Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2004;75:1645-1646

Множественная болезненная сенсорная мононевропатия (MPSM), новый паттерн саркоидной невропатии

M Dreyer, S Vucic, D P Cros and P Siao Tick Chong
Neurological Consultants PC, Suite 210, 140 Hospital Drive, Bennington, Vermont 05210, USA, Department of Neurology, Bigelow 1256, Massachusetts General Hospital, 55 Fruit St, Boston, 02114, MA, USA

Введение

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь. Приблизительно 5 % пациентов с системным саркоидозом имеют неврологическое вовлечение (1). Периферическая невропатия происходит у 20 % этих пациентов и обычно является бессимптомной. Результаты нейрофизиологических исследований совместимы с первичной аксональной полиневропатией. Мы сообщаем о необычном случае нейросаркоидоза, в виде множественной болезненной сенсорной мононевропатии (MPSM), прогрессирующий к симметричной сливной сенсорной невропатии.

История болезни

В медицинской истории нашего пациента было несколько эпизодов сенсорного дефицита. Сначала развилась острая боль и нечувствительность правого мизинца, сопровождаемая ослаблением чувства вкуса в передних двух третях языка, без лицевой слабости. Двумя месяцами позже, у пациента развилась нечувствительность внутренней части всех пальцев с дисестезией, перемежающимся чувством жжения и пульсирующей болью. Тремя месяцами, позже боль распространилась на дорсальную часть предплечий. Через 7 месяцев после начала симптомов, у пациента развилось чувство жжения в правой икре и нечувствительность задней поверхности правой ноги и левой стороны туловища. Пациент не сообщил о слабости в мышцах, болезненном корешковом синдроме или других особенностях.

Физикальная экспертиза показала отсутствие чувства сладкого вкуса в передней части языка с двух сторон. Экспертиза также показала уменьшение чувствительности к булавочному уколу в пальцах обеих рук и в правой икре. Сила мышц не была уменьшена. Сухожильный рефлекс отсутствовал в руках и лодыжках был асимметричным в коленях. Походка, когнитивные функции не были изменены, экспертиза черепных нервов не показала ненормальностей.

Лабораторные исследования показали поликлональное увеличение IgGM и присутствие IgG-lambda. Антинейтрофильные антитела были положительны (1/640), уровень АПФ был увеличен (69 U/litre; норма 8-52). Другие лабораторные исследования были нормальны или отрицательны, включая полный анализ крови, реакцию оседания эритроцитов, серологическую концентрацию витамина B12, антинуклеарные антитела, анти-ssa/ssb антитела, ревматоидный фактор, криоглобулины, комплемент и серологические тесты на вирусы Эпштейна-Барра, герпеса типа 1 и 2 и ВИЧ типа 1 и 2. Экспертиза цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) показала увеличенную концентрацию белка (980 милиграмм / литр; норма 150-450), с олигоклональными полосами. Индекс клеток, бактериальные культуры, окрашивание по Грамму, титр антител к Borrelia burgdorferi (агент болезни Лайма) и миелин в ЦСЖ не показали ненормальностей. Исследования проведения нервов (NCS) показали отсутствие сенсорных нервных потенциалов (SNAP) в правой икроножной области, правой поверхностной перонеальной области и в области локтей с двух сторон. Мигательный рефлекс был нормальным. Через 3 месяца после начального исследования, NCS показала ухудшение SNAP. Сенсорная невропатия стала сливной и симметричной. МРТ показала три небольших области изменения сигнала в белом веществе. Рентгенограмма легких была нормальной. КТ грудной клетки показала диффузные узелки, с утолщением междольковых перегородок без внутригрудной лимфаденопатии. Исследования функции легких были нормальны. Биопсия абдоминальной жировой ткани была отрицательная для амилоида. Биопсия нерва в правой икроножной области показала неказеозные гранулемы и воспалительные клетки в эпиневрии. Иммуногистохимический анализ лимфоидного инфильтрата не был возможен из-за технических трудностей. Васкулит не был замечен. Биопсия правой икроножной мышцы была нормальной. Была начата терапия преднизоном с начальной дозировкой 60 милиграмм в день. Через 12 месяцев после начала терапии, пациент продолжил испытывать боль, но новые неврологические дефициты не развились.

Обсуждение

Мы сообщаем о случае саркоидной невропатии в виде MPSM, прогрессирующий к симметричной сливной сенсорной полиневропатии. Этот случай особенно интересен, потому что пациент не имел саркоидоз в анамнезе. Увеличенный уровень АПФ и результаты КТ легкого указывали на диагноз саркоидоз. Диагноз был подтвержден обнаружением неказеозных гранулем в эпиневрии при биопсии икроножной области. Хотя ранее сообщалось о сенсорной саркоидной невропатии, эти собщения отличаются от нашего случая, так как там у пациентов уже был диагностирован системный саркоидоз или не сообщалось о боли (2). По нашим данным, это первое описание системного саркоидоза в виде MPSM.

При системном саркоидозе сообщалось о сенсорно-двигательной и моторной полиневропатии (1,2). Относительная частота различных типов саркоидных невропатий остается неизвестной. В детальном клиническом описании 10 случаев хронической сенсорно-двигательной периферийческой невропатии, наиболее обычными были не черепные невропатии (1), невропатия мелких волокон (3), синдром Гийена-Барре (1), полирадикулоневрит (4) и пояснично-крестцовая плексопатия (1).

Потенциальным механизмом повреждения нервов при саркоидной невропатии является местное воспаление (5). Альтернативно, ишемия, индуцированная некрозирующим васкулитом (5) и прямая механическая компрессия нервных волокон может вести к первичной дегенерации аксонов (2). Это предположение поддержано обнаружением неказеозных гранулем в эпиневрие и периневрие, с периангиитом, панангиитом, периневритом и разрушением аксонов (5). Кроме того, большинство нейрофизиологических результатов было совместимо с различной формой повреждения аксонов (1,2). В нашем случае, нейрофизиологические и патологические результаты были совместимы с первичной дегенерацией аксонов. Мы выдвигаем гипотезу, что повреждения периферических нервов, возможно, были следствием механической компрессии неврных волокон, так как не имелось свидетельств васкулита. Кроме того, влияние местного воспаления не может быть исключено.