South Med J 93(8):815-817, 2000.

Обширный лептоменингиальный и интрапаренхиматозный нейросаркоидоз

Amilcar A. Castellano-Sanchez, MD
Department of Pathology and Laboratory Medicine, Mount Sinai Medical Center, Miami Beach, Fla.

Реферат

Мы сообщаем о случае нейросаркоидоза спинного мозга с поражением нескольких менингеальных областей и уровней спинного мозга. Это десятый случай нейросаркоидоза спинного мозга, обнаруженного при аутопсии. Наш пациент имел более обширную болезнь спинного мозга, чем в случаях, описанных ранее.

Введение

Саркоидоз - гранулематозная болезнь, обычно поражающая легкие, глаза, поперечно-полосатые мышцы и мягкие ткани. В некоторых случаях поражается центральная нервная система (ЦНС), что может быть первичным или вторичным проявлением саркоидоза. Нейросаркоидоз с типичными ненекротическими гранулемами, расположенными в лептоменинксе и паренхиме спинного мозга является редким. Поскольку большое количество состояний может клинически походить на нейросаркоидоз, гистопатологическое подтверждение имеет первостепенную важность при установлении категорического диагноза.

История болезни

Пациент - 46-летний мужчина с Ямайки, который содержался в местном исправительном учреждении. В анамнезе был легочный саркоидоз, леченный кортикостероидами, инфекции мочеполового тракта, сепсис, пневмония, сахарный диабет и гипертония. Неврологические проявления начались в 1996 г. за 2 года до смерти, когда внезапно развилась слабость правой ноги, которая в течение года прогрессировала к параплегии. Клиническим диагнозом была миелопатия на уровне T7, возможно вызванная саркоидозом. Из-за развития острого неврологического состояния, он был переведен из тюремной больницы в городскую клинику. Хотя была начата кортикостероидная терапия, состояние пациента быстро ухудшалось и в 1998 г. он умер. Родственники дали разрешение на аутопсию.

При аутопсии были обнаружены множественные желовато-коричневые, геморрагические, мягкие узелки в обоих легких с консолидациями, средостенная и внутригрудная лимфаденопатия и множественные узелки в печени. Все узелки содержали ненекротические гранулемы, которые не содержали микобактериальных и грибковых организмов.

В мозжечке была обнаружена серо-белая перивентрикулярная узловая область размером 0.4 см на уровне средней мозжечковой ножки, примыкающая к правому зубчатому ядру. Экспертиза показала диффузное истончение и размягчение спинного мозга, особенно в грудном отделе. Срез спинного мозга в этом регионе имел серо-белый цвет, по сравнению с нормальным цветом в цервикальном и пояснично-крестцовом регионе. Дуральных или арахноидальных спаек отмечено не было.

Неокортекс демонстрировал области лептоменингиального фиброза; субарахноидальное пространство содержало фокальные лимфоцитарно-гистиоцитарные инфильтраты с отдельными гигантскими клетками. Гиппокамп содержал гранулемы с эпителиоидными гистиоцитами и гигантскими клетками, окруженными лимфоцитами. Полосатое тело содержало большую интрапаренхимальную гранулему в бледном шаре (globus pallidus) с реактивной пролиферацией астроцитов. Описанная выше узловая область в регионе, примыкающем к правому зубчатому ядру, содержала лимфоцитарно-гистиоцитарный инфильтрат в лептоменинксе с глиозом, но не содержала гранулем.

Микроскопическая экспертиза грудного отдела спинного мозга показала области некроза с очагами полиморфоядерных лейкоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. Отдельные гигантские клетки были отмечены в лептоменинксе. Нервные корешки демонстрировали атрофию и демиелинизацию. В нижней части грудного отдела и пояснично-крестцовом отделе спинного мозга наблюдался гранулематозный лептоменингит и отдельные ненекротические гранулемы. В цервикальном отделе были обнаружены правильно построенные гранулемы в лептоменинксе. Все исследованные ткани при окрашиванию по Шиффу и Файту не показали наличия микроорганизмов.

