World J Surg Oncol. 2007; 5: 38.
Необычный случай овариального саркоидоза
Rekha Wuntakal, Rasiah Bharathan, Andrea Rockall, and Arjun Jeyarajah
Department of Gynaecological Oncology, St Bartholomew's Hospital, London, UK, Department of Radiology, St Bartholomew's Hospital, London, UK
Реферат
Саркоидоз полового тракта - редкое состояние. Саркоидоз яичников происходит очень редко. Мы представляет случай овариального саркоидоза, который первоначально на КТ был диагностирован как овариальная карцинома. Дальнейшие исследования включая КТ, МРТ и биопсию подтвердили диагноз саркоидоз. Этот случай показывает важность проведения биопсии в случае развития овариальных масс.
Введение
Саркоидоз полового тракта - редкое состояние. Саркоидоз яичников происходит очень редко. В ранее сообщенных случаях саркоидоза полового тракта диагноз устанавливался при хирургической биопсии. Мы сообщаем о первом случае консервативного лечения овариального саркоидоза.
История болезни
40-летняя полная белая женщина (4 ребенка) с болью в нижней части живота в течение двух лет, поступила в нашу клинику для дальнейшего обследования по поводу двусторонних масс яичников. Проведенная ранее КТ брюшной полости и малого таза показала кисту размером 7х8 см в правом придатке и двустороннюю обструкцию мочеточников. Общий анализ крови был нормальным, включая функцию печени и опухолевые маркеры (CA-125 - 26 IU/ml). Было обнаружено умеренное ухудшение почечной функции (креатинин в сыворотке 10-15, в моче > 200).
В анамнезе была астма, обструктивное апноэ во сне, глаукома, гипотиреоз, гипертензия, кардиомиопатия и маниакально-депрессивный психоз. Три года назад было установлено медьсодержащее ВМС. Учитывая серьезное ожирение (BMI 42), экспертиза брюшной полости и малого таза была затруднена и дала неспецифические результаты. Так как единственной патологией была киста правого придатка, больная была направлена в отделение гинекологической онкологии.
КТ показала двустороннее утолщение плевры в базальных отделах обоих легких, двусторонний гидронефроз, забрюшинную лимфаденопатию, связанную с забрюшинным фиброзом и двусторонними кистозными массами придатков. Также наблюдался небольшой асцит. Для уточнения характера масс придатков было выполнена МРТ. Масса правого придатка имела размеры 8х7х7 см и толстую нерегулярную стенку, максимальной толщиной 2 см. Масса содержала несколько кист, разделенных перегородками, некоторые из которого имели толщину 3-4 мм. Папиллярных образований обнаружено не было. Результаты МРТ также предполагали возможное поражение фаллопиевой трубы. Киста левого придатка имела размеры 5х6х4 см и имела гладкую стенку, что было совместимо с классической доброкачественной овариальной кистой.
Обе кисты содержали жидкость, которая демонстрировала низкую интенсивность сигнала T1-взвешенных и высокую интенсивность сигналана T2-взвешенных изображениях, без признаков содержания крови. Окружающий кисты жир имел слоистую структуру. Наблюдалось утолщение пресакральной и мезоректальной фасции. Утолщение фасций малого таза привело к обструкции мочеточников.
Увеличенные лимфатические узлы размером до 1.8 см наблюдались вдоль боковых стенок таза и демонстрировали высокую интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Увеличенные лимфатические узлы также были отмечены в паховом и пара-аортальном регионе. Хотя эти результаты не позволяли исключить овариальную опухоль, особенности, отмеченные выше, были суггестивны для воспалительного процесса.
После неудачной (из-за серьезного ожирения) попытки биопсии пахового лимфатического узла, была проведена биопсия правого подвздошного лимфатического узла под контролем КТ. Гистологическое исследование показало гранулематозный лимфаденит. Окрашивание не показало присутствия кислотостоупорных организмов и грибов. Микроскопическая экспертиза в поляризованном свете не показала признаков инородных тел. Учитывая результаты гистологического исследования был заподозрен саркоидоз. Впоследствии пациент был направлен в отделение пульмонологии с рабочим диагнозом саркоидоз. Пациент также наблюдался в отделении урологи по поводу забрюшинной лимфаденопатии и двустороннего гидронефроза. Из-за боли в животе в мочеточники были установлены стенты. Было начато лечение преднизолоном с постепенным снижением дозировки.
