Этиология

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна, но имеются свидетельства, что патологические образования при саркоидозе - результат иммунологического нарушения. Из-за этого, это вероятно, неизвестные антигены инициируют начало саркоидоза.

Иммунный ответ

Первоначальное острое воспаление не в состоянии уничтожить антигены, что приводит к неспецифическому хроническому воспалению. Лимфоциты и мононуклеарные фагоциты накапливаются в воспаленной области, и кроме того, мононуклеарные фагоциты мигрируют из периферической крови в ткань, где они трансформируются в макрофаги и фагоциты в попытке нейтрализовать антиген. Эти клетки играют важную роль в формировании неказеозных гранулем - гистологического признака саркоидоза.

Уровень лимфоцитов заметно увеличен в областях активного гранулематозного воспаления, и отношение числа клеток T-хелпер к числу T-супрессор заметно увеличено. Это - противоположно ситуации в периферической крови, где отношение числа T-хелпер к числу T-супрессор уменьшено. Это увеличенная активность T-клеток указывает на измененную имунную реакцию. Этиология изменения иммунного ответа остается неизвестной.

Гранулемы

Гранулема состоит из измененных мононуклеарных фагоцитов, которые называются эпителиоидными клетками. Поскольку макрофаги трансформируются в эпителиоидныем клетки, они получают секреторные и бактерицидные способности, но теряют некоторую способность к фагоцитозу. Морфологически, эпителиоидные клетки большие, полигональные и имеют элипсообразное ядро, которое содержит хроматин и 1-2 нуклеоли. Цитоплазма может быть светлой или темной.

В центральной части гранулемы часто наблюдаются гигантские клетки. Гигантские клетки - скопление эпителиоидных клеток, которые имеют общую цитоплазму и множественные ядра. Сначала ядра распределены беспорядочно (гигантские клетки типа ''инородное тело'') но позднее ядра располагаются на периферии (гигантские клетки Лангханса). Эпителиоидные и гигантские клетки окружены лимфоцитами, главным образом T-хелпер. Лимфоциты - маленькие, овальные, базофильные клектки с небольшой цитоплазмой.

В ранней стадии формирования, у гранулемы могут отсутствовать окружение из лимфоцитов. Такая гранулема называется голой (naked). Гранулематозное воспаление может сопровождаться образованием эндоплазматических тел нескольких типов: кальцифицированные тела Шауманна, ''астероидные'' тела и маленькие овальные тела Hamasaki-Weseberg.

Неказеозная гранулема

Саркоидоз характеризуется образованием неказеозных гранулем. Они отличаются от казеозных гранулем, образованными другими болезнями, особенно туберкулезом. Казеозный некроз - разрушение клеток, которые конвертируются в аморфную серую массу, расположенную в центре гранулемы. Термин казеозный появился из-за похожести по внешнему виду казеозного некроза на рыхлый сыр.

Повреждение ткани

Повреждение тканей и органов происходит из-за массового гранулематоза. Гранулемы могут исчезать спонтанно или после стероидной терапии. Регресс может быть полным, могут оставаться незначительные фиброзные шрамы, или, когда болезнь имеет хронический характер, может возникнуть обширное повреждение ткани и фиброз, который приводит к постоянной дисфункции органа.