AJNR 18:1182–1185, Jun 1997

Кистозная масса гипофиза при нейросаркоидозе

Noriko Sato, Gordon Sze, and Jung H. Kim
From the Departments of Diagnostic Radiology (N.S., G.S.) and Neuropathology (J.H.K.), Yale University School of Medicine, New Haven, Conn.

Реферат

МРТ у пациента с нейросаркоидозом показала интраселлярную кистозную массу, простирающуюся в супраселлярное пространство. МРТ с контрастным материалом показала, что стенка массы была толстой и масса простиралось в воронку гипофиза и гипоталамус. Гистологическое исследование показало неказеозные гранулемы. Предполагается, что кистозный компонент был ишемическим некрозом внутричерепной саркоидной массы.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии. Поражение центральной нервной системы при саркоидозе происходит редко. Мы сообщаем о пациенте с кистозной массой гипофиза, которая была совместима с нейросаркоидозом.

История болезни

В октябре 1993 г. у 24-летней женщины развилась аменорея и потеря веса. Затем развилась прогрессирующая слабость, усталость, тошнота, рвота и дальнейшая потеря веса. В феврале 1994 г. она была госпитализирована. Компьютерная томография, эхография и рентгенограмма легких показали диффузную забрюшинную, средостенную и двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию. Биопсия цервикального лимфатического узла показала неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом. Лабораторные исследования аменореи показали низкие плазменные уровни лютеинизирующего гормона, фолликулстимулирующего гормона, кортизола и свободного тироксина, что суггестивно для пангипопитуитаризма.

В феврале 1994 г. было начато лечение высокими дозами преднизона. После начала лечения преднизоном была отмечена серьезная полиурия и полидипсия, совместимые с несахарным диабетом, который ранее маскировался низким плазменным уровнем кортизола. В марте 1994 г. была выполнена МРТ гипофиза, которая показала кистозную массу в супраселлярном регионе и турецком седле. Масса была слабо гиперинтенсивной относительно цереброспинальной жидкости на T1-взвешенных изображениях и имела одинаковую интенсивность с цереброспинальной жидкостью на T2-взвешенных изображениях. Масса сжимала зрительный перекрест. МРТ с контрастным материалом показала, что стенка массы была толстой и масса простиралось в воронку гипофиза и гипоталамус.

Никаких других ненормальности мозга или мозговых оболочках не наблюдалось. Рассматривались несколько дифференциальных диагнозов, включая кистозную макроаденому, кисту кармана Ратке или краниофарингиому. В апреле 1994 г. была выполнена трансназосфеноидальная биопсия. Гистологическая экспертиза показала неказеозные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками. Окрашивание по Шиффу и Гимза не показало наличия кислотоупорных организмов и грибов. Заключительным диагнозом был системный саркоидоз с поражением ЦНС.

Было начато лечение высокими дозами преднизона, десмопрессина и левотироксина. Также планировалась заместительная терапия эстрогенами и прогестероном, но впоследствие от нее отказались. Системный саркоидоз быстро ответил на преднизон, однако, в течение последующих нескольких месяцев пациент продолжил иметь головные боли, аменорею, перемежающуюся полиурию и полидипсию. Также пациент имел огромное увеличение веса (с 49 кг до терапии до 104 кг).

МРТ проведеная в августе 1994 г. показала прогрессирование болезни ЦНС. Хотя признаков кисты отмечено не было, было обнаружено увеличение размера масссы, которая простиралась в воронку гипофиза, бугор серого вещества (tuber cinereum) и правую кавернозную пазуху.

Поскольку нейросаркоидоз не ответил на преднизон и вследствие значительных неблагоприятных побочных эффектов стероидов была начата лучевая терапия (27 Gy). В марте 1995 г. повторная МРТ показала уменьшение размера массы. Клинически, пациент имеет удовлетворительное состояние, хотя нуждается в заместительной терапии преднизоном, десмопрессином и левотироксином.

