Obstetrics & Gynecology, 22(3): 355-358, 1963

Саркоидоз и беременность. Сообщение о 5 случаях.

Fred T. Given, Jr., M.D., F.A.C.O.G. and Robert L. Di Benedetto, M.D., F.A.C.O.G.
From the Department of Obstetrics and Gynecology, Louisiana Stale University School of Medicine and Charity Hospital of Louisiana at New Orleans.

Реферат

Начиная с 1946 г. было опубликовано несколько статей о саркоидозе при беременности (1-14). Наш обзор случаев саркоидоза, связанного с беременностью показал одну смерть роженицы, связанную с этой болезнью. При обзоре литературы мы не смогли найти другие сообщения о смерти роженицы, связанные с саркоидозом Бека.

В этой статье описаны все случаи саркоидоза Бека у беременных в Charity Hospital начиная с 1945 г. с подтвержденным биопсией диагнозом. Все пациенты с диагнозом саркоидоз без патологического подтверждения не включались в этот обзор. В период с 1945 по 1958 г. произошло 5 подобных случаев. В течение этого того же самого периода в Charity Hospital было принято 151,044 родов.

Введение

Саркоидоз - хроническая болезнь неизвестной этиологии, которая поражает различные ткани. Клинический курс варьируется от постоянного прогресса до периодическких регрессов и усилений и с длительными периодами стабильности. В большинстве случаев болезнь доброкачественная и самоограниченная (8,12,14). Ремисиия как правило происходит без проведения терапии (8). Однако, недавно в литературе сообщалось о фатальных грибковых инфекциях после лечения АКТГ и кортизоном, несмотря на терапию антибиотиками (15).

История этой болезни столь же причудлива, как и ее проявления. Саркоидные повреждения впервые были описаны Хатчинсоном в 1869 г. В 1889 г. Бенье независимо описал повреждения, подобные описанным Хатчинсоном. В 1899 г. Бек описал гистологические характеристики кожных повреждений, которые, как он считал, походят на саркому.

В начале прошлого века многие исследователи описали кожные саркоидные повреждения и ошибочно считали их сифилисом (Keinbock) и ознобленной волчанкой (Kreibich). Однако, в 1914 г. Шауманн связал озноблённую волчанку с саркоидозом Бека и исключил их связь с туберкулезом. Он заключил, что саркоидоз - это особая форма инфекционного гранулематоза и имеет доброкачественный характер, в противоположность болезни Ходжкина.

О первом случае беременности осложненной саркоидозом Бека в 1946 г. сообщили Nordland с коллегами. В 1950 г. Aykan и Juskowit сообщили о 2 случаях внутригрудного саркоидоза Бека, связанного с беременностью, в одном случае ребенок родился мертвым. Начиная с 1950 г. дополнительно было опубликовано несколько обзоров и сообщений (1-7,9-11). Большинство авторов считают, что саркоидоз не влияет на беременность и при этом беременность не влияет на саркоидоз.

В большинстве случаев диагноз был основан на результатах биопсии лимфатических узлов, кожных повреждений или биопсии печени и селезенки вместе с рентгенограммами легочных полей и конечностей. Реакция Квейма является специфической для саркоидоза, но имеет ограниченную практическую ценность, поскольку кожные папулы образуются только через несколько недель.

Клинический курс наших пациентов с показан в таблице 1. В одном случае произошла смерть роженицы (J.J).. Этот случай будет описан подробно. У двух пациентов в течение беременности произошло значительно усиление симптомов саркоидоза. Состояние обоих пациентов улучшилось после родов, с уменьшением легочных симптомов. Однако, у одного пациентв произошло увеличение кожных повреждений и усиление одышки в течение 2-летнего послеродового периода. Остальные 2 пациента не имели изменений симптомов саркоидоза в течение или после беременности.

Таблица 1.

Случай 5.

Пациент J. J. - 28-летняя чернокожая женщина, две беремености в 1950 г. и 1951 г. Оба ребенка родились здоровыми. Флюорограмма, сделанная 3 марта 1953 г. по поводу жалоб на одышку, показала присутствие обширной инфильтрации верхних долей обоих легких и двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию. В мае 1953 г. пациент поступил в нашу клинику.

В анамнезе была значительная потеря веса в течение 2 лет с прогрессирующей одышкой в покое и при физической нагрузке. Кроме того, при опросе пациента выяснилось, что после первой беременности в 1950 г. рентгенограмма показала какие-то ненормальности в легких (дословно, со слов пациента ''there was something wrong with her lungs''). Кожная реакция на гистоплазмин, кокцидиоидин, туберкулин и старый туберкулин была отрицательной. При биопсии лимфатического узла специфический диагноз установить не удалось. Культуральные исследования биопсийной ткани и мокроты не показали присутствия кислотоупорных организмов. Проводилось лечение АКТГ в течение 3 недель с быстрым улучшением состояния.

