J Am Board Fam Pract 12(3):253-255, 1999

Нечувствительность лица: редкое проявление саркоидоза

Bobbi B. Adcock, MD
Department of Family Medicine, College of Community Health Sciences, University of Alabama School of Medicine, Tuscaloosa.

Реферат

Нечувствительность в области лица может быть серьезной диагностической проблемой. Тройничный нерв может поражаться при опухоли носоглотки, рассеянном склерозе, травме зубов или лица, аневризме сонной артерии, болезни сосудов, инфекциях, включая синусит и сифилис, и при саркоидозе. Для оценки таких пациентов, необходимы тщательные диагностические исследования.

Введение

Саркоидоз, идиопатическая болезнь, характеризованная формированием неказеозных гранулем, в Соединенных Штатах имеет заболеваемость 11 случаев на 100,000 [1]. Саркоидоз может поражать один или несколько органов, включая легкие, лимфатические узлы, глаза, кожу, сердце, печень и нервную систему. Нервная система при саркоидозе может поражаться приблизительно у 5 % пациентов с саркоидозом [1-4]. Sharma [5] однако, сообщил, что 10 % пациентов с саркоидозом имеет поражение ЦНС, а продромальный нейросаркоидоз может быть обнаружен у еще большего числа пациентов. Случай, описанный ниже, иллюстрирует, что нечувствительность лица может быть проявлением саркоидоза.

История болезни

30-летняя чернокожая женщина, сертифицированная медсестра, с 5-летней историей легочного саркоидоза, поступила в нашу клинику с жалобами на 2-недельную нечувствительность левой стороны лица. Кроме того, она сообщила об ощущении ''бусинок'' на левой стороне языка. Пациент не сообщил о травме, нарушении прикуса, воздействии профессиональных вредностей, лихорадке, головной боли, тошноте или рвоте, головокружении, ухудшении зрения, обоняния или слуха, боли в шее, слабости или нечувствительности в других местах. Она принимала 5 милиграмм преднизона через день в качестве поддреживающей терапии саркоидоза. Однако, 4 месяца назад, гинеколог рекомендовал прекратить прием кортикостероидов. 11 месяцев назад пациент имел подобный эпизод нечувствительности, который разрешился спонтанно в течение 2 недель. Пациент не имел других медицинских проблем. Она принимала оральные контрацептивы и не имела аллергии на любые лекарственные средства.

Она была замужем и имела 2 детей. Имелась семейная история гипертонии, инфаркта миокарда по женской линии и рака простаты по мужской линии. Не имелось семейной истории рассеянного склероза, нейрофиброматоза, опухоли мозга или саркоидоза.

При физикальной экспертизе, кровяное давление, температура, частота сердечных сокращений и дыхания были в пределах нормы. Результаты экспертизы кожи, ушей, глаз, носа, горла, шеи, сердца и легких были нормальны. Она имела левостороннее уменьшение чувствительности лица к прикосновению, указывающее на возможное поражение тройничного нерва. Другие черепные нервы повреждены не были. Моторная сила, периферическая сенсорная функция и глубокие сухожильные рефлексы были нормальны.

Предполагалось, что лицевая невропатия была вторичной к саркоидозу. Пациент отказался от дальнейших диагностических исследований, поэтому была начата терапия преднизоном 10 мг в день. При дополнительной экспертизе через 3 недели, пациент сообщил, что левосторонняя нечувствительность лица разрешилась через 1 неделю терапии. Кроме того, она не имела жалоб на нарушение чевствительности языка. Результаты неврологической экспертизы были нормальны. Дозировка преднизона была уменьшена до 5 мг в день, что является обычным режимом поддерживающей терапии. Никаких неблагоприятных эффектов преднизона не наблюдалось, рецидива нечувствительности не произошло.

