South Med J 1979; 72:1605-1607

Гигантская феохромоцитома при саркоидозе

James R. Grissom, MD, Harold T. Yamase, MD, And Peterman R. Prosser, MD, New Orleans, LA
From the Departments of Medicine and Pathology, Tulane University School of Medicine, New Orleans. Division of Hematology/Oncology, University of Alabama Medical Center, Birmingham

Реферат

Мы описываем бессимптомного пациента с гигантсткой левосторонней абдоминальной массой, которая оказалась кистозной феохромоцитомой весом более 3,000 г. В абдоминальных лимфатических узлах и непосредственно в пределах массы были обнаружены саркоидные гранулемы, что позволило установить диагноз саркоидоз. Это только второй случай сочетания саркоидоза и феохромоцитомы, описанный в литературе. Мы считаем, что это сочетание вероятно происходит случайно.

Введение

Феохромоцитома рассматривается в качестве вероятного диагноза в присутствии классических признаков избыточной секреции катехоламинов: гипертонии, головной боли, сильного потоотделения и сердцебиения. Однако, хорошо известно, что этот вид опухоли может производить разносторонние проявления, причем все вышеперечисленные симптомы могут отсутствовать, что приводит к серьезным диагностическим трудностям. Саркоидоз может поражать любые ткани и иметь разнообразные клинические и лабораторные ненормальности. Мы описываем гигантскую кистозную феохромоцитому у бессимптомного пациента, у которого был диагностирован генерализованный саркоидоз с саркоид-подобными гранулемами в пределах феохромоцитомы. По нашим данным, это второй описанный в литературе случай сосуществования саркоидоза и феохромоцитомы и первый в англоязычной литературе.

Истрия болезни

54-летняя чернокожая женщина обратилась в Charity Hospital of New Orleans для обследования по поводу незначительной травмы. Физикальная экспертиза показала большую массу с левой стороны брюшной полости, первоначально принятую за массивную спленомегалию. Приблизительно 6 месяцев назад она обратилась к врачу с жалобами на метеоризм. При обследовании была обнаружена умеренная гипертония, для лечение которой был назначен гидрохлортиазид 50 милиграмм в день. Через несколько месяцев развились частые головные боли, умеренно серьезные, но не имевшие пульсирующего или пароксизмального характера, а также эпизоды тошноты и рвоты по утрам. Пациент не сообщил о сердцебиении, потливости, боли в груди или животе, одышке или лихорадке.

Физикальная экспертиза показала левостороннюю, твердую, гладкую, безболезненную массу, которая простиралась от левого реберного края до таза. Исследования крови и мочи были нормальными кроме нормоцитарной, нормохромной анемии (гематокрит 32 %). IgG в сыворотке 2.500 mg/dl (норма 800-1800), с нормальным уровнями IgA и IgM. Рентгенограмма грудной клетки показала узловые тени в воротах легких. Саркоидоз был включен в перечень дифференциальных диагнозов.

Аортография показала селезенку нормального размера и формы, сжатую сзади внешней массой. Эхография показала, что эта масса содержит множественные кистозные области. Аортография показала расширение сосудов вокруг огромной аваскулярной массы, которая заполнила фактически всю левую сторону брюшной полости и смещала левую почку в таз. Кожные пробы с туберкулином, антигеном свинки, стрептокиназой-стрептодорназой, гистоплазмином и кандидином были отрицательны через 72 часа. Пациент оставался бессимптомным. Более 80 измерений кровяного давления показали только два эпизода повышения давления (120/110 и 130/100), среднее давления оставалось на уровне 110/70.

Ввиду отсутствия точного диагноза, была выполнена хирургическая операция. При ревизии брюшной полости была обнаружена масса размером 45 x 25 см. При аспирации тонкой иглой для определения содержимого массы, кровяное давление повысилось до 240/140. Давление оставалось увеличенным, пока маленькая сосудистая ножка левой почечной вены не была пережата. После этого кровяное давление вернулось к норме. Чтобы облегчить резекцию и эвакуацию массы, из нее было удалено приблизительно 1,000 мл жидкости. Для гистопатологического исследования дополнительно было взято несколько периаортальных лимфатических узлов.

Масса имела темно-коричневый цвет, текстура поверхности походила на футбольный мяч, вес 2,100 г. Опухоль содержала множество кист разного размера, самая большая киста имела диаметр 7 см. Вес опухоли без жидкости был 550 г. Общий вес с учетом жидкости был более 3,000 г. Гистологическая экспертиза показала картину, типичную для феохромоцитомы. Однако, в несколько образцах были обнаружены неказеозные гранулемы. Кристаллов холестерина или дегенеративных изменений вблизи гранулем отмечено не было. Исследование абдоминальных лимфатических узлов также показало многочисленные неказеозные гранулемы, которые были аналогичными с обнаруженными в пределах массы. Окрашивание не показало присутствия микроорганизмов в гранулемах лимфатических узлов и массы.

После операции уровни ванилилминдальной кислоты в моче, метанефрина и катехоламинов оставались нормальными. Диагноз саркоидоз был основан на присутствии кожной анергии, внутригрудной лимфаденопатии и обнаружении саркоидных гранулем в абдоминальных лимфатических узлах. Тест Квейма не был выполнен. Через 6 недель после операции пациент оставался бессимптомным.

Обсуждение

Мы сообщаем о необычном случае феохромоцитомы: огромная абдоминальная масса у нормотензивного, бессимптомного пациента. Присутствие генерализованного саркоидоза и обнаружение саркоидных гранулем внутри массы, делает этот случай уникальным. Хотя ранее сообщалось о гигантских феохромоцитомах, пальпируемая абдоминальная масса при этой опухоли весьма редка (1). Бессимптомность пациента может приводить к серьезным диагностическим трудностям. Ретроспективно мы можем согласиться с мнением Taubman (2), который предлагал, чтобы диагноз феохромоцитомы рассматривался, когда необъяснимая масса обнаружена около почки, даже у бессимптомного пациента.

В единственном ранее описанном случае феохромоцитомы в сочетании с саркоидозом, Leophonte (3) сообщил о пациенте с легочным и кожным саркоидозом в течение 4 лет, у которого впоследствие развилась серьезная системную болезнь с гипертонией, походящая на диссеминированную волчанку. Диагностические исследования показали абдоминальную массу, которая при резекции оказалась феохромоцитомой. Гистологическое исследование показало саркоидные гранулемы внутри массы. Авторы предположили случайную связь феохромоцитомы и саркоидоза.

Саркоид-подобные повреждения иногда наблюдались в пределах злокачественных опухолей и в региональных лимфатических узлах (4, 5). Сообщения о генерализованном саркоидозе у пациентов с неоплазией чрезвычайно редки (6). Предполагается, что этот феномен является местной гранулематозной реакцией на метаболиты или продукты распада злокачественной опухоли (5) или являются случайным совпадением (4).

Злокачественные опухоли в сочетании с генерализованным саркоидозом изучены плохо. Так как саркоидоз и неоплазия связаны с иммунологическими ненормальностями (6), по общему признанию, патология иммунного ответа является привлекательной теорией для объясения сочетания этих двух болезней. Дальнейший прогресс онкологии и клинической иммунологии может дать ответ на этот вопрос. Ввиду чрезвычайной редкости случаев подобных нашему, мы считаем, что сочетание саркоидоза и феохромоцитомы вероятно является случайным.