Диагноз

Имеются трудности дифференцирования саркоидоза от других болезней, особенно грибковых инфекций, туберкулеза и некоторых типов лимфомы. Диагноз саркоидоз основан на объединении клинических, рентгенологических и гистологических результатов. Лабораторные тесты редко бывают важны для постановки диагноза.

Клинические признаки

Большинство пациентов бессимптомны или имеют неопределенные, умеренные признаки. У некоторых, однако, при физикальной экспертизе обнаруживаются поражения кожи, глаз или других органов. Ослабление кожной гиперчувствительности замедленного типа, кожная анергия, является обычной для саркоидоза. Уменьшение иммунологического ответа на антиген - вероятно результат ухудшения циркуляции иммунореактивных клеток вследствие активного гранулематозного воспаления.

Рентгенографические признаки

В США более 90 % пациентов имеют хорошо видимую на рентгенограмме внутригрудную лимфаденопатию и почти 50 % имеет поражение паренхимы легкого. Наиболее обычным проявлением лимфаденопатии при саркоидозе является симметричное двустороннее увеличение внутригрудных и средостенных лимфатических узлов. Такое увеличение, однако, может происходить из-за других причин, особенно опухолей, например лимфомы или хронических грибковых инфекций. Примечательно, что пациенты с саркоидозом даже при значительном увеличении внутригрудных лимфатическиех узлов и поражении паренхимы легкого могут быть бессимптомными и не иметь никаких ненормальностей при физикальной экспертизе. Такое несоответствие рентгенографических и клинических признаков характерно для саркоидоза, но не является диагностическим признаком.

Первый признак того, что пациент имеет саркоидоз - патология рентгенограммы грудной клетки. Многие пациенты кроме лимфаденопатии имеют поражение паренхимы легкого в дополнение. Паренхиматозная болезнь имеет разнообразные проявления, которые могут походить на другие интерстициальные болезни легкого, пневмонию, метастазы или милиарный туберкулез. Рентгенографические результаты должны рассмариваться совместно с клиническими и гистологическими результатами для постановки правильного диагноза.

Гистологические признаки

Постановка диагноза требует гистологической идентификации неказеозных гранулем. Гистологического подтверждения, однако, не достаточно для постановки диагноза, потому что разнообразные заболевания, включая злокачественные новообразования также связаны с образованием неказеозных гранулем. Гистологическое подтверждение диагноза саркоидоза - один способов исключения других заболеваний. Для постановки правильного диагноза результаты биопсии должны рассматриваться совместно с клиническими, рентгенографическими и лабораторными данными.

Наиболее частый участок для проведении биопсии - легкое. Трансбронхиальная биопсия дает положительный результат в 65-95 % случаев. Медиастноскопия может быть диагностической в 95 % случаев, но это - более агрессивная процедура. При биопсии лимфатического узла положительный результат достигается приблизительно у 80 % пациентов. Ткань для анализа может быть получена из любого вовлеченного органа.

Лабораторные исследования

Уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) при саркоидозе обычно увеличен, но это увеличение не является специфичным и определяющим признаком саркоидоза. Примерно у 10 % пациентов наблюдается гиперкальциемия. Гиперкальциурия наблюдается более часто. Несмотря на гиперкальциемию, образование камней в почках, накопление кальция в почечной паренхиме и нефрокальциноз для саркоидоза нехарактерены.

Лимфопения, эозинофилия и гипергаммаглобулинемия обычны для саркоидоза. Другие ненормальности могут быть обнаружены, когда печень, почки и другие органы вовлечены в заболевание. Функциональный тест легких может быть нормальным в начальной стадии болезни. В более серьезных стадиях могут быть найдены ненормальности, связанные с интерстициальной болезнью легкого. Большинство пациентов имеют нарушения рестриктивного типа, но эндобронхиальные гранулемы могут приводить к обструкции дыхательных путей.