Внелегочные проявления саркоидоза.
Периферические органы иммунной системы
Периферические органы иммунной системы включают костный мозг, лимфатические узлы и селезенку. Эти органы часто вовлекаются в заболевние. Вовлечение селезенки, приводящее к гиперспленизму и вовлечение печени, приводящее к холестазу, циррозу, портальной гипертонии, синдрому Бадда-Киари и недостаточности печени, редки. Большинство пациентов с очевидным вовлечением печени имеет только биохимические ненормальности и гепатоспленомегалию.
Гепатоспленомегалия и спленомегалия происходят приблизительно у трети пациентов. Повреждения печени были обнаружены приблизительно у 5 % пациентов. Повреждения селезенки обнаруживаются в 2-3 раза чаще при компьютерной томографии. Повреждения печени и селезенки наиболее часто имеют вид маленьких узелков, которые при меньшем увеличении лучше видны, если используется контрастный материал (внутривенно).
Субдиафрагмальная лимфаденопатия наблюдается примерно у половины пациентов. Лимфатические узлы обычно дискретны и немного увеличены, но при лимфаденопатии иногда происходит образование больших конгломератных узлов.
| Брюшная лимфаденопатия | Гранулемы селезенки и печени |
|---|---|
|
|
| Увеличенные парааортальные, паракавальные и лимфатические узлы в воротах печени. | Повреждения печени и селезенки при саркоидозе. |
Костно-мышечная система
Острый полиартрит - обычное проявление саркоидоза. Видимые повреждения костей связаны с хронической болезнью и редки, если пациент не имеет повреждений кожи. Кости рук и ног, дистальные и средние фаланги вовлекаются наиболее часто. Повреждения часто малозаметны, но хронический саркоидоз может приводить к серьезным разрушительным последствиям. Деструктивные гранулематозные повреждения также происходят в лицевых костях и вовлекают смежные структуры - придаточные пазухи носа, слезные железы и зрительные нервы. Существенно отстает по частоте вовлечение костей черепа и лицевых костей (особенно носа), позвоночника, ребер, таза и концов длинных костей. Большинство повреждений на этих участках - остеолитические, однако склеротические повреждения наблюдались в ребрах, костях таза и позвоночном столбе.
Рентгенографические проявления костного саркоидоза
| Остеолитические повреждения | Трабекулярный паттерн | Деформирующие повреждения |
|---|---|---|
| | |
| Остеолитические повреждения в пальцах - наиболее обычная ненормальность. Повреждения у этого пациента имею больший размер чем обычно. | Остеолит произвел трабекулярный паттерн в фаланге пальца. | Саркоидоз с многочисленными остеолитическими повреждениями предплечья, запястья и костей руки. |
| Склеротическое повреждение | Неспецифическое склеротическое повреждение | Повреждение носовой кости |
|---|---|---|
| | |
| Склеротические повреждения при саркоиде редки и наиболее часто встречаются в осевом скелете. | Фокальный склероз фаланг - необычное проявление саркоидоза. | Саркоидоз может привести к остеолиту носовой кости. |
Желудочно-кишечный тракт
Повреждения желудочно-кишечного тракта при саркоидозе редки. Повреждения желудка чрезвычайно редки и могут быть неразличимым от других болезней - рака, болезни Крона, туберкулеза, сифилиса и грибковой болезни. Саркоидоз тонкого кишечника может походить на болезнь Крона или злокачественное новообразование.
| Саркоидоз желудка | Саркоидоз кишечника |
|---|---|
|
|
| Вовлечение саркоидозом привратника. | Поражение ректосигмовидного отдела вследствие саркоидоза имеет вид злокачественного новообразования. |
Почки
Поражение почек связано с гиперкальцемией и гиперкальциурией вследствие саркоидоза. Образование почечных камней развивается редко, несмотря на увеличенный уровень кальция. Иногда кальций накапливается в почечной ткани, производя характерный фокальный медуллярный кальциноз. Этот случай неразличим от нефрокальциноза вследствие других причин, но при этом большинство пациентов с саркоидозом имеют очевидное вовлечение других органов.
| Нефрокальциноз |
|---|
|
| Кальциноз почки (нефрокальциноз) в результате гиперкальциемии. Обратите внимание на увеличение забрюшинных лимфатическиех узлов, которое является обычным для саркоидоза. |