Journal of Clinical Oncology, Vol 23, No 31, 2005: pp. 8113-8116
Саркоидоз, походящий на прогрессирующую лимфому
Dickerman Hollister, Jr, M. Sung Lee, Richard N. Eisen, Christopher Fey, Carol S. Portlock
Greenwich Hospital, Yale New Haven Health System, Greenwich, CT, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, NY
История болезни
Пациент - 56-летняя женщина в постменопаузе с маточным кровотечением и пальпируемой тазовой массой. Компьютерная томография (КТ) показала маточную массу, правостороннюю подвздошную лимфаденопатию и двусторонний гидронефроз. Хирургическое исследование показало большую массу матки, двусторонние инфильтраты связок, двустороннее расширение мочеточников и спайки мочевого пузыря с нижней долей матки. Была проведена супрацервикальная экстирпация матки, двусторонняя сальпингоофорэктомия и двусторонний уретеролиз. Патологическое исследование показало большую диффузную B-клеточную лимфому, проникающую в брюшину, матку и обе маточные трубы. Послеоперационная КТ показала двусторонний гидронефроз и уменьшение тазовой массы. КТ грудной клетки показала правостороннее увеличение паратрахеальных лимфатических узлов. Внутригрудной лимаденопатии не наблюдалось. Позитронно-эмиссионная томография с 18-флюродеоксиглюкозой (18-FDG-PET) показала множественные очаги накопления радиоактивного материала в правой паратрахеальной области. Накопление радиоактивного материала в тазовой области было умеренным и было совместимо с послеоперационным состоянием. Очагов накопления радиоактивного материала в забрюшинном пространстве не наблюдалось.
Креатинин и лактатдегидрогеназа в сыворотке были в пределах нормы. Экспертиза костного мозга и ЦСЖ не показали ненормальностей. Было проведено четыре цикла терапии ритуксимабом, циклофосфамидом, винкристином, доксирубицином, преднизоном и метотрексатом с поддерживающей терапией гранулоцитарным фактором, стимулирующим рост клеток (G-CSF). После четвертого цикла терапии, КТ показала небольшое уменьшение средостенной лимаденопатии. Остаточная тазовая масса уменьшилась и гидронефроз разрешился. Дополнительная 18-FDG-PET показала увеличенное накопление радиоактивного материала в средостении и костном мозге. Последнее возможно было результатом химиотерапии. Не имелось патологического накопления радиоактивного материала ниже диафрагмы.
Было проведено два дополнительных цикла терапии. Третья 18-FDG-PET через 4 недели после окончания шестого цикла, показала те же самые результаты. Была выполнена медиастиноскопия. Патологическое исследование показало неказеозной гранулемы, совместимые с саркоидозом. Поиск грибковых и микобактериальных болезней был отрицательным. Уровень АПФ был 3 (норма 9 - 67 U/L). После химиотерапии пациент остается в состоянии клинической ремиссии. Саркоидоз был бессимптомным и не нуждался в лечении.
Сочетание саркоидоза и злокачественной лимфомы впервые было описано в 1979 г. (1). В двух случаях, лимфома предшествовала диагнозу саркоидоз (2). В 1996 г. был описан пациент, у которого ранее существовавший саркоидоз был усилен химиотерапией при лечении неходжкинской лимфомы (3). Также сообщалось о двух пациентах с неходжкинской лимфомой, у которых активный саркоидоз развился в течение или сразу после химиотерапии (4). Во всех этих случаях, лечение лимфомы, похоже, усиливало ранее существовавший, скрытый саркоидоз. Это является особенно неожиданным, поскольку те же самые препараты, включая кортикостероиды, используются для лечения рефрактерных случаев саркоидоза.
Развитие саркоидоза также было описано после лечения для твердых опухолей, включая радиацию и химиотерапию для тестикулярного рака (6), химиотерапию для остеогенной саркомы (7) и лечения интерферонами рака почки (8). 18-FDG-PET все более часто используется при контроле пациентов с злокачественной лимфомой (9). Подобно лимфоме, при саркоидозе может наблюдаться увеличенное поглощение радиоактивного материала в средостенных лимфатических узлах (10-12), которое неразличимо от вызванного лимфомой. Поэтому, всегда должна рассматриваться возможность, что патологические результаты 18-FDG-PET у пациентов с лимфомой могут происходить из-за саркоидоза, а не из-за злокачественного новообразования. В случаях очевидного прогресса лимфомы в течение или после химиотерапии, необходимо тканевое подтверждение. Результаты биопсии были крайне важны для дальнейшего лечения нашего пациента.