Journal of Laryngology & Otology; Volume 66; July 1973; 669-675

Саркоидоз носа

Доклад на конгрессе по отоларингологии, секция ларингологии, 3 ноября 1972 г.

J. I. Munro Black FRCS
Royal Victoria Infirmary, Newcastle

Введение

При саркоидозе наиболее часто поражаются кожа, покрывающая нос и подкожные ткани, кости носа, слизистая носа и подслизистые ткани. Хрящи носа обычно не поражаются, за исключением вторичного язъязвления.

Кожа носа

Женщина в возрасте 40 лет наблюдалось мной с июля 1965 г. и ее история болезни является показательной относительно трудностей постановки диагноза и времени, которое понадобилось для этого. В 1953 г. у нее была проведена операция по поводу интраназальной обструкции. В 1957 г. было отмечено утолщение переносицы. В 1961 г. произошло изменение цвета кожи носа. В 1957 г. был ампутирован ''нагноившийся'' палец на ноге. При оценке изменения цвета носа, дерматолог предположил озноблённую волчанку, но биопсия, проведенная отоларингологом, указывала на вероятный туберкулез. В течение 3 лет проводилась противотуберкулезная терапия, которая не дала результата.

Внешний вид пациента в 1965 г. показан на рис. 1. При обследовании были отмечены коричневые струпья в слизистой носа. Обычно, при удалении этих струпьев выделяется липкая слизеподобная жидкость, культуральные исследования которой почти всегда (как и в этом случае) показывают стафилококки. Рентгенограмма костей носа и костей рук предполагала возможность костного саркоида. Подобные изменения также имелись в костях пальцев ног. Вероятно, это было истинной причиной предшествующей ампутации пальца на ноге. Биопсия показала туберкулоидную реакцию. Тест Манту был отрицательным при разведении 1:1000, но положительными при разведении 1:100. Тест Квейма был положительным. Местное лечение антисептиками дало небольшое улучшение. Лечение подкожным введением стероидов пролонгированного действия и стероидами per os не дало результата. Для улучшения внешнего вида пациент использовал косметическую пудру.

В июле 1970 г. она поступила в неврологическую клинику со слабость ног. Предполагась саркоидная невропатия или рассеянный склероз. Проводилось лечение большими дозами АКТГ, однако у пациента развился параноидальный психоз. В конце 1970 г. несмотря на терапию произошло ухудшение и в конечном счете пациент умер в июне 1971 г. Это единственный случай смерти среди пациентов саркоидозом носа.

Другой пример - 48-летняя женщина, у которой поражение носа было отмечено в 1964 г. В 1956 г. гистологическое исследование шейных лимфатических узлов показало наличие саркоидоза. Проводилось лечение стероидами и противотуберкулезными средствами. В 1961 г. развилось поражение пальцев рук. Биопсия кожи носа и подобных повреждений на руках показала особенности, характерные для саркоидоза. До настоящего времени пациент наблюдается, но специфическое лечение не проводится.

Можно сложиться впечатление, что саркоидоз носа преобладающе развивается у женщин, однако, это не так. Случай саркоидоза носа у мужчины показан на рис. 2. Возможно, что женщины чаще прибегают к помощи врачей из-за косметических проблем, принимая во внимание, что мужчин редко беспокоит этот аспект.

В случае саркоидоза носа очень важен вопрос дифференциального диагноза. Например, сообщалось о пациенте, у которого клиническим диагнозом была ринофима и была сделана хирургическая операция, но гистологическая экспертиза иссеченной ткани указывала на саркоидоз. К сожалению, дальнейших исследований выполнено не было. В другом случае, у 29-летней женщины внешний вид повреждений носа был суггестивным для саркоидоза (рис. 3). Однако, был обнаружен гнойный вестибулит и никаких повреждений слизистой. Тест Манту был положительным, тест Квейма был отрицательным. Результаты биопсии не были суггестивны для саркоидоза. Правильным диагнозом был пиогенный дерматит. Значительное улучшение произошло при лечении местными и системными антибиотиками. Еще один подобный случай произошел у мужчины, который не имел никаких свидетельств саркоидоза и в конечном счете улучшение произошло при продолжительном лечении тетрациклином.