Обсуждение

Саркоидоз - гранулематозная, мультисистемная болезнь [1]. Нейросаркоидоз развивается приблизительно у 5 % пациентов с системной болезнью [2-5]. Jaster с коллегами [3] сообщили, что наиболее часто гранулематозное воспаление у этих пациентов развивалось в базальной мозговой оболочке, с поражением лицевых и зрительных нервов, сопровождаемых поражением гипоталамуса, которое проявлялось как несахарный диабет. Менее обычные неврологические проявления включают энцефалопатию, гидроцефалию, асептический менингит, приступы, периферическую невропатию и миопатию [2,3].

С момента первого описания болезни до обзора Jaster [3], были зарегистрированы 104 случая поражения спинного мозга. Большинство этих сообщений - клинико-патологические описания с диагнозом, установленным при биопсии отдельных повреждений спинного мозга. Возраст пациентов располагается от 15 до 68 лет, с одинаковым распределением между полами; 71 % пациентов были чернокожими, 21 % белые и 7 % азиаты. Цервикальный отдел был поражен в 56 % случаев, грудной в 37 % и пояснично-крестцовый в 7 %. Атрофия спинного мозга была связана со старыми повреждениями. Изолированное поражение спинного мозга, без других системных проявлений происходит очень редко [2-6]. Кроме того, редко нейросаркоидоз проявляется как внутричерепная масса [1].

В нескольких сообщениях [3,5-7] нейросаркоидоз спинного мозга был начальным проявлением болезни. Jaster at al [3] Rieger и Hosten [6], Berstein и Rival [7] сообщили о пациентах, у которых такие повреждения были симптоматическими и были расположены в цервикальном и грудном отделе. Во всех этих сообщениях при биопсии были обнаружены фокальные, интрапаренхимальные ненекротические гранулемы с или без лептоменингиальной болезни. В большинстве этих случаев предполагалось, что пациенты имеют неопластический процесс.

С клинической точки зрения, дифференциальный диагноз включает глиому, неспецифический миелит, рассеянный склероз, другие гранулематозные болезни (туберкулез, микозы), вакуолярную миелопатию, связанную с ВИЧ, артериовенозную мальформацию, менингеальный карциноматоз, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и эктопическую пинеалому [3,6,8]. После появления новых радиологических методов, было предположено, что в определенных клинических обстоятельствах МРТ позвоночника может иметь настолько высокую диагностическую ценность, что тканевое подтверждение не является необходимым [8]. Однако, категорический диагноз саркоидоз требует исключения всех других причин гранулематозной болезни, что может быть достигнуто только после гистологической экспертизы.

Terunuma с коллегами [9] обнаружили в литературе лишь девять случаев поражения спинного мозга саркоидозом, обнаруженного при аутопсии. После проведения хирургической биопсии время выживания составило от 3 месяцев до 6 лет с умеренным или без всякого улучшения. По нашим данным, это десятый случай нейросаркоидоза с обширным поражением головного и спинного мозга, обнаруженного при аутопсии.

Чаще всего нейросаркоидоз спинного мозга демонстирует ненекротические гранулемы, которые преобладающе поражают лептоменинкс [1]. Менее часто болезнь может происходить в виде гранулематозного васкулита [10]. Часто эти гранулемы расположены периваскулярно или могут простираться в пространства Вирхова - Робена. Когда поражен головной мозг, интрапаренхимальные гранулемы обычно расположены перивентрикулярно.

С гистопатологической точки зрения, несколько других гранулематозных болезней должны рассматриваться в качестве дифференциального диагноза: группа первичных гранулематозных васкулитов, таких как гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Строса и гранулематозный васкулит ЦНС. Клиническая история и лабораторные исследования, такие как антинейтрофильные цитоплазматические антитела и уровень АПФ, являются полезными для установления правильного диагноза [11,12].