Необычный случай саркоидоза

Fernanda Gamboa, Carlos Robalo Cordeiro.
Dept of Pulmonology and Allergology of Coimbra University Hospital, Coimbra, Portugal.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная воспалительная болезнь неизвестной причины, которая характеризуется присутствием неказеозных гранулем в пораженных органах. Саркоидоз обычно развивается у молодых и взрослых и преобладающе поражает легкие и внутригрудные лимфатические узлы. Наиболее обычными рентгенографическими особенностями являются двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия и легочные инфильтраиы, иногда с паренхиматозными узелками.

История болезни

Пациент - 39-летняя некурящая женщина с одышкой при физической нагрузке, сухим кашлем, болью в груди, астенией и анорексией. Эти симптомы начались 1 месяц назад. Рентгенограмма показала множественные двусторонние узловые тени. Медицинская история была без особенностей кроме обнаружения узелка в левой молочной железе 13 лет назад. Была проведена биопсия, но никакой патологический диагноз установлен не был. Пациент работал на фабрике по производству ткани в течение 8 лет и затем занимался разведением домашней птицы.

Физикальная экспертиза показала узелок в левой груди (верхний внешний квадрант). Температура тела была 36.8°C. Индекс лейкоцитов был 12,7*10⁹ клеток/л, C-реактивный белок 4,6 mg/dl, имелась умеренная гипоксемия (pO₂ 75 mmHg). Общий анализ крови, анализ мочи и электрокардиограмма были нормальны. Уровень АПФ 43 IU/L. Онкомаркеры: CEA, aFP, CA 19.9, SCC, CYFRA 21.1, NSE и CA 72.4 в пределах нормы. CA 125 был увеличен 179 U/ml (> 27). Абдоминальное УЗИ не показало ненормальностей. Маммография и УЗИ молочных желез показали умеренную асимметрию в верхнем внешнем секторе левой груди, вероятно не связанную с патологией и доброкачественный кальциноз в верхнем внешнем секторе правой груди.

КТВР показала множественные двусторонние паренхиматозные узелки размером около сантиметра, преобладающе расположенные на периферии и четыре области увеличенной плотности паренхимы с воздушной бронхограммой. Средостенной лимфаденопатии не наблюдалось. Спирометрия показала нормальную функцию легкого с диффузионной способностью 96 %.

Бронхоскопия не показала эндобронхиальных ненормальностей. Полный индекс клеток в ЖБАЛ был 60/mm³, 86 % альвеолярных макрофагов, 12 % лимфоцитов и 1.0 % эозинофилов. Отношение CD4/CD8=2.8. Микробиологическое исследование ЖБАЛ не показало наличия бактерий, микобактерий или грибов. Трансбронхиальная и трансторакальная биопсия легкого были недиагностическими.

Была выполнена хирургическая биопсия легкого, которая показала ненекротические гранулемы с отдельными многоядерными гигантскими клетками. Эти гистопатологические особенности были совместимы с саркоидозом. Сцинтиграфия с галлием-67 показала умеренное поглощение в грудной клетке и глазах.

Лечение и клинический курс

Поскольку пациент был бессимптомным и функция легкого была нормальной, было принято решение о наблюдении без лечения. При наблюдении функция легких и уровень АПФ оставались стабильными. Рентгенограмма, выполненная через один год показала уменьшение интерстициальных повреждений. КТВР показала остаточные фиброзные изменения на участках, где ранеее наблюдались большие узелки.

Обсуждение

При саркоидозе легкие поражаются в более 90 % случаев и у 70-75 % этих пациентов двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия с или без паренхиматозных инфильтратов, в комбинации с клиническими особенностями могут быть высоко суггестивными для саркоидоза. Однако, у пациентов с множественными паренхиматозными узелками, диагноз саркоидоз не очевиден и дифференциальный диагноз должен включать метастатический рак легкого, гранулематоз Вегенера и легочные микозы.

Лечение саркоидоза, если оно необходимо, чаще всего проводится в системными кортикостероидами. Для бессимптомного легочного саркоидоза рационально использовать наблюдение; лечение должно начинаться при развитии симтоматической болезни или ухудшении функции легкого.

Заключение

Мы сообщаем о редком случае саркоидоза стадии III со спонтанной ремиссией, которая отмечена только у 10-30 % пациентов с этой стадии болезни.