The Internet Journal of Surgery 2007 Volume 9 Number 1

Саркоидоз околоушных желез

S. K. Sahu, P. Srivastava, A. Kusum, S. Kishore, P. Sachan & D. Bahl
Department of General Surgery Himalayan Institute of Medical Sciences

Реферат

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, обычно поражающая легкие. Слюнные железы поражаются редко. Пациент - 40-летняя женщина с двусторонним увеличением околоушных желез. Железы были твердыми, гладкими и безболезненными. Гистопатологическое исследование показало неказеозные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками и гигантскими клеткам Лангерганса, замещающих нормальную паренхиму околоушной железы. Пациент имел быстрый ответ на лечение кортикостероидами.

Введение

О первом случае саркоидоза в 1869 г. сообщил Джонатан Хатчинсон (1). В патогенезе саркоидоза могут участвовать различные агенты, включая инфекционные (например, микобактерии) и неинфекционные (например, бериллий) (2,3).

История болезни

40-летняя женщина поступила в нашу клинику с симметричным, увеличением околоушных желез с ксеростомией в течение трех недель (рис. 1). Околоушные железы были твердыми, гладкими и безболезненными.

Рис. 1. Пациента с саркоидозом околоушных желез до лечения.

За неделю до госпитализации развилась пятнисто-папулярная сыпь на правом плече. Пациент не сообщил о лихорадке. Периферической лимфаденопатии и гепатоспленомегалии не имелось. Экспертиза сердечно-сосудистой и нервной системы не показала ненормальностей. Хрипы в легких не выслушивались. Лабораторные исследования: гемоглобин 10.2 gm/dl. Индекс лейкоцитов 7660 /мм³. Нейтрофилы 67 %, лимфоциты 32 %, эозинофилы 1 %. Тромбоциты 1.5 lakhs /мм³. Рентгенограмма грудной клетки была нормальной. СОЭ и тест Манту были в пределах нормы.

Тонкоигольная биопсия обеих околоушных желез показала эпителиоидные гранулемы, скопления эпителиальных клеток, которые в некоторых местах формировали гроздевидные структуры и многоядерные гигантские клетки без признаков некроза, предполагая хроническое гранулематозное воспаление. Хирургическая биопсия показала неказеозные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками и гигантскими клеткам Лангерганса, замещающих нормальную паренхиму околоушной железы. Окружающая гранулемы ткань содержала плотные лимфоцитарные инфильтраты.

Был поставлен диагноз саркоидоза околоушных желез и начато лечение преднизолоном 1мг/кг в день в течение 4 недель с последующим снижением дозировки в течение 6 недель с хорошим ответом на терапию.

Обсуждение

Наиболее часто саркоидоз поражает легкие, лимфатические узлы и селезенку. Слюнные железы поражаются редко с разнообразными клиническими проявлениями (4). Наиболее часто происходит увеличение больших слюнных расширение железы, поражение мелких слюнных желез может быть обнаружено только при гистопатологической экспертизе. Другой клинический паттерн характеризуется отсутствием увеличения слюнных желез, но их поражение саркоидозом также может быть обнаружено только при гистопатологической экспертизе. Третий паттерн - синдром Хеерфордта или увеопаротидная лихорадка, состоит из триады симптомов, включая увеличение околоушной железы, увеита и лицевого паралича. Поражение околоушной железы происходит у 0.5-15 % пациентов с саркоидозом и может быть односторонним или двусторонним (5). Ксеростомия может происходить при серьезной гранулематозной инфильтрации слюнной железы (4).

Специфического лабораторного теста для диагностирования саркоидоза не существует. Маркеры активности болезни включают увеличение уровня АПФ и нарушение метаболизма кальция. Для диагностирования саркоидоза околоушной железы могут использоваться тест Квейма-Зильцбаха и сцинтиграфия с галлием-67 (6,11).

Основой терапии саркоидоза остаются кортикостероиды. С перемнным успехом использовались метотрексат, азатиоприн, гидроксихлорохин, циклофосфамид и инфликсимаб (9,10). Однако, также сообщалось о спонтанной ремисиии саркоидоза (8).