Поражение легочной паренхимы

Поражение паренхимы легкого первоначально обнаруживается как ненормальность при рентгенограмме грудной клетки примерно у половины пациентов. Процент увеличивается при компьютерной томографии (КТ), которая может обнаружить болезнь, даже когда рентгенограмма нормальна. Если проводилась бронхоскопия и брались образцы ткани легкого, гистологические исследования показывали наличие болезни почти у всех пациентов, включая тех, у кого не найдено никаких видимых ненормальностей легкого. Вот почему трансбронхиальная биопсия имеет такой высокий диагностический потенциал.

Вовлечение паренхимы легкого при саркоидозе может иметь различные формы от изменения плотности ткани легкого до конгломератных масс и милиарных повреждений. Эти рентгенографические проявления саркоидоза могут походить на другие болезни, включая злокачественные новообразования и инфекции. Имеются некоторые особенности, которые являются очень полезными для постановки правильного диагноза у этих пациентов. Например, маленькие узелки, расположенные вдоль лимфатических сосудов - важная особенность саркоидоза.

Рентгенографические паттерны болезни, представленные в этой секции произведены интерстициальными гранулемами и связаны с изменением плотности интерстиция. Рентгенограма грудной клетки наиболее часто показывает линейное и очаговое изменение плотности ткани, которое является характерным для саркоидоза. Каждый узел представляет множественные гранулемы, так как отдельная гранулема имеет микроскопический размер.

При прогрессе заболевания, узелки могут сжимать мелкие периферийные воздушные трассы, что может приводить к слиянию участков с измененной плотностью тканей, и может походить на пневмонию или другие болезни, поражающие альвеолы. Большие скопления гранулем могут быть похожи на опухоль. Милиарные и кавитарные повреждения редки. Иногда эндобронхиальные узелки или лимфаденопатия приводят к ателектазу.

В большинстве случаев болезнь паренхимы легкого обратима. У некоторых пациентов развивается необратимый легочный фиброз в диапазоне от минимальных повреждений до летального исхода (стадия 4). Эта стадия болезни наиболее серьезна в верхних долях. Рентгенографические результаты могут находиться в пределах от минимального до обширного и могут включать: фиброз с нерегулярным септальным утолщением, массы фиброзной ткани, бронхоэктазы, потерю объема верхних долей, эмфизему и сотовое легкое.

Легочный фиброз может привести к легочному сердцу. Буллы могут быть колонизированы грибами, наиболее часто рода Aspergillus. Это может привести к образованию грибкового шара. Формированию грибкового шара иногда предшествуют утолщение стеннки буллы или смежной плевры.

Рентгенографические паттерны

• Ретикулярное, узловое или ретиконодулярное изменение плотности тканей (обычно)
• Ацинозные узелки (обычно)
• Легочный фиброз, эмфизема, преимущественно в верхних долях (20 %)
• Множественные большие узелки. Некоторые с воздушными пространствами (необычно).
• Милиарные повреждения (необычно)
• Множественные кавитарные повреждения (редко)

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) может показывать болезнь, когда на рентгенограмме отсутствует патология и также лучше демонстрирует характерные для саркоидоза лимфаденопатию и особенности вовлечения паренхимы легкого. Это может быть важно, когда отсутствует уверенность в диагнозе.

Для саркоидоза характерны маленькие (2-10 мм узелки. Эти узелки прежде всего распределены в ткани легкого вдоль лимфатических узлов. Многие расположены бронховаскуляно, субплеврально и в междольковых перегородках. Эти узелки значительно легче увидеть на КТ, чем на рентгенограмме. КТ, сделанная с тонким срезом (1-2 мм) известна как компьютерная томография с высоким разрешением (КТВР). КТВР - лучший способ показать детали болезни ткани легкого, крорме маленьких узелков. На срезах 1-2 мм, узелки вблизи кровеносных сосудов и кровеносные сосуды в поперечном разрезе трудно различимы.

КТВР часто используется после обычной КТ, чтобы лучше показать особенности болезни ткани легкого. Очаговое патологическое увеличение плотности ткани с сохранением вида основной анатомии легкого называется эффектом ''матового стекла''. Эффект ''матового стекла'' при саркоидозе обычно обнаруживается на КТВР, но не является специфичным для этого заболевания. Возможно, при саркоидозе эффект ''матового стекла'' вызван альвеолитом, однако имеется никаких убедительных доказательств, что саркоидоз производит альвеолит, и кроме того, этот эффект может быть произведен другой болезнью ткани легкого. Наличие эффекта ''матового стекла'', вероятно указывает на активную обратимую болезнь.

Ни один из рентгенографических или КТВР паттернов, которые могут быть произведены саркоидозом, не патогномоничен. Характерные для саркоидоза узелки также обычены при лимфангитических метастазах и силикозе. Лимфангитические метастазы, однако, причиняют большее септальное утолщение и меньшее количество искажения дольковой анатомии чем саркоидоз. Силикоз также характеризуется образованием маленьких узелков и может выглядеть подобно саркоидозу, но имеет отличительные от саркоидоза клинические признаки.

Компьютерная томография при саркоидозе позволяет обнаружить:

• Маленькие узелки, расположенные перибронховаскулярно и субплеврально, утолщение междольковых перегородок
• Ацинозные узелки
• Множественные очаговые области с эффектом ''матового стекла''
• Множественные конгломератные массы
• Фиброз, эмфизему, бронхоэктазы, сотовое легкое
• Вовлечение верхних долей