Eur Respir J 2007; 29:816

Рецидивирующий некротизирующий саркоидный гранулематоз у молодого пациента

G. P. Currie, K. M. Kerr and J. S. Legge
Depts of Respiratory Medicine, and Pathology, Aberdeen Royal Infirmary, Aberdeen, UK.

Редактору.

Случай некротизирующего саркоидного гранулематоза, недавно описанный Aliberti с коллегами (1), дал клиницистам новые данные для понимания этого редкого состояния. Мы хотели бы добавить к малому числу сообщений, посвященных некротизирующему саркоидному гранулематозу наш случай некротизирующего саркоидного гранулематоза, который также произошел у молодого пациента, но требовал кортикостероидной терапии как для лечения начальных проявления, так и для лечения последующего рецидива.

Некурящая 15-летняя белая девушка поступила в нашу клинику для оценки левосторонней боли в груди и усталости, которые продолжались в течение нескольких месяцев. В семейной и медицинской истории пациента подобных случаев не имелось. Пациент не получал никакой регулярной терапии и воздействий окружающей среды, уместных для данного состояния, идентифицировано не было.

Клиническая экспертиза не показала ненормальностей, спирометрия и лабораторные исследования, включая уровень АПФ, были в пределах нормы. Рентгенограмма легких показала консолидацию в левой нижней доле. Последующая компьютерная томография показала множественные периферические и плевральные узелки в обоих легких, но без средостенной лимфаденопатии. Открытая биопсия легких показала большие очаги некротического гранулематозного воспаления вокруг бронхиол и в плевре. Также был обнаружен гранулематозный васкулит, который приводил к сужению просвета и окклюзии некоторых сосудов. Окрашиваение для поиска кислотоупорных организмов было отрицательным. Все эти результаты были совместимы с диагнозом некротизирующего саркоидного гранулематоза.

Ввиду наличия боли в груди пациента и усталости, было начато лечение оральным преднизолоном (30 мг в день) с последующим снижением дозировки и в течение следующих 6 месяцев с полным разрешением симптомов и патологии рентгенограммы. Однако, через 3 месяца после прекращения терапии, у пациента развилась персистирующая боль в груди с рецидивом консолидации на рентгенограмме легких. Жизненная емкость легких уменьшилась на 1 л. Был начат новый курс лечения кортикостероидами с постепенным снижением дозировки в течение 17 месяцев. Рентгенограмма легких нормализовалась и пациент оставался бессимптомным при наблюдении в течение 1 года.

Случаев некротизирующего саркоидного гранулематоза у молодых пациентов изолированным поражением легкого крайне мало (1-3). В отличие от ранее описанных случаев (1-3), наш пациент нуждался в лечении кортикостероидами как для лечения начальных проявления, так и для лечения последующего рецидива. Это еще раз указывает, что это состояние является отзывчивым к стероидам и дает основания для оптимизма, когда лечение требуется молодым симптоматическим индивидуумам.