MJA 2003 178 (2): 75-76

Эритема ладоней и хрипота: необычный клинический случай саркоидоза

Ravinder P S Makkar, Surabhi Mukhopadhyay, Amitabh Monga, Anju Arora and Ajay K Gupta
Department of Internal Medicine, Sitaram Bhartia Institute of Science and Research, New Delhi, India.

Реферат

Эритема ладоней - очень редкое проявление саркоидоза. Мы сообщаем о пациенте, у которого начальными проявлениями саркоидоза были эритема ладоней и хриплый голос. Диагноз был подтвержден биопсией кожи с ладоней и пациент хорошо ответил на лечение преднизолоном.

Введение

Саркоидоз - болезнь неизвестной этиологии, которая может вовлекать практически любой орган. Кожное вовлечение встречается прмерно в 25 % случаев системного саркоидоза. Однако, эритема ладоней - очень необычное кожное проявление саркоидоза, по нашим данным, о подобном случае сообщалось лишь однажды (2). Мы описываем пациента с эритемой ладоней и хриплым голосом, у которого впоследствии был диагностирован саркоидоз.

История болезни

58-летний мужчина имел жалобы на усиление хрипоты голоса в течение 3 недель. Пациент также заметил покраснение и жжение кожи обеих ладоней. В это время он не принимал никаких лекарственных средств, не имел лихорадки, кашля, одышки, боли в груди, дисфагии, потери веса или анорексии. Пациент не курил и не употреблял спиртное.

При экспертизе у него были обнаружены сливающиеся, эритематозные высыпания на обеих ладонях без уменьшения пигментации, но никаких кожных высыпаний на других частях тела. Не было обнаружено увеличения щитовидной железы или периферической лимфаденопатии, не имелось абдоминальных, сердечно-сосудистых, респираторных ненормальностей или болезни нервной системы. Офтальмологическая экспертиза была суггестивна для эписклерита.

Результаты биохимических, гематологических тестов и исследования функции печени были нормальны, кроме увеличения реакции оседания эритроцитов (65 мм в час). Ларингоскопия, выполненная для исследования хрипоты, показала паралич правой голосовой складки без других ненормальностей. Нёбо имело нормальную подвижность, глоточный рефлекс был нормален. Рентгенограмма показала чистые легкие, с небольшим увеличением средостения. Компьютерная томография грудной клетки показала увеличенные средостенные лимфатические узлы.

Тест Манту был нормален. Серологический уровень ангиотензинпревращающего фермента был 76.2 U/L (норма 8-52 U/L). Биопсия кожных высыпаний показала неказеозные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками. При окрашивании биопсийного материала и при последующих культуральных исследования мокроты и материала биопсии кожи не было обнаружено кислотостойких организмов и грибов. Таким образом, гистологические особенности были суггестивны для саркоидоза.

После лечения в течение двух недель преднизолоном 1 милиграмм / кг в день, высыпания полностью разрешились и хрипота заметно уменьшилась. Повторная компьютерная томография, проведенная через четыре недели, показала уменьшение средостенных лимфатических узлов. Пациент оставался бессимптомным при наблюдении в течение более 7 месяцев после прекращения терапии.

Обсуждение

Саркоидоз может вовлекать любой орган и может иметь разнообразные клинические проявления, включая повреждения кожи. Проявления кожи могут быть в форме узловатой эритемы, подкожных узелков, бляшек, озноблённой волчанки или пятнисто-папулярных сыпей (3). Эритема на ладонях может быть особенностью многих болезней, таких как экзема, псориаз, дерматомикоз и питириаз (4). Изолированная эритема ладоней обычно происходит при беременности и болезнях печени, и иногда может происходить при ревматоидном артрите (5). Однако, при саркоидозе, эритема ладоней происходит чрезвычайно редко (2). Интересно, что единственный ранее описанный случай эритемы ладоней, также произошел у пациента Индийского происхождения.

Диагноз кожного саркоидоза основан на трех особенностях: клинические или радиологические свидетельства мультисистемного вовлечения; присутствие неказеозных гранулем при гистологической экспертизе; отсутствие кислотостойких организмов или грибов в мокроте или материалах биопсии. У нашго пациента, все три критерия были выполнены.

Интересной особенностью нашего пациента был хриплый голос. Хрипота при саркоидозе может быть вызвана прямой инфильтрацией гортани (6), инфильтрацией черепных нервов (особенно IX и X) (7, 8) или компрессией ларингеального нерва увеличенными средостенными лимфатическими узлами, ведущей к параличу голосовых складок (9). Поскольку ларингоскопия не показывала никаких других причин паралича голосовых складок, хрипота, вероятно, имела другую причину.

В нескольких сообщениях о саркоидозе в Индии (10-12), сообщалось, что клинические проявления в большинстве случаев включали лихорадку, потерю веса, кашель, одышку или гепатоспленомегалию. О повреждениях кожи сообщалось в очень немногих случаях, и об эритеме ладоней ни в одном. Наш пациент также был несколько атипичен в отношении наличия средостенной лимфаденопатии, которая является менее обычной в Индии (28 %) чем в Западных странах (70 %) (13).

По нашим данным, о саркоидозе, представляющем комбинацию эритемы ладоней и хриплого голоса, ранее не сообщалось. Наш случай подчеркивает, что саркодиоз может иметь разнообразные клинические проявления, и что эритема ладоней может быть единственным видимым признаком саркоидоза.