Acta Derm Venereol 2006; 86: 264-265.

Морфеаформный саркоидоз

Manuel Ginarte, Ander Zulaica and Jaime Toribio
Departments of Dermatology, Complejo Hospitalario Universitario, Faculty of Medicine, San Francisco SN, ES-15782 Santiago De Compostela, and Complejo Hospitalario Xeral-Cies, Vigo, Spain.

Реферат

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной этиологии, характеризованая присутствием неказеозных гранулем в пораженных органах. Поражение кожи происходит у 20-35 % пациентов с системным саркоидозом. На основании гистологических иссследований, повреждения могут быть категоризированы как специфические и неспецифические (1). Неспецифические повреждения не содержат гранулем и рассматриваются как реактивные события, связанные с саркоидозом, локализованном в другом органе. Специфические кожные саркоидные повреждения характеризуются наличием неказеозных гранулем в коже и обычно связаны с хроническим курсом болезни. Клиническая картина специфических повреждений кожи высоко гетерогенна и сообщалось о разнообразных кожных проявленях саркоидоза (1, 2). Мы сообщаем о крайне редкой форме кожного саркоидоза - морфеаформном саркоидозе.

История болезни

У 67-летнего белого мужчины кожная индурация на левом колене и бедре развилась в течение 2 лет. Повреждение было бессимптомным, но препятствовало полному сгибанию колена. Пациент был отставным врачом, который работал в туберкулезной клинике более 30 лет. Он имел семейный остеопойкилоз и 3 года назад у него был диагностирован неспецифический двусторонний увеит. Травм в области кожных повреждений не было.

Физикальная экспертиза показала линейную, фиолетовую, склеротическую область, которая была спаяна с более глубоким тканям на левом колене и внутренней ипсилатеральной части бедра (рис. 1). При пальпации были обнаружены два узелка, расположенные на правом колене и правой ягодице. Экспертиза также показала фиброзную бляшку на туловище. Гистопатологическое исследование показало нормальный эпидермис и большое количество эпителиоидных гранулем в дерме и подкожной жировой ткани. Наблюдалась значительная коллагенизация ткани. Микроскопия в поляризованном свете не показала присутствия инородных частиц. Окрашивание для поиска микобактерий и грибов были отрицательным.

Рис 1. Линейное индуративное повреждение на левой ноге, препятствующее полному сгибанию колена.

На основании клинических и гистопатологических результатов был установлен диагноз морфеаформного саркоидоза. Общий анализ крови, иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови и анализ мочи (включая экскрекцию кальция за 24 часа) не показали ненормальностей. Антинуклеарные, антицентромерные и анти-SCL-70 антитела были отрицательны. Уровень АПФ был немного увеличен (60 U/l; норма 5-33 U/l). Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Рентгенограма грудной клетки показала признаки давнего туберкулеза (кальцифицированной узелок и утолщение плевры в левой нижней доле) и стадию III легочного саркоидоза (утолщение междольковых перегородок в средних и верхних долях). Исследования функции легких показали нарушения рестриктивного типа. Рентгенограмма рук и ног и офтальмологическая экспертиза не показали ненормальностей.

Было начато лечение преднизоном, 20 милиграмм дважды в день и гидроксихлорохином, 200 милиграмм в день. В течение 4 недель индурация значительно улучшилась, узелки полностью исчезли. Дозировка преднизона была постепенно снижена в течение 3 месяцев и затем преднизон был отменен. Лечение гидроксихлорохином было продолжено в течение 6 месяцев. Через первые 2 месяца терапии, кожные повреждения полностью регрессировали с небольшой остаточной пигментацией. Функция легкого значительно улучшилась. После прекращения терапии, болезнь остается в ремиссии в течение последующих 8 месяцев.

Обсуждение

Морфеаформный саркоидоз - очень редкое проявление кожного саркоидоза. По нашим данным в англоязычной литературе ранее сообщалось только о четырех подобных случаях (3, 4). Все из этих 4 пациентов были женщинами, 3 чернокожих и одна белая. Клиническая картина морфеаформного саркоидоза часто неразличима от истинных склеродермоподобных повреждений, которые часто являются линейными, как у нашего пациента. Интересно, что 3 из 4 пациентов имели хронический артрит, который является редким проявлением саркоидоза. Кожные повреждения могут предшествовать или возникать одновременно или через много лет после начала легочного саркоидоза. Гистологически, морфеаформный саркоидоз характеризуется значительным кожным склерозом с индурацией и присутствием саркоидных гранулем (4). Механизмы фиброза в этой форме саркоидоза не изучены. Активизированные T-клетки и макрофаги саркоидных гранулем секретируют некоторые цитокины, которые могут быть стимулом для вторичной коллагенизации (5, 6).

У нашего пациента, как и в других случаях, наблюдался хороший ответ на противомалярийные средства. Поэтому, они могут рассматриваться как терапия первой линии морфеаформного саркоидоза. При отсутствии толерантности к противомалярийным средствам можно использовать системные кортикостероиды.