Ann Dermatol Vol. 21, No. 2, 2009,168-170

Кожный саркоидоз в виде множественных эритематозных пятен и бляшек

Min Ju Kang, M.D., Hei Sung Kim, M.D., Hyung Ok Kim, M.D., Young Min Park, M.D.
Department of Dermatology, Kangnam St. Mary's Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

Реферат

Саркоидоз - идиопатическая мультисистемная болезнь с разнообразными кожными проявлениями, которые классифицируются как специфические или неспецифические на основании присутствия неказеозных гранулем при гистологической экспертизе. Специфические проявления могут включать папулы, саркоидоз шрама, язвы или алопецию. Мы представляем случай кожного саркоидоза в виде множественных плоских эритематозных бляшек и пятен на туловище и конечностях у 32-летнего мужчины. Внешний вид этих повреждений отличался других форм кожного саркоидоза.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной этиологии, которая наиболее часто поражает легкие, лимфатические узлы, печень, селезенку и кожу (1). Кожные проявления присутствуют приблизительно у 20-35 % пациентов (2). Из-за вариабельной морфологии, кожный саркоидоз часто принимают за другие кожные и аутоиммуннные болезни. В зависимости от результатов гистологической экспертизы, повреждения делят на специфические или неспецифические (1). Мы представляем случай кожного саркоидоза в виде множественных эритематозных бляшек и пятен на туловище и конечностях у 32-летнего мужчины. Внешний вид этих повреждений отличался других форм кожного саркоидоза, ранее сообщенных в литературе.

История болезни

У 32-летнего мужчины в течение 2 месяцев развились множественные кожные повреждения. Сначала повреждения развились на левой руке и напоминали ссадины. Затем, в течение одной недели они распространились на туловище и конечности. Пациент не имел никаких других жалоб. Дерматологическая экспертиза показала множественные, бессимптомные, эритематозные пятна и бляшки на туловище и конечностях (рис. 1). Повреждения были практически плоскими, слегка чешуйчатыми и имели размер от 1 до 7 см в диаметре. Индурации или атрофии не наблюдалось.

Рис 1. Множественные эритематозные, немного чешуйчатые пятна и бляшки на спине (A), бедре (B) и правой руке (C).

Была выполнена перфорационная биопсия одного из повреждений на руке. Гистологическая экспертиза показала неказеозные гранулемы в дерме с умеренными интерстициальными лимфогистиоцитарыми инфильтратами, которые иногда называют ''голыми туберкулезными бугорками'' (''naked tubercles''). Также наблюдались отдельные многоядерные гигантские клетки. Окрашивание по Шиффу и Цилю-Нильсену не показало наличия грибковых и микобактериальных организмов. Окрашивание ретикулярной ткани серебром показало волокна, окружающие и инфильтрирующие гранулемы. Астероидных телец или телец Шауманна не наблюдалось.

Чтобы исключить возможность системной болезни, были выполнены дополнительные экспертизы. Рентгенограмма грудной клетки не показала патологии. Общий и биохимический анализ крови и анализ мочи была в пределах нормы. Уровень ацетилхолинэстеразы также был в пределах нормы. Было начато лечение местными кортикостероидами и 0.1 % такролимусом. Через месяц произошло значительное улучшение. От дальнейшего наблюдения пациент отказался.

Обсуждение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной этиологии. Хотя наиболее часто поражаются легкие, кожные проявления присутствуют приблизительно у 25 % пациентов (1). Из-за разнообразия клинических проявлений саркоидоз часто называют ''великим имитатором'' и для установления диагноза часто необходимы обширные исследования.

В зависимости от результатов гистологической экспертизы, повреждения делят на специфические или неспецифические (2).. Неспецифические кожные проявления часто связаны с острым началом саркоидоза и с хорошим прогнозом. Наиболее обычное неспецифическое проявление саркоидоза - узловатая эритема. Другие повреждения включают мультиформную эритему, пруриго, кальцинозы и утолщение концевых фаланг пальцев. Специфические проявления включают бляшки, папулы, узелки, саркоидоз шрама, язвы, гипопигментированные пятна, эритродермию, озноблённую волчанку и алопецию (3). Эти проявления часто связаны с хронической болезнью и заживают с рубцеванием (4). Наш пациент имел специфические кожные саркоидные повреждения, которые, в отличие от обычных случаев, быстро разрешились при местной терапии без рубцевания.

Диагноз кожного саркоидоза основан на результатах гистологической экспертизы, лабораторных исследованиях и сотрудничестве специалистов различного профиля. Поскольку кожный саркоидоз - диагноз исключения, в нем никогда нельзя быть уверенным на 100 %. Поэтому, всегда необходимо рассматривать дифференциальные диагнозы, такие как туберкулез, атипичная микобактериальная инфекция, микозы или реакция на инородное тело. Поскольку кожные повреждения часто предшествуют системной болезни, контроль за пациентом должен быть регулярным (5).

Лечение кожного саркоидоза часто является трудным, с высокой частотой рецидива. Для лечения с переменным успехом использовались различные подходы, включая пентоксифиллин, талидомид и инфликсимаб. Тем не менее, стандартной терапией кожного саркоидоза являются кортикостероиды, противомалярийные средства и метотрексат (8).

Наш пациент имел множественные эритематозные пятна и бляшки на конечностях и туловище. Повреждения были немного чешуйчатыми и практически плоскими, без признаков индурации или атрофии, в отличие от бляшек или папул, обычно наблюдаемых при саркоидозе. Эти клинические проявления отличаются других форм кожного саркоидоза, ранее сообщенных в литературе. Обычно эта форма кожного саркоидоза происходит в виде гипопигментированных или атрофических бляшек и папул (10). Диффузная эритродермическая форма кожного саркоидоза может походить на синдром Сезари (10,11).

Частоту таких форм кожного саркоидоза оценить трудно из-за редкости подбных случаев (5). Обзор Корейской дерматологической литературы показал, что у Корейских пациентов наиболее обычной формой кожного саркоидоза являются подкожные узелки (12), хотя в некоторых сообщениях кожные повреждения были связаны с различной степенью индурации, атрофии или приподнятостью повреждений.

Хотя для подтверждения нашего предпололжения необходимо большее количество данных, возможно этот случай можно рассматривать как новый клинический вариант кожного саркоидоза. Необходимо помнить, что саркоидоз может происходить в виде плоских эритематозных пятен и бляшек и при рассмотрении подобных случаев рассматривать саркоидоз в качестве одного из дифференциальных диагнозов.