Semin Respir Crit Care Med 23(6):549-554, 2002.

Саркоидоз придаточных пазух носа: диагноз и лечение

Thomas A. Tami, M.D.
University of Cincinnati College of Medicine

Реферат

Саркоидоз придаточных пазух носа довольно необычное клиническое проявление этой системной болезни. Диагноз часто установить трудно, выбор лечения часто неясен и окончательный клинический ответ может быть весьма вариабельным. Эта статья обсуждает различные клинические проявления необычного вовлечения придаточных пазух носа при саркоидозе, а также лечение, от простой гигиены до агрессивной системной терапии. Хотя роль хирургического вмешательства остается спорной, мы произведем обзор показаний для хирургической операции у этих пациентов. Агрессивное лечение часто может часто производить эффективный клинический ответ у пациентов с хроническим саркоидозом придаточных пазух носа.

Введение

Хотя большинство врачей, специализирующихся на саркоидозе, рассматривают прежде всего легочные проявления этой болезни, отоларингологи часто имеют дело с пациентами, имеющими вовлечение в области шеи и головы. Как мультисистемная болезнь, саркоидоз может иметь разнообразные проявления в этой анатомической области. Саркоидоз слюнных желез может производить воспаление и увеличение любой из слюнных желез. Следствием воспаления может быть серьезная ксеростомия и прекращение секреции слюны. Вовлечение глаз может происходит как конъюнктивит или увеит и часто производит серьезные и трудноразрешимые проблемы. Паралич лицевого нерва также связан с саркоидозом. Комбинация увеита, паротита и лицевого паралича - известный синдром, который часто называют болезнью Хеерфордта или увеопаротидной лихорадкой. Кожа лица может иметь повреждения в виде озноблённой волчанки или кожного саркоидоза. Отологический саркоидоз также был описан, с проявлениями в виде отита, вестибулярных симптомов и нейросенсорной потери слуха.

Частота развития саркоидоза придаточных пазух носа точно не известна. Согласно отчету клиники Mayo, у < 1 % пациентов с саркоидозом в конечном счете обнаруживается вовлечение придаточных пазух носа [1]. Однако, недавнее проспективное исследование, сделанное в нашей клинике показало, что заболеваемость составляет по крайней мере 4 % и фактически может быть намного выше [2]. Диагноз саркоидоза придаточных пазух носа хотя иногда является очевидным, наиболее часто является трудным, поскольку дифференцирорвание типичного хронического синусита от гранулематозного воспаления, связанного с саркоидозом может быть трудым. Даже в тех случаях, где диагноз может быть точно установлен, эффективность лечения может быть низкой. Эта статья обсудит различные проявления саркоидоза придаточных пазух носа и предложит различные стратегии лечения, которые могут уменьшать симптомы болезни.

Диагноз

Клинические симптомы, связанные с саркоидозом придаточных пазух носа обычно неспецифичны. Назальная обструкция, сухость, головная боль и рекуррентные синусовые инфекции обычны, но не специфичны для саркоидоза. Пациенты с саркоидозом обычно имеют симптомы в других органах, особенно в легких. К сожалению, эта связь не специфична для саркоидоза, поскольку пациенты с хроническим синуситом также часто имеют воспаление респираторного тракта. Однако, саркоидоз должен рассматриваться в качестве дифференциального диагноза у таких пациентов, хотя он довольно редок. Другие проявления, такие как ксеростомия, ксероофтальмия или увеличение околоушной железы, увеличивают вероятность саркоидоза; однако, в большинстве случаев диагноз саркоидоза придаточных пазух носа может быть установлен только после биопсии и гистопатологической экспертизы.