Обсуждение

Поражение ЦНС при системном саркоидозе происходит редко. Частота нейросаркоидоза в разных сообщениях варьируется от 4 до 9 % (1-4). Silverstein (1) сообщил, что 18 (4 %) из 450 пациентов имели поражение нервной системы; James (2) наблюдал 148 (4 %) подобных случаев среди 3676 пациентов; James и Williams (3) идентифицировали 74 (9 %) случаев нейросаркоидоза у 818 пациентов; Stern (4) сообщил о 33 (5 %) случаев поражения нервной системы у 649 пациентов. Большинство пациентов с нейросаркоидозом имеют ранее диагностированный системный саркоидоз; у некоторых пациентов признаки поражения нервной системы развиваются в течение болезни. У небольшого числа пациентов с неврологическими признаками системная болезнь развивается позднее, в то время как в очень редких случаях имеется изолированный нейросаркоидоз без признаков поражения других систем организма (1, 5).

Наиболее обычные внутричерепные проявления саркоидоза - менингеальный и паренхиматозный саркоидоз (6, 7). При менингеальном саркоидозе часто поражается зрительный перекрест, гипофиз, дно третьего желудочка и гипоталамус. Также могут поражаться продольная щель, разделяющая два полушария большого мозга и кора мозга. Черепные невропатии - наиболее частый неврологический признак саркоидоза. Наиболее часто поражаются лицевые и зрительные нервы (1, 8). Гидроцефалия может быть вызвана перивентрикулярным воспалением вокруг водопровода четвертого желудочка, отверстия Лушки и отверстия Мажанди или воспаления и/или фиброза субарахноидального пространства (6). Было описаное распространение гранулематозного процесса в мозговую паренхиму через периваскулярные места Вирхова-Робина с узловыми и линейными повреждениями в коре и белом веществе (9).

Паренхиматозный саркоидоз происходит менее часто, чем менингеальный саркоидоз. Наиболее часто эти повреждения на МРТ проявляются как изолированные или множественные узелки с гомогенным или кольцеобразным паттерном интенсивности сигнала. Эти повреждения могут развиваться в любой части мозга (6, 7, 10). Недавно были описаны перивентрикулярные и субкортикальные повреждения белого вещества при саркоидозе. Они были видны как области с низкой плотностью на КТ, как области с низкой интенсивностью сигнала на T1-взвешенных изображениях и как области с высокой интенсивностью сигнала на T2-взвешенных изображениях. Эти повреждения могут представлять ишемию, связанную с васкулитом или инфильтрацией субэпендимальными саркоидными гранулемами (11, 12).

Наш пациент имел большую кистозную массу в гипофизе с утолщенными стенками, простирающуюся в воронку гипофиза и гипоталамус. Дифференциальный диагноз кистозной массы гипофиза типа этого включает кистозную макроаденому, кисту кармана Ратке или краниофарингиому. Обнаружение поражения воронки гипофиза и гипоталамуса крайне важно при установлении диагноза, поскольку оно обычно не встречается при вышеперечисленных состояниях. Кроме того, стенка кисты кармана Ратке обычно тонкая и гладкая, что отличается от результатов МРТ у нашего пациента.

Наш пациент имел недостаточность переднего и заднего гипофиза, что является редким для аденомы, краниофарингиомы или кисты кармана Ратке и обычно не производит пангипопитуитаризм и несахарный диабет. С другой стороны, недостаточность гипофиза часто отмечается при воспалительных болезнях, таких как саркоидоз, туберкулез, лимфоцитарный гипофизит, злокачественные опухоли и метастазы (13). У нашего пациента кистозный нейросаркоидоз был доказан патологически.

При легочном саркоидозе развитие кист обычно происходит из-за вторичного инфекционного процесса. Редко, к развитию полостей может приводить первичный гранулематозный процесс (14-17). Патогенез развития кист при первичном легочном саркоидозе не ясен. Однако, в саркоидных гранулемах иногда отмечают небольшие области некроза; предполагается, что ишемический некроз больших конгломератов гранулем может приводить к образованию полостей (15-17).

При нейросаркоидозе гранулематозным процессом часто поражаются небольшие артерии и стенки кровеносных сосудов (18-20). При этом происходит инвазия и деструкция артериальной стенки. Гранулематозная ткань может закрывать просвет сосуда, приводя к стенозу, облитерации и микроинфарктам. Наиболее вероятно, механизм кистозного повреждения головного мозга у нашего пациента был тем же, как и при легочном саркоидозе - ишемический некроз.

У пациентов с кистозными массами гипофиза, особенно с поражением воронки гипофиза и гипоталамуса, должен рассматриваться нейросаркоидоз с формированием кисты вследствие ишемического некроза.