Вы можете удивиться, почему для лечения этого пациента не использовались кортикостероиды. Следует обратить внимание на дату - 1939 г. Только через 9 лет Хенч и Слокум в августе 1948 г. впервые использовали кортизон для лечения ревматоидного артрита. Судя по этой статье, в 1930-х годах основным способом лечения саркоидоза была лучевая терапия.

Brit. J. Ophthalmology p.451 00749-0031

Саркоидоз Бека с поражением слезной железы

H. B. Stallard R. A. M. C.

Введение

Термины озноблённая волчанка, болезнь Бенье - Бека, саркоидоз Бека, и доброкачественная лимфогранулема Шауманна - синонимы болезни ретикулоэндотелиальной системы, характеризованной узловыми повреждениями, состоящими из центрального скопления эндотелиальных клеток, окруженных лимфоцитами и редко гигантскими клетками Лангханса. Казеоз в этих повреждениях не наблюдается, микобактерии туберкулеза в окрашенных секциях ткани не обнаруживаются и инокуляция ткани этих узелков морским свинкам дает отрицательный результат.

Некоторые авторы считают, что эта болезнь и увеопаротит являются проявлениями туберкулеза или так называемого паратуберкулеза, но не имеется никаких клинических или экспериментальных свидетельств, чтобы поддержать эту концепцию. В качестве причины также подозревался сифилис, но без серьезных доказательств. Таким образом, причина этой болезни пока остается неизвестной. С гистологической точки зрения, саркоидоз принадлежит группе болезней ретикулоэндотелиальной системы, в которую могут быть включенный увеопаротит (Хеерфордт), лимфома (Ходжкин) и некоторый другие состояния. Увеопаротит и саркоидоз Бека часто имеют доброкачественный курс и заканчиваются, за исключением офтальмологических осложнений в некоторых случаях, полной ремиссией через несколько лет, принимая во внимание, что лимфома всегда является злокачественной и фатальной.

Повреждения при саркоидозе Бека обнаруживают в лимфатических узлах, селезенке, коже, легких, околоушных и слезных железах, костях пальцев, конъюнктиве, роговице, увеальном тракте и, более редко, в зрительном нерве, зрительном перекресте, молочных железах, яичках, верхних дыхательных путях и гипофизе. Болезнь может развиватьтся не во всех, а в одной из этих тканей. Ремиисся может происходить в одной группе структур, но затем развиваться в других. Лимфаденопатия различной степени наблюдается практически во всех случаях болезни и может быть генерализованной или затрагивать только одну группу лимфатических узлов, которые становятся увеличенными и безболезненными. Также часто наблюдается спленомегалия.

Повреждения кожи при саркоидозе весьма разнообразны. Для наглядности они могут быть сгруппированы следующим образом:

(1) Милиарный люпоид.

(2) Озноблённая волчанка. Обычно поражается кожа щек, носа, редко ушей и пальцев с сопутствующим повреждением костей. Повреждения имеют диффузную инфильтрацию, с четкой границей и гладкой поверхностью.

(3) Ангиолюпоид. Красно-фиолетовые инфильтативные бляшки с телеангиэктазиями обычно развиваются на носу у женщин средних лет.

(4) Эритродермический саркоидоз. Большие серпигинозные красные повреждения обычно располагаются на передней части ног и бедрах.

Легочные поля на рентгенограмме демонстрируют диффузные узелковые затемнения, походящие на милиарный туберкулез, но более крупнозернистые и менее регулярные. Средостенные и внутригрудные лимфатические узлы увеличены. В некоторых случаях имеются крепитации и кашель. Может наблюдаться увеличение слезных и околоушных желез, последнее часто связано с лицевым параличом. Фаланги рук и ног в некоторых случаях демонстрируют болезненные веретенообразные опухания, которые на рентгенограмме имеют ''кружевной'' (lace-like) паттерн с небольшими областями разряжения, окруженными зонами увеличенной плотности кости. Эти костные повреждения могут приводить к увечьям или деструкции ногтей, когда поражаются терминальные фаланги пальцев.

