The American Journal of Medicine (2007) 120, e3-e4

Саркоидоз в виде периорбитальных фиолетовых высыпаний

Mitsuhito Ota, Daigo Nakazawa, Daisuke Sawamura
Department of Dermatology,Tomakomai City General Hospital, Internal Medicine, Tomakomai City General Hospital, Tomakomai, Japan, Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan

Введение

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь, которая происходит у людях всех рас и возрастов. Поражение кожи при саркоидозе - часто происходит в начале болезни с частотой приблизительно 25 % (1).

История болезни

Ранее здоровый 66-летний Японский мужчина обратился в клинику с жалобой на зудящие опухшие эритематозные веки в течение 6 месяцев. Офтальмолог и впоследствии дерматолог диагностировали аллергический блефарит и назначили лечение антигистамиными и нестероидными противовоспалительными средствами. Физикальная экспертиза показала периорбитальую эритему фиолетового цвета с двусторонним опуханием верхних век. Биопсия кожи верхнего века показала множественные неказеозные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток в дерме. Пациент также имел другие зудящие повреждения кожи и поверхностную лимфаденопатию. Компьютерная томография грудной клетки показала правостороннюю паратрахеальную лимфаденопатию с небольшими узелками в нижких долях обоих легких. Сцинтиграфии с галлием-67 показала двустороннее патологическое поглощение внутригрудными лимфатическими узлами. Эти результаты поддерживали диагноз саркоидоз.

Лабораторные данные, включая уровни АПФ и кальция были в пределах нормы. Исследования легочной функции не показали ненормальностей. Офтальмологическая экспертиза не показала никаких свидетельств увеита или присутствия саркоидных узелков в глазнице. Периорбитальные повреждения кожи быстро улучшились после лечения местными кортикостероидами. Легочные ненормальности оставались стабильными. Пациент регулярно наблюдается.

Обсуждение

Мы полагаем, что начальный диагноз аллергического блефарита не был неадеквантным клиническим диагнозом в данном случае. Сопутствующий зуд на других участках тела поддерживал этот диагноз. Другим важным клиническим дифференциальным диагнозом могла бы быть гелиотропная сыпь. Персистирующая фиолетовая эритема с отеком периорбитальной кожи настоятельно предлагает гелиотропую сыпь, которая является патогномоничной кожной особенностью дерматомиозита (2). Однако, поиск в литературе не позволил обнаружить примеры кожного саркоидоза в виде периорбитальной эритемы. Таким образом, это было необычным проявлением саркоидоза.

Классически, кожный саркоидоз классифицируется в следующие группы: пятнисто-папулярные сыпи, бляшки, подкожные узелки, инфильтрация старых шрамов и озноблённая волчанка. Подкожные саркоидные узелки имеют тенденцию разрешаться спонтанно, но озноблённая волчанка очень часто является персистирующим состоянием. Клинические исследования, включают рентгенограмму легких, сцинтиграфию легких с галлием-67, исследования функции легких и общий анализ крови - особенно серологические уровни АПФ и кальция, и должны быть выполнены у всех пациентов с кожными саркоидными повреждениями, даже в случаях с минимальными повреждениями кожи. Ни один из этих результатов не специфичен для саркоидоза. Наиболее важным критерием для постановки диагноза является обнаружение типичных саркоидных гранулем (1). Однако, эти исследования могут подтверждать диагноз саркоидоз и могут быть полезны при оценке системных системной болезни и при контроле активности болезни (1,3). Кожные саркоидные повреждения наиболее эффективно улучшаются при лечении местными или системными кортикостероидами. Метотрексат использовался как средство, позволяющее снизить дозировку кортикостероидов в случаях серьезной болезни (3).

Врачи часто сталкиваются с трудностями при постановке диагноза саркоидоз, поэтому постановка диагноза часто запаздывает от момента начала симптомов. Напротив, саркоидоз легче диагностируется, когда кожные проявления являются первыми проявлениями болезни, которые замечатся пациентом или обнаруживаются после физикальной экспертизы (4). Однако, это не всегда подразумевает, что кожные саркоидные повреждения легко диагностировать. Поражение кожи может происходить в необычной форме, как в нашем случае. Этот случай показывает, что в случае сыпи неясного происхождения должна быть выполнена ранняя биопсия кожи. Этот шаг может позволить установить правильный диагноз значительно быстрее.