The Internet Journal of Pulmonary Medicine. 2009 Volume 11 Number 2

Трудности при постановке диагноза в случае сочетания легочного и перитонеального саркоидоза

Leanne Burke MRCP, Jacob K. Badie FRCP
The Royal College of Physcians (London)

Реферат

Сочетание легочного и перитонеального саркоидоза является редким. Пациент - 49-летний мужчина с персистирующим кашлем и одышкой при физической нагрузке. Радиологические и патологические исследования показали наличие легочного фиброза, вызванного воздействием пыли, связанного с работой в текстильной промышленности. Гистологическое исследование показало хроническое воспаление, фиброз и гигантские клетки типа ''инородное тело''. Гранулем обнаружено не было. Через 2 года при операции по поводу паховой грыжи были отмечены белые пятна на поверхности брюшины. Была проведена биопсия этих пятен, которая показала наличие саркоидных гранулем. Поскольку пациент продолжал жаловаться на одышку, он был повторно направлен в отделение пульмонологии. Дальнейшие исследования показали двусторонние затенения по типу матового стекла на КТВР. Повторное рассмотрение биопсийной ткани, полученной при первой трансбронхиальной биопсии показало особенности, совместимые с диагнозом саркоидоз. Было начато лечение преднизолоном с хорошим эффектом.

История болезни

В 2004 г. 49-летний мужчина поступил в пульмонологическое отделение с персистирующим кашлем в течение 9 месяцев. Кашель был был сухим, редко с желтой мокротой, особенно утром. Пациент также сообщил об одышке при физической нагрузке, левостороннюю боль в груди и боль в коленных суставах. За последние 9 месяцев он потерял 10 кг веса. Пациент также имел гипертонию. В семейной истории была ишемическая болезнь сердца и диабет.

Пациент родился в Восточной Африке, вырос в Индии и приехал в Великобританию подростком. В настоящее время работает сторожем магазина. До этого он работал на текстильной фабрике ткачом в течение 20 лет, где подвергался воздействию пыли. Он не никогда не курил и выпивает приблизительно 36 рюмок алкоголя в неделю.

Рентгенограмма грудной клетки показала диффузные милиарные затенения и правостороннюю паратрахеальную лимфаденопатию. КТ показала диффузные, ретикулонодулярные двухсторонние затенения, с уплотнением междольковых перегородок в сочетании с эффектом матового стекла, правосторонней паратрахеальной, аортопульмональной и субкаринальной лимфаденопатией. При офтальмологической эксперизе были обнаружены признаки умеренного конъюнктивита. Периферической лимфаденопатии не наблюдалось.

Радиоаллергосорбентный тест был отрицательным. Общий анализ крови, функциональные тесты печени, уровень глюкозы были нормальными. Тест на аспергиллез был отрицательным. АПФ был увеличен 172 (норма 8-52). Туберкулиновый тест был отрицательным, хотя пациент был вакцинирован БЦЖ. Была проведена трансбронхиальная биопсия, которая показала хроническое воспаление, фиброз и гигантские клетки типа ''инородное тело'' без гранулем. Исследования функции легких показали RV 58 %, TLC 69 %, TLCO 53 % и KCO 84 %. Результаты КТ были совместимы с прешествующим воздействием пыли, но не с саркоидозом.

Через 2 года у пациента была проведена операция по поводу паховый грыжи. При операции на поверхности брюшины были отмечены белые узелки, которые были биоптированы. Биопсия показала хроническое воспаление (реакция на инородное тело). Пациент был направлен в отделение пульмонологии, где сообщил об усилении одышки, которая развивалась через 15 метров пройденного пути. Повторная КТ показала усиление эффекта матового стекла. Повторная эндобронхиальная биопсия показала гигантские клетки, гранулемы и тельца Шауманна, совместимые с саркоидозом.

Материалы первой трансбронхиальной биопсии был рассмотрены заново. Как и при первом исследовании были идентифицированы гигантские клетки типа инородное тело, содержащие двоякопреломляющие частицы. Кроме того были отмечены крошечные гранулемы, расположенные смежно с гигантскими клетками, вероятно связанные с саркоидозом. Результаты перитонеальной биопсии также были пересмотрены и показали наряду с гигантскими клетками типа инородное тело несколько маленьких гранулем.

Было начато лечение кортикостероидами, после чего произошло значительное улучшение симптоматики. Дозировка стероидов постепенно была снижена. КТ показала значительное улучшение диффузного паттерна матового стекла и средостенной лимфаденопатии.

Комментарий

Сочетение легочного и перитонеального саркоидоза является редким. Саркоидоз - гранулематозная болезнь неизвестной причины, наиболее часто поражающим легкие, глаза и кожа. Перитонеальная болезнь - редкое проявление саркоидоза, особенно в отсутствии поражения селезенки, печени, придатков или кишечника (1). У большинства таких пациентов развивается асцит, который обычно имеет доброкачественный курс, разрешаясь спонтанно или при коротком курсе кортикостероидной терапии (2). Редко, экссудативный асцит может происходить при обширном поражении брюшины узелками (3). Пациенты обычно жалуются на боль в животе; в перитонеальной жидкости часто наблюдается лимфоцитоз (4).

Наиболее часто это состояние развивается у женщин в возрасте 20-40 лет (5). В случае сочетания легочного и перитонеального саркоидоза кортикостероиды имеют хороший эффект (6). В англоязычной литературе ранее сообщалось только о 20 подобных случаях (7). Наш случай демонстрирует, что внелегочные проявления саркоидоза могут давать давать ключ к правильному диагнозу.