении кортикостероидами. Однако, в большинстве случаев симптоматического эпидидимального саркоидоза, для прекращения боли необходима эксцизионная биопсия. Влияние саркоидоза мочеполового тракта на фертильность не изучено, но возможно, что фиброз и окклюзия протоков эпидидимиса могут вызывать азооспермию (4). Сообщалось, что у пациента с тестикулярным саркоидозом произошло улучшение азооспермии и гипогонадизма после лечения высокими дозами кортикостероидов [11]. Svetec с коллегами [12] сообщили о пациенте с системным и эпидидимальным саркоидозом, у которого содержание сперматозоидов в сперме колебалось в ответ на стероидную терапию, направленную на лечение легочной болезни. Это говорит, что обструкция протоков может отвечать на стероидную терапию, хотя спонтанное разрешение не может быть исключено.

Мы считаем, что когда интраскротальная масса найдена у пациента с подтвержденным саркоидозом, всегда должна рассматриваться возможность скротального саркоидоза, так как это может предотвращать ненужную орхидэктомию.