Arch Ophthalmol. 1998;116:804-806

Саркоидоз с опухолью орбиты без поражения слезной железы

Edward A. Peterson, BS; Devin C. Hymas, MD; David V. Pratt, MD; Steven W. Mortenson, MD; Richard L. Anderson, MD; Nick Mamalis, MD
From the Department of Ophthalmology, John A. Moran Eye Center, University of Utah Health Sciences Center, Salt Lake City. Dr Mortenson is in private practice in Prescott, Ariz.

Реферат

У двух пожилых белых женщин (возраст 72 и 87 лет) были отмечены безболезненные, односторонние опухоли орбиты. Исследование показало массу, поражающую мягкую ткань вокруг глаза. Результаты биопсии показали неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом. Дальнейшее исследование одного пациента показало внутригрудную лимфаденопатию. Второй пациент отказался от дальнейшего исследования. Опухоли орбиты разрешились при терапии преднизоном. Наш 87-летний пациент, вероятно, является самым пожилым больным с орбитальным саркоидозом. Эти два случая демонстрируют, что диагноз саркоидоз у пожилых пациентов должен рассматриваться при опухоли орбиты, даже без поражения слезной железы.

Ввведение

Саркоидоз - гранулематозная, мультисистемная болезнь неизвестного происхождения, которая наиболее часто происходит у молодых афро-американцев. Наиболее часто наблюдаются двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, повреждения и кожи. Поражение глаз происходит в 25-50 % случаев. Наиболее часто наблюдается воспаление увеального тракта, поражение век и конъюнктивы. Слезная железа поражается часто.

Саркоидоз, с первоначальным проявлением в виде орбитальной массы у пациента старше 70 лет чрезвычайно редок, особенно, когда болезнь не затрагивает слезную железу. Мы сообщаем о случаях изолированного орбитального саркоидоза без поражения слезной железы у 2 пожилых белых женщин.

Случай 1

72-летняя белая женщина обратилась с жалобами на быстрое развитие безболезненной опухоли правого верхнего века (рис. 1). Экспертиза показала правосторонний экзофтальм (2 мм) и твердую, безболезненную, пальпируемую массу. Острота зрения была 20/40 OD и 20/30 OS. Экспертиза под щелевой лампой показала правостороннюю субкапсулярную катаракту. Также было обнаружено умеренное ограничение аддукции правого глаза.

Рис 1. Случай 1. Опухоль правого верхнего века.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала массу в правой верхней части глазницы, затрагивающую верхнюю часть глазного яблока и проникающую в периорбитальные ткани и околоушную железу. Результаты биопсии были совместимы с саркоидозом. Сцинтиграфия с галлием 67 показала признаки внутригрудной лимфаденопатии.

Симптомы у этого пациента разрешились после 4-месячной терапии преднизоном с постепенным снижением дозировки. Орбитальная масса полностью разрешилась с небольшим остаточным птозом правого верхнего века.

Случай 2

87-летня белая женщина обратилась с жалобами на уменьшение остроты зрения в обоих глазах в течение 1 месяца и 3 птоз левого верхнего века в течение 3 недель (Рис. 2).

Рис. 2. Случай 2. Птоз левго верхнего века.

Острота зрения была +/-3 20/25 OD и 20/30+2 OS. Экспертиза показала слегка болезненную, пальпируемую массу в средней части левой глазницы с птозом левого верхнего века. Исследования крови, рентгенограмма легких, маммография и МРТ головы не показали признаков саркоидоза. КТ орбиты показала массу левой глазницы. Результаты биопсии были совместимы с саркоидозом. Через 2 месяца стероидной терапии, острота зрения значительно улучшилась. Масса орбиты заметно уменьшилась. Пациент отказался от дальнейшего исследования.

Результаты

Результаты биопсии у первого пациента показали белую, фиброзную массу, размером 7x4x3 мм. У второго пациента биопсия показала 3 массы, цвет ткани был от розового до желто-коричневого, наибольший размер 9x5x3 мм. Микроскопические экспертизы показали множественные дискретные гранулематозные узелки, включающие эпителиоидные клетки и многоядерные гигантские клетки. Узелки были окружены лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Признаков казеоза или злокачественного новообразования найдено не было. Результаты окрашивания по Гомори были отрицательны. Результаты биопсии были совместимы с саркоидозом.

Комментарий

Увеит, конъюнктивит, поражение ЦНС, слезной железы и кожи век - наиболее обычные проявления саркоидоза глаз. Приблизительно половина всех случаев поражения глаз происходят у пациентов без ранее диагностированного саркодоза и исследование глаз часто ведет к обнаружению системного саркоидоза (1). Саркоидоз орбиты может иметь сильную корреляцию с системным саркоидозом. Collison (2) сообщил о 15 пациентах, у которых саркоидоз орбиты был первым проявленим болезни. У 14 из этих пациентов впоследствии был диагностирован системный саркоидоз.

Саркоидоз орбиты без поражения слезной железы очень редок. В группе из 2000 случаев саркоидоза, только 2 пациента имели саркоидоз орбиты без поражения слезной железы. Из 3 532 случаев саркоидоза, Obendauf (1) обнаружил только 2 пациентов с гранулематозной массой орбиты без поражения слезной железы, производящей экзофтальм.

Саркоидоз обычно развивается во втором и третьем десятилетии жизни, наиболее обычно у чернокожих. Henderson (4) собщил, что в группе из 23 случаев саркоидоза орбиты, средний возраст пациентов был 57 лет. По нашим данным, в англоязычной литературе сообщалось лишь об одном случае саркоидоза орбиты, как начального проявления системного саркоидоза, у пациента в возрасте более 70 лет. Саркоидоз орбиты преобладающе происходит у женщин старше 50 лет. Faller (5) описал 73-летнюю женщину с доказанным биопсией саркоидозом орбиты и системным саркоидозом, обнаруженном при дальнейшем обследовании. Benedict (6) сообщил об одном случае изолированного саркоидоза орбиты у 72-летней женщины, но поиск системного саркоидоза не дал результатов. Наш 87-летний пациент с саркоидозом орбиты, вероятно является самый пожилым.

Эти 2 случая подчеркивают, что саркоидоз должен рассматриваться в качестве дифференциального диагноза орбитальной массы во всех возрастных группах, даже когда это происходит без поражения слезной железы. Поиск системной болезни дожен быть предпринят, если масса имеет характеристики, совместимые с саркоидозом.