Thorax 1997; 52:200–201

Плевральный саркоидоз: редкое представление

E Loughney, B G Higgins
Department of Respiratory Medicine, Freedom Fields Hospital, Plymouth, Devon PL4 7JJ, UK

Саркоидоз - гранулематозная болезнь, которая может воздействовать на различные системы всего оранизма и поэтому проявляется разнообразными симптомами и признаками. Хотя легочное вовлечение является обычным, плевральная болезнь редка. Мы описываем случай саркоидоза, в котором дискретная плевральная масса предшествовала прогрессу паренхиматозной болезни легкого.

История болезни

29-летняя женщина обратилась в клинику по поводу левосторонней боли в груди и двух эпизодов кровохарканья. Она имела историю умеренной одышки в течение 3 недель, недомогание и сухой кашель. Ее текущее лечение включало норэтистерон для лечения нарушения менструального цикла, пароксетин, тиоридазин, карбонат лития и проциклидин для лечения маниакально-депрессивного психоза. Она курила 10 сигарет в день и выпивала 15 рюмок алкоголя в неделю.

У пациента не имелось пальпируемой периферической лимфаденопатии, увеличения слюнных желез и лихорадки. Не имелось признаков генерализованной болезни, утолщения концевых фаланг пальцев, высыпаний на коже или болезни глаз. Экспертиза показала область приглушения перкуссионных звуков и ослабление дыхательных шумов. Сердечно-сосудистые, абдоминальные и неврологические экспертизы были нормальны. Рентгенограмма грудной клетки показала круглую гомогенную массу в левой верхней доле.

Имелась средостенная лимфаденопатия, но никаких признаков внутригрудной лимфаденопатии или паренхиматозной болезни не было. Исследование перфузии показало изолированный дефект в области ретгенологической ненормальности с низкой вероятностью легочной эмболии. Полный анализ крови показал гемоглобин 11.9 g/dl, индекс белых клетки крови 7.4.10-9 g/dl (гранулоциты 75.9 %, лимфоциты 19.4 %, моноциты 4.7 %) и индекс тромбоцитов 202х10⁹ g/dl. Электролиты, включая уровни кальция и тесты функции печени были нормальны. Уровень АПФ был 26 IU/ l (диапазон 21-54). Анализ мокроты был отрицательным для кислотостойких организмов и грибов.

Кожная туберкулиновая кожная проба (100 000 units/ml) была отрицательной. Газы артериальной крови были нормальны (pH 7.41, PCO2 4.1 kPa, PO2 13.7 kPa). Исследования функции легких показали FEV1 3.45 l, VC 4.20 l, TLC 6.85 l, RV 2.65 l, TLCO 6.23 mmol/min/kPa и коэффициент переноса (KCO) 1.38 mmol/ intramin/ kPa/l. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки показала плевральную массу с увеличением средостенных и внутригрудных лимфатических узлов.

Была проведена биопсия плевральной массы и средостенного лимфатического узла. Гистологическая экспертиза лимфатического узла показала множественные неказеозные гранулемы, состоящие из эпителиоидных и многоядерных клеток Лангханса, окруженных нерегулярными лимфоцитарными инфильтратами. Плевральная масса состояла из фиброзной ткани, окруженной неказеозными гранулемами. Повреждения были совместимы с диагнозом саркоидоз.

Пациент оставался бессимптомным в течение 12 месяцев. Затем развилась прогрессирующая одышка с ухудшением функции легкого (FEV1 2.85 l, VC 3.55 l, TLCO 4.04 mmol/min/kPa, KCO 1.03 mmol/ min/kPa/l). На рентгенограмме были обнаружены диффузые узловые затенения. Было начато лечение преднизолоном в дозировке 30 милиграмм в день, что привело к улучшению легочной функции (FEV1 3.25 l, VC 3.95 l, TLCO 5.20 mmol/min/kPa, KCO 1.30 mmol/ min/kPa/l) и частичному регрессу узловых затенений после нескольких недель терапии. Наблюдалось стабильное уменьшение размера плевральной массы в следующие 9 месяцев с непрерывным клиническим улучшением.

Обсуждение

Плевральное утолщение часто обнаруживается при саркоидозе с помощью КТ с высоким разрешением (1). Однако, о плевральных массах ранее не сообщалось.

