Arch Pediatr Adolesc Med. 152;410-411 No. 4, April 1998

Два необычных случая саркоидоза у детей

Kathleen Zsolway, DO, Laura N. Sinai, MD, Mark Magnusson, MD, PhD, Walter W. Tunnessen, Jr, MD
The Children's Hospital of Philadelphia 34 Street and Civic Center Boulevard Philadelphia, PA 19104

Реферат

Саркоидоз, хроническая болезнь неизвестной причины, является необыкновенной у детей. Мы описываем два случая, которые демонстрируют мультисистемный характер этого заболевания.

Случай 1

6-летняя афро-американская девочка находилась в больнице для оценки рекуррентной лихорадки и опухоли левой ноги. Она была здорова до 3.5 лет, когда началась лихорадка и кашель. На рентгенограмме грудной клетки была обнаружена консолидация в левой нижней доле. Хотя лихорадка и респираторные симптомы исчезли после терапии антибиотиками, двумя неделями позже развились судорожные боли в животе и лихорадка до 40.1°C. Пациент был госпитализирован для оценки постоянной лихорадки. Была обнаружена инфекция Escherichia coli мочевого тракта и серологические свидетельства острой вирусной инфекции (вирус Эпштейна-Барра).

Лихорадка и боль в животе продолжались несмотря на терапию антибиотиками. Абдоминальная ультраэхография показала образование размером 2*2 см, позади правой почечной вены. Компьютерная томография подтвердила присутствие забрюшинной лимфаденопатии. Эксплораторная лапаротомия показала гранулемы и неспецифическое хроническое воспаление капсулы печени. Гранулемы в экземпляре биопсии из печени были гистиоцитарные и имели сходство с саркоидными гранулемами. Уровни иммуноглобулинов были слегка увеличены, результаты офтальмологической экспертизы, включая экспертизу с помощью щелевой лампы, были отрицательны. Диагноз не был поставлен.

Пациент оставался бессимптомным в течение 1.5 лет, когда было замечено болезненная опухоль левой икры. Не имелось никаких других симптомов. Физикальная экспертиза показала, что окружность левой икры была на 5 см больше правой. Левое колено имело уменьшенный диапазон подвижности. Результаты МРТ левой ноги были совместимы с миозитом. Дополнительные исследования обнаружили свидетельства рестриктивной болезни легкого с умеренным уменьшением скорости экспирационного потока и уменьшением полного объема легких, хотя рентгенограмма грудной клетки была нормальна. Уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) был в пределах нормы. Биопсия левой икроножной мышцы показала серьезный миозит с фиброзом, рассеянными эозинофилами и неангиоцентрическими гранулемами. Был поставлен диагноз саркоидоз и начата кортикостероидная терапия. В течение 4-6 недель было отмечено клиническое улучшение с уменьшением опухоли ноги и боли. Контрактуры не развивались. Дозировка стероидов снижалась течение нескольких месяцев с разрешением опухоли и боли.

Случай 2

9-летняя афро-американская девочка была госпитализирована для оценки потери веса на 13.6 кг и 3-месячной ежедневной рвоты. За один месяц до этой госпитализации, она была госпитализирована по поводу дегидратации. В это время лабораторные исследования показали умеренную анемию (гемоглобин 107 g/L), ускоренную реакцию оседания эритроцитов (71 mm/h), увеличенные уровни остаточного азота мочевины крови (8.9 mmol/L), креатинина (2.0 mg/dL [177 µmol/L]) и серологической амилазы (151 U/L). Клиренс креатинина был 38 mL/min (0.63 mL/s). После стабилизации и симптоматической терапии она была выписана из больницы.

Через четыре недели снова была замечена лихорадка, рвота и дегидратация. Абдоминальная боль была существенной. Серологический креатинин был в пределах нормы (1.0 mg/dL [88.4 µmol/L]). Однако, клиренс креатинина повторно измерен не был. Реакция оседания эритроцитов все еще была увеличенной (80 mm/h). Индекс белых клеток крови на мазке был 7.9*10⁹/L, с 0.51 сегментированных нейтрофилов, 0.01 эозинофилов, 0.30 лимфоцитов и 0.10 моноцитов, с нормальным индексом тромбоцитов и уровнем гемоглобина. Абдоминальная компьютерная томография, показала массу размером 2.5*4 см в поджелудочной железе и множество параартериальных забрюшинных лимфатических узлов размером около 1 см. Экспертиза забрюшинного лимфатического узла, полученного при лапароскопии, показала неказеозные гранулемы. Окрашивание и культуральные исследования для различных организмов были отрицательны. Серологический уровень АПФ был увеличен - 103 U/L (норма 8-52 U/L). Был поставлен диагноз саркоидоз и начата стероидная терапия. В течение следующих 3 месяцев, симптомы исчезли и дозировка стероидов была снижена.

Комментарий

Саркоидоз - загадочная болезнь с разнообразными клиническими проявлениями. У детей саркоидоз идентифицируется наиболее часто в юношеском возрасте, дети моложе 15 лет обычно имеют мультисистемное вовлечение, обычно вовлекается легкие, лимфатические узлы и глаза. Анорексия, потеря веса и кашель - наиболее обычные первоначальные жалобы. У детей младше 4 лет, наиболее обычно вовлекается кожа (эритематозные и пятнисто-папулярные сыпи), глаза (передний увеит, узелки радужной оболочки и задняя синехия) и суставы (артрит). Лихорадка более обычна у детей младше 4 лет (35 %) чем у более старших (20 %). У взрослых сообщалось о бессимптомном вовлечении мышц. Однако, острый, симптоматический миозит - редкая находка при саркоидозе. О миозите у детей младше 15 лет, связанным с острым саркоидозом, сообщалось в ревматологической литературе.

Хотя не имеется никаких специфических диагностических тестов для саркоидоза, лабораторная и рентгенографическая оценка пациента может оказаться полезной. Уровень АПФ увеличен в 80 % случаев саркоидоза у детей. О нарушении остеогенеза и интракортикальном туннелировании сообщалось в 50 % случаев саркоидоза у детей моложе 4 лет. Легочные нарушения, особенно рестриктивного типа, подобны обнаруженным у взрослых. 50 % детей в одном из исследований, имели уменьшение форсированной жизненной емкости и объема форсированного выдоха в первую секунду.

Симптомы саркоидоза у пациента 1 начались в возрасте 2.5 года, без типичного поражения кожи, глаз, суставов или кашля. Начало саркоидоза в таком молодом возрасте является необычным. Свидетельства рестриктивной болезни легкого были обнаружены 2.5 годами позже. Клинические свидетельства миозита привели к обширному исследованию, включая биопсию, которая и позволила установить диагноз.

Пациент 2 имел длительную болезнь, с рекуррентной рвотой без кашля, аденопатии, увеита или кожных высыпаний. Результаты исследования функции легких были нормальны, что необыкновенно для саркоидоза. Очевидная почечная недостаточность также необыкновенна для саркоидоза. При саркоидозе у детей сообщались об увеличеннии серологического уровеня креатинина и других проявлених почечного вовлечения, но в этих случаях, они исчезли без лечения. Длительный характер рвоты и лихорадки привел к проведению обширных исследований и обнаружению забрюшинной лимфаденопатии. Биопсия абдоминального лимфатического узла и увеличение серологического уровня АПФ подтвердили диагноз.

Эти два случая саркоидоза напоминают нам, что эта загадочная болезнь может вовлекать различные системы организма и может иметь необычные проявления у детей.