J Am Dent Assoc, Vol 137, No 1, 54-60. 2006

Системный саркоидоз с вовлечением челюстно-лицевой области и полости рта

Mahnaz Fatahzadeh, DMD and Joseph Rinaggio, DDS, MS
Division of Oral Medicine, Division of Oral Pathology, Department of Diagnostic Sciences, University of Medicine & Dentistry of New Jersey

Реферат

Саркоидоз - мультисистемная воспалительная болезнь неизвестного происхождения, характеризованная многочисленными признаками и симптомами, а также присутствием неказеозных гранулем в вовлеченных органах. Саркоидоз может происходить в челюстно-лицевой области и в полости рта. Мы описываем пациента с ксеростомией, дисгевзией, жжением в рту, ксероофтальмией и двусторонним увеличением околоушых желез. Системный саркоидоз был диагностирован на основании биопсии лабиальной слюнной железы и последующией диагностической оценки. Увеличение слюнных желез может быть первым признаком саркоидоза у пациента без других симптомов или клинических ненормальнотей, суггестивных для болезни. Этот случай подчеркивает важность включения саркоидоза в дифференциальный диагноз двустороннего увеличения околоушных желез, связанного с ксеростомией. Это также выдвигает на первый план потенциальную роль дантиста при постановке диагноза и лечении пациентов с системным саркоидозом с вовлечением полости рта.

Введение

Саркоидоз - идиопатическая мультисистемная болезнь, которая может вовлекать челюстно-лицевую область и полость рта (1). Увеличение слюнных желез может быть первым признаком этого состояния, которое характеризуется разнообразными неспецифическими симптомами (2). Мы описываем пациента с ксеростомией, дисгевзией, жжением во рту, ксероофтальмией и двусторонним увеличением околоушных желез. Системный саркоидоз был диагностирован на основании биопсии лабиальной слюнной железы и последующей диагностической оценки.

История болезни

47-летняя белая женщина обратилась в Oral Medicine Service, University of Medicine and Dentistry of New Jersey, Newark с жалобами на серьезную ксеростомию, жжение языка и дисгевзию. Она также сообщила, что недавно заметила изменение формы лица. Ее симптомы начались несколько лет назад, но усилились в течение предшествующих 9 месяцев. Пациент также сообщил о дисфагии, чувствительности зубов к холоду и уменьшении остроты вкуса. Она пробовала использовать несколько продаваемых без рецепта средств, включая увлажняющие гели для рта, искусственную слюну и таблетки для симптоматического облегчения ксеростомии.

В медицинской истории пациента была тиреоидэктомия из-за рака щитовидной железы, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (GERD), астма, нарколепсия, депрессия и хронический синусит. Терапия включала тироксин и лиотироксин, как заместительная гормональная терапия; омепразол для лечения GERD; албутерол для лечения астмы; залеплон, метилфенидат и лоразепам для лечения нарушений сна; доксепин и венлафаксин для лечения депрессии и монтелукаст, фексофенадин и мометазон для лечения сезонной аллергии. Пациент имел аллергию на сульфамидные препараты.

Ранее пациент курил примерно четыре пачки сигарет в год, но бросил примерно 15 лет назад. Пациент отрицал злоупотребление алкоголем или амфетаминами. Физикальная экспертиза показала сухость кожи, рта и глаз, усталость, болезненность суставов, гиперсомнию, отсутствие толерантности к жаре и одышку. Несколько лет назад начались офтальмологические симптомы, что заставило ревматолога произвести оценку для синдрома Сьёгрена, результаты которой были отрицательны. Проводилось симптоматическое лечение сухости носа и глаз. Пациента очень сильно беспокоило влияние болезни на ежедневную активность и взаимодействие с другими людьми.

Экспертиза также показала изменение профиля лица и двустороннее увеличение околоушных и подчелюстных желез. Подчелюстные железы были болезненны при пальпации. Увеличения слезных желез обнаружено не было. Лимфаденопатии обнаружено не было. Тест Ширмера показал уменьшение производства слез в обоих глазах (3 мл за 5 минут; норма: > 8 мл за 5 минут). Слизистая оболочка рта была чрезвычайно сухой с морщинистым, эритематозным внешним видом, язык был покрыт коричневатым налетом. Без стимуляции, наблюдался слабый поток слюны из стенсонова и вартонова протоков. Нестимулированная и стимулированная скорость потока слюны была 0.05 мл в минуту (норма > 0.1 мл в минуту ) и 0.7 мл в минуту (норма > 1.0 мл в минуту ), соответственно, указывая на уменьшение слюнотечения. Пациент имел все зубы, без очевидного кариеса.