Иногда за саркоидоз носа может быть принят туберкулез, как произошло у 23-летней женщины, которая, как предполагалось, имела саркоидоз, но затем было обнаружено язъзвление слизистой носа с деструкцией носовой перегородки. Никаких повреждений в других органах обнаружено не было. Реакция Манту была положительной, результаты биопсии были суггестивны для туберкулеза. Культуральные исследования показали рост М. tuberculosis. Быстрое улучшение произошло после противотуберкулезной терапии.

Кости носа

Характерный внешний вид повреждений при саркоидозе костей носа показан на рис. 4. У этой молодой женщины повреждения в виде утолщения костей носа в течение 6 месяцев развились в 1962 г. в возрасте 33 лет. Рентген костей носа не позволил установить диагноз. Тест Манту был отрицательным при разведении 1:1000. Результаты биопсии были суггестивны для саркоида, но возможность туберкулеза окончательно не была отвергнута. Тест Квейма был отрицательным. Рентгенограмма не показала повреждений в других органах.

Была начата пробная противотуберкулезная терапия, которая была безрезультатной и были прекращена. Состояние пациента осложнялось присутствим очевидного ревматоидного артрита, но тест Ваалера-Роуза был отрицательным. С этиологической точки зрения является интересным, что подобное состояние наблюдалось в семьях с историей псориаза. В течение последующего обследования предполагалось, что повреждения костей носа могли быть реакцией на инородное тело после предыдущей травмы лица. Наблюдение пациента было затрудено вследствие неспособности к самостоятельному передвижению вследствие артрита. При последнем обследовании практически не осталось сомнений, что поражение костей носа произошло вследствие саркоидоза (рис. 5).

Конечно, существуют другие причины для развития подобных повреждений костей носа, но реальные диагностические трудности возникли в только одном случае.

19-летний молодой человек обратился в клинику из-за беспокойства относительно формы его носа, которая, как он считал, была связана с предыдущей травмой (рис. 6). Рентгенограмма костей носа была суггестивной для саркоидоза; рентгенограмма грудной клетки и и пальцев рук была нормальной. Тест Манту был отрицательным при разведении 1:1000. Запрос в School Medical Service показал, что в возрасте 15 лет у него была отрицательная реакция Манту и была проведена ревакцинация БЦЖ. Тест Манту был повторен в разведении 1:100, но остался отрицательным, хотя в это время пациент получал стероиды. Вероятно, пациент не был носителем туберкулеза. Биопсия костей носа не показала признаков саркоидоза. Мнение пациента оказалось правильным - форма его носа была связана с травмой.

Не имелось трудностей при постановке диагноза у 59-летнего мужчины, у которого развилось утолщение костей носа в течение приблизительно 2 месяцев (рис. 7). Внешний вид повреждений предполагал возможность саркоидоза, но при обследовании было обнаружено обширное изъязвление слизистой оболочки и носовой перегородки. Биопсия показала карциному.

Слизистая носа

Слизистая оболочка респираторного тракта часто поражается саркоидозом. Повреждения часто являются бессимптомыми, поэтому слепая биопсия часто бывает диагностической.

58-летняя женщина обратилась в нашу клинику с обструкцией носовых ходов. Предполагалось, что это состояние было связано с застоем крови в носовых раковинах, но пациент сообщил, что ранее у нее были проблемы с легкими. Было установлено, что 2 года назад плановая рентгенограмма легких показала увеличенные средостенные лимфатические узлы. Подозревалась карцинома легкого, однако биопсия надключичного лимфатического узла не показала ненормальностей и бронхоскопия показала нормальную бронхиальную слизистую. Слепая биопсия бронхиальной слизистой указывала на возможный саркоидоз. Средостенная лимфаденопатия разрешилась спонтанно. Биопсия носовой раковины была суггестивной для саркоидоза. Было выполнено прижигание с помощью термокаутера и пациент остается бессимптомным без лечения в течение последних 6 лет.

Когда слизистая носа поражается саркоидозом, часто наблюдается формирование интраназальных струпьев. Они имеют коричневый цвет и при их удалении выделяется липкая слизеподобная жидкость, культуральные исследования которой почти всегда показывают наличие стафилококков. Регулярная гигиена полости носа и местные антисептики обычно бывают полезны в подобных случаях. Проблемы при постановке диагноза могут происходить при формирования интраназальных струпьев, вызванных другими причинами.

