Одновременное развитие феохромоцитомы и саркоидоза

Одновременное развитие феохромоцитомы и саркоидоза

Kyoung-Ah Kim, MD, Se Won Kim, MD, Gunmin Park, MD, Beom Seok Kwak, MD, Jae Sung Choi, MD, Sun Ho Kim, MD, Jeong Seok Yeo, MD, and Eo-Jin Kim, MD
From the Departments of Internal Medicine, General Surgery, Thoracic Surgery, Radiology, Nuclear Medicine, and Pathology, Dongguk University Ilsan Hospital, Goyangshi, Gyeonggido, Korea.

48-летний мужчина поступил в нашу клинику для оценки общей слабости. Поскольку он употреблял много алкоголя, была выполнена абдоминальная КТ, которая показала массу левого надпочечника. Исследование на гормоны показало увеличенные уровни катехоламинов в моче. На рентгенограмме грудной клетки была обнаружена двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия. Вероятным диагнозом была бессимптомная феохромоцитома в сочетании с саркоидозом. Мы выполнили биопсию средостенного лимфатического узла и эндоскопическую адреналэктомию. Гистологическое исследование подтвердило наличие феохромоцитомы. В средостенных лимфатических узлах были обнаружены саркоидные гранулемы. Этот случай выдвигает на первый план трудности при оценке пациентов к надпочечной инсиденталомой и сопутствующей системной болезнью.

Надпочечная инсиденталома определяется как случайно обнаруженное, клинически незаметное повреждение надпочечника при радиологической экспертизе, которая была проведена не для оценки болезни надпочечников (1,2). Из-за частого использования различных методов визуализации для диагностических целей, надпочечная инсиденталома стала серьезной клинической проблемой (1,2). Феохромоцитома - вторая по частоте форма гормонально активных опухолей надпочечника, которая является причиной 4.2 % всех масс надпочечника (3). Феохромоцитома связана с внезапным развитием ряда симптомов, связанных с производством катехоламинов. По данным одного исследования, 58 % надпочечных феохромоцитом в форме массы надпочечника были обнаружены случайно, причем только у половины пациентов наблюдалась гипертония (5). С другой стороны, наиболее обычным проявлением саркоидоза является двусторонняя, симметричная внутригрудная лимфаденопатия с минимальными симптомами (6,7).

Мы сообщаем о чрезвычайно редком случае феохромоцитомы, обнаруженной при абдоминальной компьютерной томографии, которая развилась одновременно с саркоидозом. Феохромоцитома содержала только адреномедуллярные клетки и не содеражала саркоидных гранулем.

48-летний мужчина поступил в эндокринологическое отделение для оценки диабета. Он имел диабет в течение 10 лет, но не принимал никаких лекарств. Он не сообщил о гипертонии или проявлениях сердечно-сосудистой болезни. Недавно у его матери было диагностировано преддиабетическое состояние. Пациент курил и употреблял много алкоголя. Физикальная экспертиза была без особенностей. Не имелось никаких признаков чрезмерного производства гормонов надпочечников. Кровяное давление 110/70, с частотой сердечных сокращений 84 удара в минуту. Офтальмологическая экспертиза, включая фундоскопию и обследование под щелевой лампой, показала умеренную диабетическую ретинопатию и задний увеит. ЭКГ была нормальной. Брюшная полость была мягкой и безболезненной, без пальпируемых масс. Не имелось периферической лимфаденопатии или повреждений кожи. Неврологическая экспертиза не показала патологии.

Для оценки возможного алкогольного хронического панкреатита была проведена абдоминальная КТ, которая неожиданно показала массу левого надпочечника размером 6 см (рис. 1). Пациент не сообщил о типичных признаках феохромоцитомы, таких как внезапное повышение кровяного давления, увеличение частоты сердечных сокращений и головной боли. Он не имел жалоб на зрение, фотофобии, покраснения или боли в глазах. Анализ мочи и электролитов, уровни альдостерона, тестостерона, глобулина, связывающего половые гормоны, андростендиона, дегидроэпиандростерона и плазменная активность ренина были нормальными. Общий анализ крови, кальций в сыворотке, креатинин, щелочная фосфатаза, АЛТ и АСТ были в пределах нормы. Гликозилированный гемоглобин (HbA1c) 8.6 %. Проба с дексаметазоном исключила синдром Кушинга (кортизол 4 г/дл после 1 мг дексаметазона). Уровень ванилилминдальной кислоты в моче 9.1 мг в день (норма 0-8 мг в день), уровень метанефрина в моче 2931 г в день (норма 52-341 г в день), уровень норметанефрина 1309 г в день (норма, 88-444 г в день). 24-часовая экскреция кальция с мочей была нормальной. Сцинтиграфия с 123- мета-йодобензилгуанидином (MIBG) показала значительное поглощение в левом надпочечнике, совместимое с феохромоцитомой (рис. 2).


