Bahain Med Bull 2005;27(2):

Редкий случай кожного саркоидоза, походящий на псориаз

Ibrahim A. Al-Hoqail, MD
Ministry of Health, College of Medicine, King Fahad Medical City, Riyadh, Kingdom of Saudi Arabia

Реферат

Мы сообщаем о 70- летнем мужчине из Саудовской Аравии с редкой формой кожного саркоидоза, походящей на псориаз. Физикальная экспертиза показала присутствие множественных, симметричных, эритематозных бляшек, окруженных серебристыми, белыми, плотными, чешуйками, которые были расположены на локтях, коленях, волосистой части головы и ягодицах, но подобные повреждения отсутствали на гениталиях и ногтях. Результаты рентгенограммы предполагали саркоидоз, кожный саркоидоз был диагностирован при биопсии кожи. После двух месяцев лечения преднизолоном и местными средствами, все повреждения разрешились.

Введение

Саркоидоз, системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, может поражать различные органы и иногда может иметь персистирующий курс, с периодическими ремиссиями и рецидивами. Это полиорганная болезнь, которая может поражать легкие, лимфатические узлы, глаза, миокард, почки, селезенку, печень и центральную нервную систему. Кожа при саркоидозе поражается в 9-37 % случаев (1).

В отличие от Западного мира, эпидемиологических данных о системном и кожном саркоидозе в районе Персидского залива очень мало (2-4). В литературе сообщалось о множестве редких кожных проявлений саркоидоза (4). Специфического диагностического теста, позволяющего диагностировать саркоидоз не существует (5). Кожные проявления саркоидоза часто помогают дерматологам диагностировать системную форму болезни (6).

История болезни

70-летний, некурящий мужчина из Саудовской Аравии с кашлем и одышкой в течение 5 месяцев поступил в King Khalid University Hospital, Riyadh, Saudi Arabia. Жалоб на ортопноэ или пароксизмальную ночную одышку не было. Других симптомов не было. При физикальной экспертизе были отмечены кожные повреждения на различных участках тела, которые развивались в течение 15 лет. В семейной истории подобных повреждений не было. Пациент был направлен к дерматологу для дальнейшей оценки. Экспертиза кожи показала множественные, симметричные эритематозные бляшки, окруженные серебристыми белыми, плотными, чешуйками, которые были расположены на локтях, коленях, волосистой части головы и ягодицах, но подобные повреждения отсутствали на гениталиях и ногтях.

Исследования, включая общий анализ крови, параметры липидного обмена, фибробронхоскопию и функцию легких не показали отклонений. PO₂, и PCO₂ были 70 и 49 соответственно с сатурацией 94 %. Рентгенограмма грудной клетки показала двусторонний диффузный ретикулонодулярный паттерн с хронической интерстициальной болезнью легкого. КТ показала интерстициальный легочный фиброз. Биопсия кожи показала неказеозное гранулематозное воспаление. Кислотоупорные организмы обнаружены не были. При световой микроскопии в поляризованном свете инородных включений отмечено не было. Эти результаты были совместимы с саркоидозом.

Было начато лечение преднизолоном с дозировкой 20 мг в день за четыре приема. Пациенту было рекомендовано использовать шампунь Sebolux для повреждений волосистой части головы. В течение 2 месяцев все повреждения разрешились. Дозировка преднизолона была снижена до 15 мг и были добавлены местные смягчающие средства.

Обсуждение

Кожные проявления саркоидоза развиваются у трети пациентов с системным саркоидозом. Кожные проявления классифицируется как ''специфические'', содержащие гранулемы при биопсии кожи и ''неспецифические'', характеризованные реактивными изменениями, но не содержащие гранулемы (7). Приблизительно в 33 % случаев повреждения кожи предшествуют развитию системной болезни, в остальных случаях они развиваются одновременно (8). Точная заболеваемость саркоидозом в странах Персидского залива точно не известна (9-11).

Samman с коллегами (11) выполнили ретроспективный обзор историй болезни всех пациентов с подтвержденным саркоидозом в госпиталях на западе Саудовской Аравии в течение 11 лет. Все 17 пациентов с сарокидозом были коренными Саудовцами. В отличие от Западного мира, в Саудовской Аравии саркоидоз развивается преимущественно у женщин. Кроме того, поражение сердца, глаз, околоушной железы и ЦНС было крайне редким (11). Однако, в другом исследовании, включавшем 20 случаев саркоидоза, было обнаружено более частое поражение глаз, по сравнению с Западным миром (10). Кроме того, в этом исследовании отмечено большая серьезность конституциональных симптомов, по сравнению с аналогичным исследованием из Кувейта (9). Неудивительно, ни в одном из этих исследований не сообщалось о псориазиформных проявлениях саркоидоза.

При саркоидозе было описано много морфологических типов повреждений кожи. Подобно сифилису, в дерматологии саркоидоз рассматривается как ''великий имитатор''. Гранулематозные повреждения кожи при саркоидозе включают макулы, папулы, узелки, бляшки, подкожные узелки, озноблённую волчанку и инфильтрацию шрамов (4,8). Среди всех повреждений, папулы рассматриваются как наиболее обычные из специфических кожных повреждений, в то время как узловатая эритема, наиболее обычное неспецифическое кожное проявление саркоидоза, наблюдается у 25 % пациентов (4,12,13). Озноблённая волчанка - наиболее характерное кожное проявление саркоидоза, наиболее часто развивается у чернокожих женщин (4,6,8). Другие, менее обычные специфические проявления кожного саркоидоза включают повреждение ногтей (4). Иногда при саркоидозе развиваются специфические папуло-сквамозные кожные высыпания. Ихтиозиформные повреждения чаще наблюдаются у небелых пациентов (75 %) (14,15).

Необходимо обратить внимание, что относительно частые сообщения о редких проявлениях саркоидоза, в литературе не имеется детального описания псориазиформных повреждений при кожном саркоидозе. Кожные повреждения, кроме узловатой эритемы и озноблённой волчанки, не имеют проогностической ценности или корреляции с развитием серьезной или мультисистемной болезни (6,8,16). Узловатая эритема является признаком острого саркоидоза со спонтанной ремисиией и имеет хороший прогноз (17,18). Озноблённая волчанка связана с костными кистами, поражением верхнего респираторного тракта и легочным фиброзом и имеет плохой прогноз (16,19).

Обнаружение кожных саркоидных повреждений очень важно, поскольку они являются легко доступным источником ткани для морфологической экспертизы. Если в ткани найдены неказеозные гранулемы, для исключения инфекционной причины этих повреждений необходимы культуральные исследования. Дифференциальный диагноз при обнаружении саркоидных гранулем включает гранулематозный хейлит, кожную болезнь Крона, глубокие микозы, реакции на инородное тело, лейшманиоз, микобактериальные инфекции, розацеа, одноклеточные и поздний вторичный и третичный сифилис (21).