Annals of the Rheumatic Diseases 2002;61:376-377

Вовлечение мышц при детском саркоидозе и потребность в биопсии мышц

A V Ramanan, A D Thimmarayappa and E M Baildam
Department of Paediatric Rheumatology, Royal Manchester Children's Hospital, Charlestown Road, Manchester, UK

Реферат

Саркоидоз - мультисистемная болезнь с разнообразными проявлениями у детей (1). Мы сообщаем о ребенке с существенными мышечными симптомами. По нашим данным, вовлечение мышц при детском саркоидозе было описано только в двух отчетах (2,3). Мы считаем, что биопсия мышц имеет важную роль при диагностике детского саркоидоза, даже у детей без клинических симптомов вовлечения мышц.

История болезни

10.5-летняя девочка, с историей лихорадки в течении 9 недель, покраснения глаз, потери аппетита, недомогания, обширной красной сыпи, слабости и лимфаденопатии. В районной больнице была диагностирована инфекция Mycoplasma pneumoniae и проводилось лечение антибиотиками. Несмотря на три курса эритромицина пациент имел персистирующий конъюнктивит, красные высыпания на туловище, узловатую эритему на ногах и потерю веса. Пациент поступил в наше рематологическое отделение.

При осмотре были отмечены бледность, усталость с мышечной слабостью и лимфаденопатия. Было выполнено полное исследование. Гематологические тесты показали гемоглобин 102 g/l (норма 114-140 g/l) и белые клетки крови 10.2 (норма 4-11). Биохимический профиль был нормален, тесты функции печени показали аланиновую аминотрансферазу 263 IU/l (норма 0-45 IU/l). Профиль аутоантител был отрицателен и воспалительные маркеры, C-реактивный белок 190 мг/л (норма < 60 мг/л) и реакция оседания эритроцитов 92 mm/1st h (норма < 5 mm/1st h) были увеличены. Лактатдегидрогеназа 884 IU/l (норма < =620 IU/l), серологический ангиотензинпревращающий фермент 133 IU/l (норма 15-55 IU/l) и титр антистрептолизина O > 800 (норма < 200) были увеличены. Креатинкиназа была нормальна.

Рентгенограмма показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию с легочными интерстициальными инфильтратами. Эхокардиограмма, магнитно-резонансная томография (МРТ), магнитно-резонансная вазография и абдоминальное ультразвуковое исследование были нормальны. Биопсия мышцы показала неказеозные, ненекротические гранулемы в фиброзных перегородках и в мышечных волокнах. В областях, где гранулемы окружали мышечные волокна, имелись признаки дегенераци. В эпителиоидных гранулемах были обнаружены лимфоциты и гигантские клетки. Биопсия кожи показала гранулемы в подкожных тканях. Проба Манту, исследования желудочного сока и мочи на кислотостойкие организмы были отрицательны и аспирационная биопсия костного мозга была нормальна. Экспертиза глаз показала признаки увеита.

Диагноз саркоидоз был установлен на основании клинических и гистологических особенностей и лечение было начато с высоких доз метилпреднизолона 30 mg/kg в сопровождении орального преднизолона. В течение лечения, развилась болезненость печени и увеличились уровни трансаминазы, что суггестивно для болезни печени.

В настоящее время пациент находится в ремиссии без симптомов. Прием стероидов полностью прекращен. Симптомы не возвратились в течение последних трех лет.

Обсуждение

Детский саркоидоз - хроническая системная болезнь неизвестной причины, характеризованная формированием гранулем в вовлечнных органах. Детский саркоидоз очень редок и единственное известное исследование оценило заболеваемость в 0.22-0.27/100 000 (4). Возможно, как и у взрослых, значительная чать случаев болезни бессимптомна и остается невыявленной.

Вовлечние мышц при саркоидозе у взрослых хорошо известно. Симптоматическое вовлечение мышц наблюдается в 0.5-1.4 % случаев саркоидоза (5, 6). Однако, известны только два отчета о вовлечении мышц при детском саркоидозе. Клинический спектр вовлечения мышц у взрослых может располагаться от бессимптомного состояния до узловой миопатии (где повреждения могут быть обнаружены с помощью МРТ и сцинтиграфии с галлием-67) (7). Неказеозные гранулемы были обнаружены в материалах биопсии в 20-75 % случаев у взрослых пациентов с саркоидозом, несмотря на отсутствие мышечных симптомов (8-10).

Наш пациент имел миопатические симптомы, которые улучшились при лечении. Мы полагаем, что диагноз саркоидоз нужно предполагать у любого ребенка с необъясненной слабостью мышц и системными симптомами.

Мы считаем, что биопсия мышцы полезна при установлении диагноза саркоидоз и ее проведение должно быть рассмотрено у детей с саркоидозом, даже если они не имеют мышечных симптомов (поскольку саркоидные гранулемы замечены в скелетных мышцах у 50 % взрослых пациентов с саркоидозом).