Плевральное вовлечение при саркоидозе является редким; в двух недавних обзорах плевральная болезнь наблюдалась в 0.16 % (2) и 0.73% (3) случаев. Диагноз плеврального саркоидоза обычно основан на присутствии плеврального выпота (4), но исторически, гистологическое подтверждение не всегда было доступным. Выпот может быть односторонним или двусторонним, транссудативным или экссудативным и может быть связан с паренхиматозной болезнью (5, 6). Плевральное вовлечение может быть начальным проявлением саркоидоза, как в нашем случае, или развиваться позже, в более поздней стадии легочного саркоидоза.

Развитие плеврального саркоидоза не имеет ясного прогностического значения. Некоторые отчеты предполагают доброкачественный курс (1), но постоянное ухудшение с развитием паренхиматозной болезни также было описано (2). О вовлечение плевры при саркоидозе было сообщено в сочетании с болезнью печени, кожи и суставов (7).

Причина одышки у нашего пациента остается неизвестной. Однако, внутригрудная лимфаденопатия и сопутствующая компрессия легочной артерии, возможно, вела к одышке в двух ранее сообщенных случаях саркоидоза (8, 9). Интересно, что в каждом из этих случаев, пациенты были женщинами и получали оральный прогестерон, как в нашем случае. Лечение преднизолоном вело к улучшению в каждом случае.

Комментартий

D Mitchell

Сообщение Loughney и Higgins поднимает несколько вопросов, имеющих клинический интерес. Хотя плевральное вовлечение при саркоидозе является относительно нечастым, оценка, природа и степень любого плеврального повреждения изменяется в зависимости от особенностей, замеченных на рентгенограмме, КТ или торакоскопии. Плевральная боль может отсутствовать или быть менее серьезной, чем может ожидаться. Выпоты могут быть большими и иногда двусторонними; они могут проявляться без признаков средостенных или легочных ненормальностей или сопутствовать появлению двусторонней внутригрудной лимфаденопатии, без явных признаков изменений в легком. Иногда, они могут развиваться через несколько месяцев или даже лет после постановки диагноза саркоидоз. Гранулематозный характер плеврального вовлечения может быть подтвержден плевральной биопсией. Тонкоигольная биопсия в присутствии выпота может быть безрезультатной, так как доступна только малая часть париетальной плевры. Характерны экссудативные выпоты, с удельным весом 1.018-1.035. Транссудаты, в которых присутствуют единичные лимфоциты, могут наблюдаться при саркоидозе, хотя такие особенности позволяют сомневаться относительно относительно причины их возникновения.

Когда плевральный выпот наблюдается до появления очевидной болезни легкого с или без средостенного вовлечения, особенно важно определить удельный вес, содержание белка и индекс клеток в плевральной жидкости и учитывать факт что, при транзиторном выпоте, могут иметься плевральные гранулемы с бесклеточным транссудатом. Выпоты могут происходить при саркоидозе среди пациентов всех этнических групп. Культуральные исследования плевральной жидкости для кислотостойких организмов важны во всех случаях. Чувствительность к туберкулину может быть уменьшена или отсутствовать. Наоборот, сохранение чувствительности к туберкулину не обязательно свидетельствует против диагноза саркоидоз; два случая, сообщенные Mikhail, иллюстрируют трудности на дифференцирования между плевральным выпотом, связанным с саркоидозом и Mycobacterium tuberculosis.

Небольшие выпоты могут исчезать спонтанно или после лечения преднизолоном и обычно воспринимаются как проявление саркоидоза без проведения плевральной биопсии. У пациентов с хроническим саркоидозом они могут персистировать в течение наскольких месяцев или лет, оставаясь относительно нечувствительными к терапии.

В случае, сообщенном Loughney и Higgins, рентгенограмма показала средостенную лимфаденопатию без признаков внутригрудной лимфаденопатии или паренхиматозной болезни, хотя КТ показала лимфаденопатию расположенных выше средостенных и внутригрудных лимфатических узлов. И плевральная масса и лимфатические узлы показали неказеозные гранулемы в материале биопсии. КТ и биопсия, таким образом, позволили локализовать местоположение ненормальности, однако, атипичность этого случая позволяет предположить возможность сосуществующей злокачественной лимфомы. Эта патология может быть связана с генерализованным гранулематозом, относящимся к саркоидозу или к злокачественной лимфоме, которая может быть связана с относительно обширным, но так называемым ''местным'' гранулематозным ответом в средостенных узлах. В таких случаях необходимо проводить биопсию на различных участках средостения, чтобы уменьшить возможность пропуска возможной инфекционной или злокачественной болезни, связанной с обширным, но ограниченным гранулематозным ответом или злокачественных повреждений, сосуществующих с саркоидозом.