После окончания стероидной терапии была проведена повторная клиническая оценка. Наблюдалось симптоматическое улучшение, но почечная функция не улучшилась. Повторная МРТ показала разрешение гидронефроза. Ревматоидный фактор, антитела к ДНК и антинуклеарные антитела были отрицательны. Пальпируемой периферической лимфаденопатии обнаружено не было. Через 6 месяцев после окончания терапии УЗИ показала уменьшение размера кисты правого придатка. Через 2 месяца повторная МРТ показала разрешение кисты левого придатка. Имелась небольшая остаточная киста справа. Толщина мезоректальной фасции значительно уменьшилась. Забрюшинная лимфаденопатия разрешилась. Уровни CA-125 остались нормальными. В настоящее время пациент наблюдается в отделении пульмонологии и нефрологии.
Обсуждение
В 1960 г. саркоидоз был опредлен как системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии [1]. Саркоидоз имеет высокую распространенность в Европейских странах (Швеция и Дания). Заболеваемость в Великобритании составляет 20 на 100 000 [2]. Наиболее часто поражаются легкие, лимфатические узлы, печень и селезенка. Овариальный саркоидоз в виде двусторонних масс придатков чрезвычайно редок и наиболее часто является частью системной болезни или изолированным состоянием [3]. Этиология саркоидоза остается неясной. Наиболее часто он развивается в возрасте 20-40 лет и проявляется двусторонней внутригрудной лимфаденопатией и легочными инфильтратами. Также сообщалось о таких проявлениях, как аменорея, меноррагия, кровотечение в постменопаузе и эрозия шейки матки [2].
Ранее сообщалось о нескольких случаях саркоидоза женского полового тракта. Winslow с коллегами [4] считают, что истинная частота этого состояния значительно выше. Наиболее часо поражается матка. Овариальный саркоидоз - чрезвычайно редкое состояние, которое часто принимают за злокачественное новообразование. По нашим данным, в англоязычной литературе сообщалось только о 7 случаях овариального саркоидоза [3-9]. В 4 из этих случаев наблюдалось поражение матки. Мы описали о первый случай консервативного лечения овариального саркоидоза.
В описанных в литературе случаях, возраст пациентов располагался от 32 до 72 лет. Гинекологические проблемы у этих женщин включали кровотечение в постменопаузе, меноррагию, цервикальную карциному in situ, боли в животе и раздутие брюшной полости. 3 из этих 7 пациентов имели ранее диагностированный саркоидоз, обнаружение болезни репродуктивного тракта было неожиданным в остальных случаях. У нашего пациента главной жалобой была боль в животе с массами придатков, которые были приняты за злокачественнре новообразование.
В одном случае КТ брюшной полости показала увеличенные лимфатические узлы в парааортальном и брыжеечном регионе, в другом случае были увеличены средостенные лимфатические узлы [3,5]. Клинически и радиологически (ультразвук и КТ) массы были идентифицированы в 3 случаях до хирургии [3,5,9]. У нашего пациента также были увеличены забрюшинные лимфатические узлы. В 3 случаях проводилась диагностическая лапаротомия с предварительным диагнозом злокачественной опухоли яичников, но гистологическим диагнозом был саркоидоз. Уровень CA -125 был в диапазоне 248-477 IU/ml [3,5,6].
Кровотечение в постменопаузе, меноррагия и цервикальная карцинома in situ подозревались в остальных 4 случаях, в которых проводилась экстирпация матки и двусторонняя сальпингоофорэктомия, однако патологическая экспертиза показала саркоидоз [4,7-9]. Другие причины развития гранулем полового тракта включают коккцидиодомикоз, паховую лимфогранулему, реакцию на инородное тело и лепру. Эти состояния необходимо дифференцировать от саркоидоза с помощью исследования анамнеза, окрашивания биопсийной ткани и микроскопического исследования [5,9].
Специфических результатов радиологических исследований, характеризующих овариальный саркоидоз в литературе не описано. Необычной особенностью МРТ у нашего пациента было значительное утолщение фасций малого таза, что не типично для рака яичников. Уровень CA-125 увеличен в 80 % случаев рака яичиков. Нормальный уровень CA-125 и необычные результаты МРТ убедили нас в том, что этот случай не был типичным злокачественным новообразованием яичников. Хотя White с коллегами [3] описали сосуществование муцинозной кистаденомы яичника и овариального саркоидоза, разрешение тазовой массы при лечении стероидами указывает на малую вероятность кистаденомы.