В 1969 г. женщина в возрасте 39 лет обратилась в отделение отоларингологии с жалобами на одышку и дисфагию. Поскольку подозревался ларингит и синусит, был проведен антральный лаваж, который не показал ненормальностей. Исследование гортани не показало патологии. После обнаружения интраназальных струпьев, подозревался атрофический ринит. Затем, на руке было обнаружено небольшое повреждение, биопсия которого указывала на саркоидоз. После удаления интраназальных струпьев было обнаружено повреждение в виде язвы носовой перегородки. Результаты биопсии этого повреждения также предполагали саркоидоз. При осмотре гортани не было обнаружено никаких специфических ненормальносте кромей небольшого светлого узелка в правой голосовой складке. Биопсия этого повреждения указывала на саркоидоз.

Вскоре после этого развились обструкция и сухость гортани, которую лечили увлажняющими средствами и системными стероидами. Через 12 месяцев она была госпитализирована с серьезной обструкцией гортани, которую лечили системными стероидами. Годом позже она вновь поступила в стационар с развитием струпьев в подъязычном регионе. Пораженная ткань была хирургически резецирована. В это время вновь было отмечено формирование интраназальных струпьев. Слизистая оболочка верхнего респираторного тракта была очень сухой. При лечении увлажняющими средствами и системными стероидами сухость уменьшилась. К началу 1972 г. повреждение в подъязычном регионе все еще сохранялось и усиление обструкции гортани потребовало проведения трахеостомии (рис. 8). В настоящее время пациент остается стабильным на стероидах.

Другие гранулематозные болезни также могут вызывать формирование интраназальных струпьев, как это наблюдалось у одного пациента, у которого подозревался саркоидоз, хотя другие клинические проявления не поддерживали этот диагноз. Биопсия слизистой носа показала гранулему Вегенера.

Поражение слизистой носа может вызывать фиброз. В таких случаях может проиходить обструкция носовых проходов, как это произошло в 1966 г. у 44-летней женщины. Два года назад она заметила изменение формы носа. Рентгенограмма костей носа предполагала саркоидоз и хотя биопсия поддерживала этот диагноз, была начата противотуберкулезная терапия, которая была безрезультатной и была прекращена через 6 месяцев. В 1970 г. были поражены все ткани носа и биопсия подтвердила саркоидоз.

Было начато лечение стероидами. Позднее развилась одышка и дозировка стероида была увеличена. В 1972 г. имеется серьезная обструкция носовых проходов, частично из-за интраназальных струпьев, частично из-за фиброза. Слизистая оболочка всего верхнего респираторного тракта была очень сухой и пациент имеет серьезную дисфонию.

Определенные сложности при дифференциальной диагностике могут происходить в случаях, когда патологические результаты предполагают саркоидоз, но никаких клинических проявлений этой болезни не наблюдается.

В 1967 г. я наблюдал пацента с большой, мягкой массой, закрывающей вход в левую ноздрю. Масса происходила из нижней части носовой перегородки и была удалена. Патологическое исследование указывало на саркоидоз. Реакция Манту была отрицательна при разведении 1:1000. Никаких других ненормальностей найдено не было. Пациент отказался от дальнейших исследований. Однако, через 2 года он вновь обратился в клинику с рецидивом повреждения левой ноздри. Повреждение снова было иссечено, но на сей раз патологическая экспертиза указывала на туберкулез. Тест Манту был положительным. Культуральные исследования показали рост М. tuberculosis. Противотуберкулезная терапия была успешной. Идентичный случай был описан в 1972 г.

Заключение

Я попытался описать повреждения и симптомы, которые развиваются при поражении саркоидозом структур носа. По существу, диагноз зависит от результатов биопсии, которая демонстрирует характерные саркоидные гранулемы. Все другие возможные причины этого состояния должны быть исключены, особенно туберкулез. Поэтому тест Манту должен быть проведен обязательно. Поиск других возможных проявлений саркоидоза в других органах проводится с использованием рентгенограммы и других клинических экспертиз. Может потребоваться проведение теста Квейма. Вероятно, в некоторых случаях будет необходимо лечение системными стероидами, которое должно проходить под контролем других специалистов, наиболее часто дерматолога. Единственный специалист, который может исследовать внутреннюю часть носа - отоларинголог, также может принимать участие в постановке диагноза и лечении пациента.