Хотя физикальная экспертиза и медицинская история пациента редко бывают специфичны для саркоидоза придаточных пазух носа, имеются некоторые особенности, которые являются высоко суггестивными для этого гранулематозного процесса. В некоторых случаях, внешние назальные структуры и лицо имеют характерные повреждения в виде озноблённой волчанки. Также, в ранних стадиях саркоидоза придаточных пазух носа можно столкнуться со структурными деформациями костей носа (рис. 1). Внешний вид слизистой, носовой перегородки и носовых раковин обычно патологический. Хотя пациенты с негранулематозным хроническим риносинуситом часто имеют значительный отек и воспаление слизистой, присутствие рыхлой слизистой с образованием сухой корки и кровотечение необычны для классического риносинусита, но могут быть обычными особенностями саркоидоза (рис. 2A). Необычное утолщение носовой перегородки из-за гранулематозных инфильтратов, связанных с подслизистыми узелками также часто бывает замечено. Подслизистые саркоидные повреждения, которые не эрозируют поверхность слизистой, часто производят классические желтоватые, узловые повреждения (рис. 2B). Поскольку это состояние часто прогрессирует, нормальное производство и истечение слизи нарушено, что приводит к застою слизи, образованию сухой корки и хронической местной инфекции. При культуральных исследованиях часто обнрауживают бактерии рода Staphylococcus . Если этот процесс блокирует пути оттока из придаточных пазух носа, может происходиить вторичный хронический синусит, делая основную диагностическую картину еще более запутанной [4,5]. В редких случаях, эти гранулематозные узелки могут энергично эрозировать через твердое и/или мягкое небо, производя интраоральные язвы и орально-назальный свищ (рис. 3). В этих случаях, только тщательная экспертиза может правильно идентифицировать происхождение этих повреждений. Компьютерная томография (КТ) часто может давать результаты, суггестивные для саркоидоза (Рисунок 4A-4C). КТ также важна для определения степени эррозионного процесса и для оценки ответа на лечение (Рисунок 5A, 5B) [4-6].

Рис 1. Внешние деформации обычны для саркоидоза. У этого пациента можно отметить озноблённую волчанку и структурные деформации костей носа даже после агрессивной системной терапии.

Рис 2. (A) Эндоскопическое исследование демонстрирует неспецифическое образование сухой корки и воспалительные повреждения. (B) После агрессивного местного лечения, повреждения слизистой уменьшились. Видны классические саркоидные подслизистые узелки (стрелка).

Рис 3. Язвы твердого и мягкого неба, произведенные гранулематозным процессом придаточных пазух носа.

Рис 4. (A) КТ демонстрирует хроническое воспаление и несколько областей на носовой перегородке (стрелки), которые содержат саркоидные узелки. (B) Осевая КТ демонстрирует массу на носовой перегородке (стрелка), которая позволила диагностировать саркоидоз при гистопатологической экспертизе. (C) КТ придаточных пазух носа демонстрирует эрозию твердого нёба (стрелка) вследствие саркоидоза.

Рис 5. (A) КТ демонстрирует обширную эрозию в твердое нёбо (стрелка). (B) Даже после агрессивного лечения КТ показывает прогресс эрозии у этого пациента (стрелка).

Сообщалось о нескольких других необычных интраназальных и синусовых проявлениях саркоидоза, включая эпифору (обильное выделение слезной жидкости из глаз вследствие вторичной хронической обструкции слезоотводящих путей), аносмию (потерю обоняния) вследствие вторичного вовлечения обонятельного эпителия, из-за обструкции обонятельной ращелины или интраорбитальной или внутричерепной инвазии обонятельных нервов. Интраназальный саркоидоз, который обычно распространяется от носовых раковин на латеральную носовую стенку, может производить обструкцию носового хода. Также сообщалось о случаях саркоидного воспаления, ограниченного слезным мешком. В этих случаях, категорический диагноз может быть установлен только после гистопатологической оценки материалов биопсии, полученных при дакриоцисториностомии. Аносмия и другие внутричерепные проявления саркоидоза обычно подозревается только после того, как исключены другие злокачественные или доброкачественные болезни [6-8].

Даже если гистопатологическая экспертиза показывает классическую неказеозную гранулему, патолог всегда должен рассматривать другие гранулематозные состояния при оценке этих гистологических препаратов. Грибковые и микобактериальные инфекции, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Строса, риносклерома, сифилис, полиморфный ретикулез и бериллиоз должны рассматриваться при оценке этого состояния [2,9,10].

Лечение

Лечение саркоидоза придаточных пазух носа зависит от степени местной и системной активности болезни. Krespi недавно предложил руководящие принципы лечения саркоидоза придаточных пазух носа [11], которые были основаны на обзоре 28 пациентов. Krespi предлагает делить случаи на стадии I до III. Пациентов со стадией I, определенную как умеренная, обратимая болезнь без синусового вовлечения, лечили солевым спреем и ингаляционными стероидами интраназально. Пациенты со стадией II, имели умеренную болезнь, которая была потенциально обратима, но с синусовым вовлечением. Этих пациентов лечили введением стероидов внутрь повреждений в дополнение к лечению, предлагаемому в стадии I. К стадии III были отнесены более серьезные случаи, как правило с необратимой болезнью и предлагалась системная терапия в дополнение к местному лечению. В дополнение к системным стероидам, предложенные Krespi режимы лечения включают метотрексат, хлорохин, азатиоприн, талидомид и антагонисты цитокинов для пациентов с серьезной болезнью.