Наше предварительное предположение заключалось в том, что пациент имел синдром Сьёгрена (несмотря на предыдущую отрицательную оценку) или саркоидоз. Мы повторили серологические исследования и выполнили биопсию лабиальной слюнной железы, чтобы исключить синдром Сьёгрена. Мы также рассмотрели возможность, что ксеростомия была индуцирована лекарственной терапией. Хотя пациент принимал несколько препаратов с эффектами, существено стимулирующими ксеростомию, включая метилфенидат, залеплон, лоразепам, доксепин и венлафаксин, начало ксеростомии не коррелировало с началом любой специфической лекарственной терапии.

Результаты серологического исследования для синдрома Сьёгрена (SS-A, SS-B), антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор были отрицательны. Гистологическая экспертиза экземпляра биопсии продемонстрировала замещение части ткани слюнной железы неказеозными гранулемами, суггестивными для реакции на инородное тело или для системной гранулематозной болезни. Микроскопия в поляризованном свете не показала присутствия инородных веществ. Окрашивание по Цилю-Нильсену, Шиффу и Гомори было отрицательным.

Мы посоветовали пациенту пройти оценку для саркоидоза, как возможной причины признаков и симптомов (то есть увеличения слюнной железы, ксеростомии и ксероофтальмии). Ревматолог впоследствии диагностировал системный саркоидоз на основании патологии рентгенограммы легких и компьютерной томографии, увеличенного уровня АПФ, присутствия неказеозных гранулем в экземпляре биопси лабиальной слюнной железы и исключении других причин гранулематозного воспаления. Ревматолог впоследствии выполнил всестороннее исследование, чтобы оценить вовлечение других органов. Он также предложил пациенту короткий курс системной кортикостероидной терапии для облегчения симптомов. Однако, поскольку симптомы не прогрессировали, пациент решил не начинать лечение.

Мы проинструктировали пациента использовать леденцы без сахара (sugarless candy), искусственную слюну и стимуляторы слюны а также часто делать небольшие глотки воды для симптоматического облегчения ксеростомии, жжения во рту и дисфагии. Диетолог штата рекомендовал соответствующую диету. Кроме того, мы подчеркнули важность ежедневного применения нейтрального 1.1 % геля, содержащего фтористый натрий в изготовленных на заказ емкостях для предотвращения кариеса и десенсибилизирующей зубной пасты. Мы посоветовали пациенту чистить тыльную поверхность языка и регулярно посещать дантиста для контроля.

Семью месяцами позже, пациент сообщил об улучшении сухости во рту, вкусовые ощущения возвратилась к норме. Не имелось чувства жжения или повышенной чувствительности зубов. При клинической экспертизе, двустороннее увеличение околоушных желез разрешилось и слюнные железы были безболезненны и имели нормальную секрецию. Слизистая оболочка рта была влажной. Повторная рентгенограмма и исследования крови показали частичное разрешение легочных инфильтратов и возвращение уровней АПФ к норме. Результаты предполагали спонтанную ремиссию саркоидоза. Пациент сообщил, что наличие специфического диагноза значительно уменьшило ее беспокойство.

Обсуждение

Дифференциальный диагноз двустороннего увеличения околоушных желез, с или без ксеростомии, включает иммунологические состояния (синдром Сьёгрена и доброкачественные лимфоэпителиальные повреждения), гранулематозные болезни (саркоидоз), опухоли слюнной железы (опухоль Уортина), метаболические нарушения (диабет), вирусные болезни (свинка или ВИЧ паротит), сиаладеноз (из-за недоедания или алкоголизма), сиаладенит (бактериальный или обструктивный), лимфому и гипертрофию, индуцированную лекарственной терапией.