Обсуждение

Саркоидоз, из-за его мультисистемного характера, является вызовом для диагностической проницательности врачей всех специальностей. Саркоидоз более обычен в развитых странах [6] и более серьезен у афро-американцев [6-8]. Delaney [3] сообщил, что 65 % из его 23 пациентов имели неврологическую дисфункцию как начальное проявление саркоидоза. Дисфункция может включать такие события как нечувствительность, слабость, дизартрия, приступы или миопатия. Саркоидоз - наиболее вероятная причина двустороннего паралича Белла [9]. Саркоидные гарнулемы могут поражать любую часть нервной системы. Саркоидоз ЦНС, который наиболее часто поражает черепные нервы, мозговую оболочку, гипоталамус и гипофиз, обычно происходит рано в течение болезни. Периферическая нервная система обычно поражается при хроническом саркоидозе. В этом случае, поражение черепных нервов обычно происходит через 4-5 лет после постановки диагноза саркоидоз.

Примерно половина пациентов с нейросаркоидозом имеет более чем одно неврологическое проявление [2]. Наиболее часто поражаются лицевые нервы [3-5,9]. Зрительный, языкоглоточный и блуждающий нерв - следующие по частоте вовлечения черепные нервы. Когда поражен тройничный нерв, обычно происходит односторонняя потеря чувствительности или невралгия и это состояние обычно связано с параличом других нервов. Поражение тройничного нерва может быть первичным и не связанным с другими неврологическими или системными болезнями, или может быть вторичным к опухоли, рассеянному склерозу, аневризме сонной артерии, инфекции, болезни сосудов, травме зубов и лица и саркоидозу. У нашего пациента, были поражены все три ответвления тройничного нерва. Также был поражен лицевой нерв, который иннервирует передние две трети языка.

Диагноз нейросаркоидоз требует совместимых клинических или радиологических свидетельств саркоидоза а также гистологического подтверждения. Если подозревается поражение ЦНС, предпочтительным методом является КТ с контрастным веществом [5], но в последенее время все чаще используется магнитно-резонансная томография. Другие диагностические тесты включают визуальные вызванные потенциалы, слуховые вызванные потенциалы и анализ цереброспинальной жидкости, включая уровень АПФ. Диагноз нейросаркоидоз у нашего пациента был основан на истории саркоидоза и клинических результатах и был поддержан ответом на кортикостероиды.

Кортикостероиды - основа терапии нейросаркоидоза. Обычная дозировка преднизона составляет от 40 до 80 мг в день для лечения черепной невропатии, персистирующей периферической невропатии и внутричерепных повреждений [7]. Эти дозы могут быть использованы в течение нескольких недель и затем снижены к самой возможно низкой поддерживающей дозировке. Терапия может быть прекращена после кратковременного лечения асептического менингита или изолированного лицевого паралича. Продолжительная терапия обычно необходима для интрапаренхиматозных повреждений, гидроцефалии, периферической невропатии, поражения других черепных нервов или симптоматической миопатии [2]. В некоторых случаях нейросаркоидоза, может быть необходима хирургическая операция, лучевая терапия и лечение цитотоксическими средствами. В нашем случае, пациент имел ответ на намного более низкую дозу кортикостероидов, чем обычно рекомендуется.

Полный прогноз саркоидоза в целом хороший, поскольку только 15-20 процентов пациентов имеют функциональное ухудшение [1]. Две трети пациентов с нейросаркоидозом имеют самоограниченную болезнь, принимая во внимание, что треть имеет хронический рецидивирующий курс [2]. Прогноз лучше для пациентов с поражением периферической нервной системой, чем для пациентов с пораженеим ЦНС [3]. Stern [4] сообщил, что 55 процентов пациентов с нейросаркоидозом имели полную ремиссию после кортикостероидной терапии.

Нейросаркоидоз должен рассматриваться у любого пациента с саркоидозом, который имеет жалобы на нечувствительность лица. Фактически, нейросаркоидоз должен рассматриваться у любого пациента с неврологической дисфункцией, поскольку эта дисфункция может быть начальным клиническим проявленеим саркоидоза. Биопсия черепных нервов обычно не выполняется, поэтому врач должен положиться на клинические данные, как в нашем и других ранее описанных случаях. К счастью, большинство пациентов с нейросаркоидозом имеют хороший ответ на кортикостероиды.