С медицинской точки зрения, наиболее простые, но все же эффективные режимы лечения, рекомендуемые для этих пациентов, включают использование промываение физиологическим раствором и программу очистительной ирригации. Ирригация имеет хороший эффект на слизистую носа, устраняя густой слизистый секрет, таким образом улучшая динамику и структуру потока слизи. Ирригация может благоприятно влиять на вторичные инфекции. В некоторых случаях, периодическое использование раствора антибиотиков при ирригации, например гентамицина (80 милиграмм гентамицина в литре физиологического раствора), может улучшать эффективность лечения.

Местные стероиды также являются чрезвычайно простым, но эффективным инструментом для управления местным воспалительным процессом. Эти средства безопасны, имеют мало местных или системных побочных эффектов и могут производить местный противовоспалительный эффект. Водные растворы более предпочительны, поскольку что они менее раздражающие и медленнее высыхают по сравнению с аэрозолями. Хотя наиболее часто стероиды применяются один раз в день, пациенты с саркоидозом часто считают, что лучший терапевтический ответ происходит, если процедура повторяется несколько раз в день.

Запущенное заболевание обычно требует местных и системных стероидов. В большинстве случаев, может наблюдаться хороший ответ; однако, отдаленные результаты часто зависят от толерантности пациента к используемому препарату. В частности, талидомид недавно был успешно использован для лечения трудных случаев саркоидоза, включая саркоидоз придаточных пазух носа [12].

Если вторичная инфекция становится серьезной проблемой, из-за образования сухой корки, застоя слизи или синусовой обструкции, должно быть рассмотрено использование системных антибиотиков. Обычно, у этих пациентов развивается хроническая инфекция и ответ организма на эту инфекцию не всегда предсказуем. Перед лечением антибиотиками, полезно проовести культуральные исследования. Хотя неоднократно демонстрировалось, что посевы из носоглоточной области имеют недостаточную корреляцию с микроорганизмом, фактически причиняющим синусит, эндоскопические материалы, полученные из решетчатой кости, верхнечелюстной или клиновидной пазухи имеют очень высокую микробиологическую корреляцию [13]. Поэтому, если это возможно, эти исследования должны быть выполнены до начала эмпирической терапии антибиотиками или в тех случаях, когда эта терапия была неэффективной. Вообще, эмпирическая терапия должна рассмотреть возможный вклад стафилококков, анаэробов и грамм-отрицательных Pseudomonas. Поэтому, возможными альтеранативами являются амоксициллин / лефлуномид, второе поколение цефалоспоринов, например цефуроксим, или новые антибиотики семейства фторхинолонов.

Хирургического вмешательства при саркоидозе традиционно избегают, когда это возможно. Это связано с опасением дальнейшей деструкции ткани и усиления воспаления. Если это не является абсолютно необходимым, любого хирургического вмешательства лучше избегать. Однако, недавние сообщения говорят, что хирургическое лечение в некоторых случаях симптоматического саркоидоза придаточных пазух носа можно выполнять без опасения неблагоприятных результатов [14]. Вообще, необходимость хирургического вмешательства должна рассматриваться, когда серьезная обструкция не может быть устранена лекарственными методами, когда необходима биопсия, чтобы установить диагноз или уменьшение обструкции или когда хроническая инфекция стала клинической проблемой. Даже при том, что интраназальная деструкция ткани может приводить к косметическим проблемам, восстановительные процедуры лучше проводить только после того, как активность болезни будет находиться под контролем.

Реферат

Пациенты с саркоидозом придаточных пазух носа составляют довольно малую часть от всех пациентов с саркоидозом. Выбор лечения зависят от степени системной болезни, но также определяется местными проявлениями болезни. Простые меры, нацеленные на улучшение местной гигиены, часто позволяют адекватно управлять симптомами болезни у этих пациентов. Однако, более агрессивная терапия, включая системные стероиды, иногда бывает необходима. Хирургического вмешательства нельзя избежать, если пациенты имеют обструкцию или хронический обструктивный синусит. Из-за возможности прогресса болезни и часто непредсказуемого ответа на терапию, эти пациенты должны наблюдаться в течение продолжительного времени, включая проведение эндоскопических экспертиз.