У нашего пациента двусторонняя лимфома была маловероятна, особенно ввиду относительно быстрого начала. Двустороннее увеличение, отсутствие боли (особенно при еде) и отсутствие гноя позволили исключить как обструктивный (сиалитиаз, стриктура протоков) так и бактериальный сиаладенит, как основную болезнь. Пациент отрицал злоупотребление алкоголем и не производил впечатление недоедающего человека. Относительно быстрое начало увеличения околоушных желез и плотная структура околоушных желез при пальпации противоречило внезапному началу и нормальной структуре увеличенных околоушных желез, замеченных при сиаладенозе (4). Пациент не имел диабета, не имел никаких факторов риска ВИЧ и сообщил о том, что переболел свинкой в детстве. Поэтому, мы рассматривали синдром Сьёгрена, саркоидоз и ксеростомию, индуцированную лекарственной терапией, как потенциальные причины симптомов у нашего пациента.

Саркоидоз - многоочаговая, системная воспалительная болезнь, характеризованная разнообразными признаками и симптомами, а также присутствием неказеозных гранулем в вовлеченный органах (5-8). Болезнь происходит во всем мире и может развиваться у людей обоих полов, в любой этнической или возрастной группе (7,9-12). Саркоидоз обычно развивается во втором - четвертом десятилетии жизни (6,10,12). Саркоидоз у женщин происходит немного более часто с большим риском развития серьезных осложнений, чем у мужчин (9,13,14).

Саркоидоз челюстно-лицевой области редок и болезнь обычно диагностируется до развития осложнений в этой области (14,33,34). Саркоидоз может поражать лимфатические узлы шеи, костные и мягкие ткани ротовой полости а также слюнные железы (13,14,26,34). Mandel и Kaynar (2) сообщили об увеличении слюнных желез, как о первом признаке саркоидоза у бессимптомных пациентов. Околоушные железы вовлекаются в 4-6 % случаев саркоидоза (6,13,34-36). Увеличение часто двустороннее, бессимптомное, железы часто плотные и однородные при пальпации, без изменений в размере при еде. Ксеростомия может присутствовать или отсутствовать. Подобные клинические особенности характерны для синдрома Сьёгрена, но иногда они могут быть связаны с саркоидозом (36-39). Биопсия лабиальной слюнной железы - высоко чувствительный и специфический диагностический тест при гистологической оценке синдрома Сьёгрена (37,40), но он также может помочь при дифференцировании синдрома Сьёгрена от саркоидоза, когда клинические проявления подобны (40).

Несколько исследований показали, что саркоидная инфильтрация небольших слюнных желез может происходить с или без клинического вовлечения больших слюнных желез (2,13,34,38,41,42). Поэтому, когда клинически вовлеченные ткани не доступны для биопсии, клиницист может выполнить биопсию внешне нормальной ткани слюнной железы, чтобы подтвердить гистологический диагноз у пациента с совместимыми клиническими ненормальностями (13,26,34,42,43).

Сообщалось о нескольких случаях увеличения околоушных желез, вызванного саркоидозом, подтвержденного посредством биопсии лабиальной слюнной железы (41,44,45). Этот метод имеет более низкую диагностическую ценность при саркоидозе, по сравнению с биопсией печени, легкого, лимфатического узла или околоушной железы, возможно из-за менее частого, отсроченного во времени (например, после развития других клинических признаков) и менее интенсивного гистологического вовлечение (46-48). С другой стороны, эта процедура проста, минимально агрессивна и связана со значительно меньшим количеством осложнений, чем биопсия околоушной железы (40,42,43,45). Кроме того, клиницист может выполнить процедуру под местной анастезией (42,43,45).

Дантисты должны рассматривать множество проблем при оказании стоматологической помощи пациентам с саркоидозом. Саркоидные повреждения костей челюсти могут быть диффузными и видны как слабо выраженные рентгенопрозрачности на рентгенограмме. Они могут приводить к подвижности зубов (7,14,56). Пациенты, получающие стероидную терапию могут быть восприимчивы к инфекциям и нуждаться в профилактической терапии антибиотиками перед выполнением агрессивных стоматологических процедур (7). Серьезные операции, выполняемые в стационаре под общей анастезией, должны быть отсрочены, пока степень органной патологии не будет оценена.

Саркоидная инфильтрация больших слюнных желез и последующая ксеростомия предрасполагает пациентов к кариесу, периодонтальной болезни и кандидозу, выдвигая на первый план необходимость к регулярных посещений стоматолога и агрессивных профилактических мер, используя стимуляторы слюны, местные фтористые соединения и противогрибковые средства (7,13).