Офтальмологические проявления, связанные с саркоидозом Бека происходят относительно редко. Blegvad (1931) обнаружил иридоциклит у 10 % пациентов, но считал, что истинная заболеваемость ниже и находится между 5 и 10 %. Blegvad (1931), Schoeppe (1920), Seefelder (1932), Coppez и Dujardin (1938) отметили множественные прозрачные желтоватые фолликулы в палпебральной конъюнктиве и верхнем своде конъюнктивального мешка, которые в некоторых случаях формировали массу, походящую на мейбомиевы гранулемы, индуцированные грибами. Stumpke (1913) наблюдал кератит с маленькими поверхностными помутнениями роговицы вместе с кожными повреждениями, вызванными саркоидозом Бека. О подобном осложнении также сообщили Tait и Stallard.

Об ирите, иридоциклите и увеите сообщалось множеством авторов. Bering (1910), Coppez и Dujardin (1938), Osterberg (1939) сообщили о серых узелках радужной оболочки. Эти узелки имеют некоторое подобие с туберкулезным иритом, но более часто располагаются на периферии радужной оболочки и реже около края зрачка. Узелки могут исчезать при ремисси и вновь появляться при рецидиве болезни. В некоторых случаях иридоциклита происходит ремиссиия с небольшой степенью потери зрения, но в ряде случаев иридоциклит приводил к атрофии глазного яблока; о подобных случаях сообщили Habermann (1927), Schoeppe (1920), Mylius (1928), Fraenkel (1922), Stallard и Tait (1939).

Reis и Rothfeld (1931) сообщили о 17-летней девушке с саркоидозом Бека, двусторонним отеком зрительного нерва с его последующей атрофией. Аутопсия показала фолликулярную инфильтрацию эндотелиальными клетками левого зрительного нерва, левого соска зрительного нерва и зрительного перекреста. Инфильтраты простирались в левую височную долю. Областей казеоза, некроза и гигантских клеток не имелось. Coppez и Dujardin (1938) сообщили о пациенте с менингеальными симптомами и правосторонней гемикранией. Авторы отметили медленный прогресс саркоидоза Бека и усиление симптомов при менструации.

Stallard и Tait описали 44-летнюю женщину, у которой в возрасте 38 лет развилась безболезненная опухоль в правой груди, провосторонняя подмышечная лимфаденопатия и увеличение шейных лимфатических узлов. Через год развился двусторонний иридоциклит и кератит, катаракта и снижение внутриглазного давления, что привело к атрофии левого глазного яблока вследствие перфорации роговицы воспалительным процессом (phthisis bulbi). Через год развиллся отек обоих коленных суставов и левосторонний паротит и левосторонний лицевой парез. Рентгенограмма грудной клетки показала остаточные саркоидные повреждения в правом легком. Через 4 года развились классические особенности микседемы. Исследование цервикальных лимфатических узлов показало гистологическую картину саркоидоза Бека.

История болезни

18 июля 1939 г. D. W., замужняя 45-летняя женщина, обратилась в офтальмологическое отделение госпиталя Святого Бартоломео с жалобой на опухоль во внешнем угле правой глазницы, которая развилась в течение 6 месяцев и постоянно увеличивалась в размере. Опухоль, имевшая размер мелкой сливы, по расположению соответствовала слезной железе. Повреждение имело узловую структуру, упругую консистенцию и не было спаяно с кожей и костями глазницы.

Пациент был тучным, увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки при пальпации обнаружено не было. В правой подмышечной впадине имелась пигментированная папиллома диаметром 1 дюйм; несколько областей с синеватым цветом кожи были обннаружены на предплечьях, но не имелось никаких кожных повреждений, характерных для саркоидоза Бека.

