Southern Medical Journal Vol 75, No. 2 February 1982 p. 251-252

Фагоцитоз костного мозга при саркоидозе

H. Grant Taylor, MD and Jeffrey L. Berenberg, MD, Washington, DC
From the Hematology-Oncology Service, Walter Reed Army Medical Center, Washington, DC, and the Department of Medicine, Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda, Md.

Реферат

У пациента с саркоидозом и лейкопенией была обнаружена увеличенная фагоцитарная активность костного мозга. Обсуждаются результаты исследования костного мозга у пациентов с саркоидозом и возможное значение усиления активности фагоцитоза костного мозга.

Введение

Увеличение фагоцитарной активности костного мозга может наблюдаться при различных состояниях. Эритрофагоцитоз макрофагами и моноцитами костного мозга может быть отмечен в нормальных образцах костного мозга (1). Лейкофагоцитоз и тромбофагоцитоз наблюдались при различных болезнях, включая системную красную волчанку и гистиоцитарный медуллярный ретикулез (2, 3). Недавно мы наблюдали пациента с легочным саркоидозом и серьезным фагоцитозом тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, обнаруженным при экспертизе костного мозга.

История болезни

У 31-летнего чернокожего мужчины рутинная рентгенограмма грудной клетки показала двустороннюю внутригрудную и паратрахеальную лимфаденопатию. Пациент был бессимптомным и не сообщил о лихорадке, кашле, потере веса, ночной потливости, кожных сыпях и недавних или рекуррентных инфекциях. Физикальная экспертиза была без особенностей. Переферической лимфаденопатии или органомегалии не было. Лабораторные исследования показали гемоглобин 15.3 gm/dl, гематокрит 44.7 %, тромбоциты 200,000/мм³, лейкоциты 3.6 x 10⁹/dl, нейтрофилы 79 %, лимфоциты 14 %, моноциты 7 %. Уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке был увеличен 343 units/L (норма 60-200). ЭКГ и анализ мочи - норма.

При трансбронхиальной биопсии были обнаружены неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом. Офтальмологическая экспертиза не показала патологии. Кожные тесты с антигенами свинки и кандидоза были положительны. Реакция на стрептокиназу-стрептодорназу и туберкулин была отрицательной. Тест Квейма не был выполнен. Исследование функции легких, включая диффузионную способность по окиси углерода не показало патологии. Рентгенограмма грудной клетки не показала признаков интерстициального фиброза.

Экспертиза костного мозга, выполненная для оценки лейкопении, показала нормальный клеточный состав с нормальными, зрелыми миелопоэтическими и эритропоэтическими клетками. Мегакариоциты были адекватными, отношение эритроид/миелоид 1:3. При биопсии костного мозга гранулемы отмечены не были. Во всех экземплярах биопсии были обнаружены признаки фагоцитоза эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов моноцитами костного мозга и макрофагами. При микроскопическом исследовании (х40) в одном поле зрения была обнаружена в среднем одна активно фагоцитирующая клетка. Оценка резервов лейкоцитов костного мозга показала усиление нейтрофильного ответа на внутривенный гидрокортизон (4).

После завершения обследования пациент оставался бессимптомным. Из-за опасения, что фагоцитоз костного мозга мог быть ранним проявлением миелопролиферативного процесса, через месяц после выписки была сделана повтороная биопсия костного мозга, которая показала персистирующе усиление фагоцитарной активности. Общий анализ крови был нормальным за исключением персистирующей лейкопении 3.4 x 10⁹/dl.

Обсуждение

Хотя в литературе сообщалось о гематологических ненормальностях при саркоидозе, экспертиза костного мозга проводится редко (5). Ellman (6) отметил, что неказеозные гранулемы были обнаружены при биопсии костного мозга приблизительно у 29 % пациентов с саркоидозом. Horster (7) в обзоре ненормальностей костного мозга у пациентов с саркоидозом, не описал гранулем костного мозга, но обратил внимание на ''патологический фагоцитоз'' приблизительно у 0.32 % пациентов. Marton (8) сообщил о существенном эритрофагоцитозе у 6 пациентов.

Хотя значение усиления активности фагоцитоза костного при саркоидозе остается неясной, функция моноцитов периферической крови и макрофагов могут быть связаны с иммунным ответом хозяина при саркоидозе. Kohout (9) обнаружил существенное увеличение числа макрофагов в коже в 432 случаях активного легочного саркоидоза стадии I и II. Douglas с коллегами (10) обнаружили при саркоидозе усиление фагоцитарной активности моноцитов периферической крови и предположили, что моноциты при этой болезни являются активизированными клетками.

В нашем случае не имелось никаких свидетельств, что усиление фагоцитоза костного мозга является патологическим процессом. Несмотря на признаки эритрофагоцитоза и тромбофагоцитоза, пациент не имел анемии или тромбоцитопении. Хотя у пациента наблюдалась лейкопения, он имел адекватный ответ костного мозга на гидрокортизон в тесте исследования резерва лейкоцитов костного мозга.

Так как активизированные моноциты при саркоидозе имеют увеличенную фагоцитаную активность, активность макрофагов костного мозга также может быть связана с этим процессом. Пациенты с активным, острым ответом при раннем саркоидозе могут иметь более доброкачественный курс (12). Усиление фагоцитоза костного мозга, особенно лейкофагоцитоз, могут быть связаны с активным ответом у пациентов с ранней стадией болезни.