В августе 1954 г. было отмечено дальнейшее снижение веса и прогрессирование одышки. Лечение кортизоном дало незначительное улучшение. В феврале 1955 г. обследование показало размер матки, совместимый с 3-месячной беременностью. Расчетная дата родов была август 1955 г. В это время жизненная емкость легких снизилась до 1305 cc (1800 cc в 1953 г.). Лечение кортизоном продолжалось до 17 марта 1955 г. после чего пациент был выписан. Пациент наблюдался в пренатальной клинике 12 апреля и 10 мая 1955 г., беременность протекала без осложнений. Следующее посещение было назначено через 2 недели, но пациент появился в клинике только в июне с кровяным давлением 160/120. 12 июня 1955 г. она была госпитализирорвана по поводу преэклампсии.

Обследование 12 июня в 10:50 утра показало кровяное давление 140/100, температура 98°F и частоту пульса 144 удара в минуту. Аускультация и перкуссия не показали патологии. Анализ мочи белок 4+ и 20-25 лейкоцитов одном поле зрения. Тоны сердца плода были слышны в левом нижнем секторе, частота 140 ударов в минуту.

При родах использовались оксигенотерапия, люминал, кортизон и хлорид калия внутривенно. В 6:40 утра состояние пациента значительно ухудшилось. Использовались большие дозы пенициллина и другие антибиотики, заместительная терапия гормонами надпочечников (кортизол и ДОКСА) и цедиланид. В это время пульс был быстрым, дыхание поверхностным, кровяное давление измерить не удавалось. Предполагалась легочная недостаточность, вызванная хронической легочной болезнью, осложненная преэклампсией и инфекцией мочевого тракта. Была выполнена трахеотомия, но клиническое состояние пациента продолжало ухудшаться и она умерла в 11:29. Сердечные тоны плода исчезли раньше, поэтому проведение посмертного кесарева сечения не рассматривалась.

Аутопсия подтвердили клинический диагноз. Стенка правого желудочка была гипертрофирорвана и наблюдалась недостаточность митрального клапана. Левый желудочек был умеренно расширен. Микроскопическая экспертиза легочной ткани показала обширную инфильтрацию легочной ткани типичными неказеозными гранулемами, характерными для саркоидоза Бека. Окрашивание не показало присутствия кислотоупорных организмов. Альвеолярные перегородки были умеренно утолщены с небольшим количеством альвеолярного экссудата. Признаков острого пневмонита обнаружно не было. Саркоидозом также были поражены печень, селезенка и лимфатические узлы. Почки, плацента и плод поражены не были.

Обсуждение

В Американской литературе были обнаружены сообщения о 52 беременностях у 35 пациентов с саркоидозом. При двух беременностях наблюдался регресс болезни (13, 14). В остальных случаях саркоидоз немного улучшался в течение беременности или его курс не изменялся. У одного пациента был сделан аборт по медицинским показаниям из-за усиления саркоидоза в течение беременности (14). Возможность проведения аборта рассматривалась еще у одного пациента, но ее состояние улучшилось после терапии (13). У 3 пациентов беременность была прервана с помощью гистеротомии с последующей перевязкой фаллопиевых труб. При 2 других беременностях произошли 2 спонтанных аборта, в одном преждевременные роды на сроке 32 недели и одном случае смерть эмбриона произошла на сроке 34 недели. В остальных случаях родились живые младенцы. Мы считаем, что в подавляющем большинстве случаев взаимного влияния беременности и саркоидоза не наблюдается, то есть, прогресса или регресса болезни не прооисходит.

Из 5 пациентов, представленных в нашем обзоре здесь, 2 имели прогресс болезни и 1 умер. Эта смерть была результатом нескольких факторов, главным из которых был серьезная компрометация легочной функции саркоидозом. Как было показано при аутопсии, у пациента была дилатация митрального клапана с гипертрофией стенки правого желудочка. Состояние легочного сердца осложнялось родами и умеренной преэклампсией. Эти состояния в сочетании с тяжелым пороком сердца впоследствии привели к смерти.

Для пациентов с саркоидозом, особенно для тех, которые имеют ухудшением функции жизненно важных органов, нельзя гарантировать хороший прогноз относительно результата беременности. Мы полагаем, что у этих пациентов беременность не должна вестись как неосложненная. Идеальным подходом в этом случае немедленная госпитализация в случае развития кардиоваскулярных осложнений при беременности.