Ранее, в августе 1932 г. у пациента развилась усталость, ночная потливость и опухание позади правого уха и с обеих сторон шеи. В течение 6 месяцев эти симптомы ухудшились, масса тела уменьшилась с 14 стоунов 6 фунтов до 13 стоунов 3 фунтов. 8 февраля 1933 г. пациент поступил в госпиталь Святого Бартоломео. Физикальная эксперитиза показала значительную тучность и бледность. Увеличенные дискретные, твердые, лимфатические узлы не спаянные с кожей были обнаружены позади правого уха, в переднем и заднем треугольнике шеи с обеих сторон и в подмышечных впадинах. Селезенка и печень были увеличены. Рентгенограмма грудной клетки показала тени в воротах легких с двух сторон и затенение в заднем средостении.

Анализ крови: эритроциты 5,400,000, гемоглобин 58 %, лейкоциты 5,600 (полиморфоядерные лейкоциты 39.5 %, лимфоциты 59 %, эозинофилы 1 %, большие мононуклеарные лейкоциты 0.5 %). Биопсия лимфатического узла показала признаки хронического воспаления, но не лимфому. При лучевой терапии (грудная клетка и верхняя часть брюшной полости) произошел эпизод бронхита. После лучевой терапии, цервикальные лимфатические узлы и селезенка значительно уменьшились в размере. 1 апреля 1933 г. пациент был выписан из госпиталя.

9 сентября 1933 г. пациент вновь поступил в госпиталь Святого Бартоломео. Были обнаружены увеличенные лимфатические узлы: правые и левые предушные, затылочные, ниже левого уха и позади угла челюсти, правые шейные, правые и левые надключичные и правые и левые паховые. Селезенка была увеличена. Глухота и звон в правом ухе вероятно происходили из-за обструкции евстахиевой трубы.

Анализ крови: эритроциты 4,730,000; гемоглобин 86 %, лейкоциты 6,300 (полиморфоядерные лейкоциты 69.5 %, большие лимфоциты 15 %, маленькие лимфоциты 21 %, большие мононуклеарные лейкоциты 3-5 %, эозинофилы 2 %). После повторного курса лучевой терапии пациент был выписан из больницы. Пациент чувствовал себя хорошо до февраля 1939 г., когда развилась опухоль слезной железы.

23 июля 1939 г. была выполнена хирургическая биопсия слезной железы. Опухоль имела размер мелкой сливы сливы (2.5 x 1.75 см) и имела твердую эластичную консистенцию. Гистологическая экспертиза показала, что опухоль состояла из эндотелиальных клеток. Между некоторыми клетками наблюдался коллаген и внесосудистые форменные элементы крови. Скопления эндотелиальных клеток имели различную форму и размер. Вокруг этих клеточных масс и на периферии слезной железы наблюдались скопления лимфоцитов. Кровеносные сосуды демострировали гиалиновую дегенерацию медии и пролиферацию эндотелиальных клеток в интиме. Также наблюдались области нормальной ткани слезной железы. Областей казеоза и кислотоупорных организмов обнаружено не было.

Комментарий

Клинические особенности в 1932 и 1933 г. и гистологическое исследование лимфатического узла указывали, что этот пациент имел болезнь ретикулоэндотелиальной системы. В это время, микроскопическая экспертиза и последующая клиническая история не предполагали лимфому. Симптомы и признаки приблизительно через 18 месяцев разрешились и пациент оставался стабильным до рецидива болезни в правой слезной железе в 1939 г. Гистологические особенности опухоли слезной железы были характерны для саркоидоза Бека.

При этой болезни не обязательно поражаются все ткани ретикулоэндотелиальной системы и хотя лимфаденопатия наблюдается практически во всех случаях саркоидоза, одна группа узлов может поражаться в одно время, а другая позже. Лимфаденопатия, спленомегалия, средостенные изменения и более позднее вовлечение правой слезной железы были главными клиническими особенностями описанного нами случая.