Рис. 1. Абдоминальная КТ показала круглую массу левого надпочечника, размером 6.0х4.0 см (A). Правый надпочечник демонстрировал неспецифический кальциноз (B).	Рис. 2. Сцинтиграфия с ¹²³ MIBG показала значительное поглощение в левом надпочечнике,

Рентгенограмма грудной клетки показала двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. КТ грудной клетки дополнительно показала паренхиматозные инфильтраты без легочного фиброза, суггестивные для стадии II легочного саркоидоза. Уровень АПФ был умерено увеличен 73.6 U/L (норма 18-55 U/L). Спирометрия, диффузионная способность по окиси углерода и газы артериальной крови были нормальными. Электрокардиограмма также была нормальной. Был предположен диагноз системного саркоидоза в сочетании с феохромоцитомой.

Хотя у пациента при поступлении не было гипертонии, в течение 14 дней проводилось лечение доксазоцином. Затем была выполнена биопсия средостенного лимфатического узла и лапароскопическая левосторонняя адреналэктомия, которая показала массу левого надпочечника размером 6.0х4.0х3.5 см. Не имелось никаких признаков интраабдоминальной или забрюшинной лимфаденопатии.

Гистологическое исследование левого надпочечника показало серовато-коричневую кистозную, геморрагическую область в центре железы с клеточным паттерном, типичным для феохромоцитомы. Мы не обнаружили саркоидные гранулемы непосредственно в пределах надпочечника. С другой стороны, средостенные лимфатические узлы показали неказеозное воспаление и гранулемы, что подтверждало диагноз саркоидоз. Окрашивание ткани надпочечника и лимфатического узла не показало наличия кислотоупорных оранизмов и грибов.

Количество катехоламинов в суточной моче через месяц после операции было нормальным. Пациент остается нормотензивным и бессимптомным. Из-за развития заднего увеита и легочных инфильтратов, через 3 месяца после адреналэктомии была начата стероидная терапия, которая привела к уменьшению внутригрудной и средостенной лимфаденопатии и легочных инфильтратов на КТ и улучшению увеита.

Надпочечная инсиденталома - опухоль, случайно обнаруженная с помощью различных методов визуализации, в отсутствие соответствующих надпочечных нарушений. Большинство этих опухолей гормонально неактивны, но исключение гормонально активной опухоли, особенно феохромоцитомы, является очень важным, потому что без лечения она может приводить к серьезным последствиям.

Признаком феохромоцитомы является избыточное производство катехоламинов. В нашем случае, даже при том, что результаты абдоминальной КТ были не совместимы с типичной феохромоцитомой, биохимические исследования были полезными для принятия решения о проведении адреналэктомии. Предполагалось, что системная инфильтративная болезнь, вызвавшая развитие двусторонней внутригрудной и средостенной лимфаденопатии, также была связана с поражением надпочечника. Хотя двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия может быть обнаружена при злокачественных новообразованиях или туберкулезе, если пациент бессимптомен, саркоидоз - почти всегда правильный диагноз (7).

Диагноз саркоидоз был основан на увеличении уровня АПФ, внутригрудной лимфаденопатии и присутствии саркоидных гранулем в средостенном лимфатическом узле. Медиастиноскопия была выполнена в то время, когда пациент был под общей анастезией при проведении лапароскопической адреналэктомии.

Ране было описано 3 случая сочетания саркоидоза и феохромоцитомы (8-10). Во всех 3 случаях гранулематозные повреждения были обнаружены в мозговом веществе надпочечника, что совместимо с сочетанием саркоидоза и феохромоцитомы. Мы не обнаружили гранулематозных повреждений в надпочечнике. По нашим данным, это первое сообщение об одновременном разитии саркоидоза и феохромоцитомы с повреждением мозгового вещества надпочечника без неказеозных гранулем (8-10). Наш случай интересен тем, что и саркоидоз и феохромоцитома были бессимптомными и были обнаружены случайно при оценке диабета.