Southern Medical Journal September 1993 Vol. 86, No. 9

Саркоидоз: необычная причина ректальной массы

John R. Zench, MD, Elliot Kroger, MD, Arturo J. Bonnin, MD, and G Wendell Richmond, MD
From the Departments of Immunology/Microbiology and Medicine, Rush-Presbyterian-St. Luke's Medical Center, Chicago, III.

Реферат

Мы сообщаем о пациенте у которого ректальная масса развилась через 3 года после постановки диагноза саркоидоз. Подозревалось злокачественное новообразование, однако биопсия ректальной массы показала эпителиоидные гранулемы с гигантскими клетками, совместимые с саркоидозом. Саркоидоз должен рассматриваться как редкая причина развития ректальной массы.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, которая наиболее часто развивается у молодых взрослых. Наиболее частыми проявлениями являются внутригрудная лимфаденопатия, легочные инфильтраты и повреждения кожи и глаз. Диагноз устанавливается, когда совместимая клиническая картина поддержана обнаружением неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем больше чем в одном органе. Неказеозные гранулемы не патогномоничны для саркоидоза и встречаются при многих других состояниях (1).

О симптоматическом гастроинтестинальном саркоидозе сообщается редко. В двух крупных обзорах (2,3), в которых суммировано более 4,900 случаев саркоидоза, не было описано поражение гастроинтестинального тракта. За последние 30 лет в медицинской литературе только в 8 сообщениях описано поражение ободочной и толстой кишки саркоидозом (4-11). По нашим данным, это первый случай саркоидоза толстую кишки в форме ректальной массы.

История болезни

В 1986 г. у 34-летней чернокожей женщины развились усталость, одышка, рекуррентное воспаление горла, увеличение цервикальных лимфатических узлов и папилломатозная масса левой миндалины. Биопсия тонзиллярной массы и цервикального лимфатического узла показала неказеозные гранулемы, совместимые с диагнозом саркоидоз. Было начато лечение преднизоном, 60 мг в день с быстрым улучшенеим симптомов. В течение последующих 22 месяцев дозировка преднизона постепенно снижалась и затем преднизон был отменен. В 1989 г. развилась тошнота, анорексия, летаргия, одышка и потеря веса на 21 фунт за 6 месяцев.

В анамнезе туберкулеза, сифилиса, болезни Крона, опухоли, воздействия бериллия или радиации не было. Физикальная экспертиза показала цервикальную, надключичную и паховую лимфаденопатию. При пальпации брюшной полости слева была обнаружена абдоминальная масса диаметров 3-4 см с нерегулярной границей. Край печени пальпировлася на 3 см ниже правого реберного края. Ректальная экспертиза показала твердую массу. Анализ стула на кровь был отрицательный.

Уровень кальция в сыворотке был нормальным. Тест на сифилис был отрицательным. Лабораторные исследования: гемоглобин 11.5 g/dL (норма 11.9-15.8); протромбиновое время 14.3 секунды (норма 11.2-13.0); лактатдегидрогеназа 365 U/L (норма 110-250); щелочная фосфатаза 182 U/L (норма 39-117); и гаммаглютамилтрансфераза 163 U/L (норма 8-40). АПФ 156 IU (норма 8-52), СОЭ 86 мм/ч. Общий белок и уровень глобулинов были 9.1 mg/dL (норма 6.6-8.0) и 5.1 mg/dL (норма 2.2-3.6), соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки показала двухстороннее увеличение внутригрудных, средостенных и субкаринальных лимфатических узлов и двухсторонние интерстициальные инфильтраты. Кожная проба с туберкулином была отрицательной. Результаты исследования функции легких были в пределах нормы кроме диффузионной способности по окиси углерода (67 % от должного).

Ультраэхография брюшной полости показала периартериальную лимфаденопатию и множественные маленькие гипоэхогенные повреждения в левой доле печени. Селезенка, поджелудочная железа и желчный пузырь были нормальными. Компьютерная томография в дополнение к поражению печени показала диффузное увеличение лимфатических узлов в брюшной полости. Также было отмечено умеренное увеличение селезенки.

При колоноскопии в толстой кишке были обнаружены множественные узелки. Внутри прямой кишки была обнаружена область сливных узелков, которая была биоптирована. При колоноскопии участков кровотечения отмечено не было. Перианальных трещин, геморроя или язв ободочной и толстой кишки обнаружено не было. Тонкая кишка не была исследована. Дополнительно был биоптирован увеличенный правый паховый лимфатический узел.

Гистопатологическое исследование ректального узелка показало гранулемы и гигантские клетки, окруженные лимфоцитами. В биопсийной ткани правого пахового лимфатического узла были обнаружены правильно построенные гранулемы с рассеянными гигантскими клетками, окруженные лимфоцитами. Окрашивание и культуральные исследования биопсийной ткани не показали присутствия микобактерий и грибов. Микроскопическое исследование биопсийной ткани не показало васкулит или любой другой патологический процесс.

Было начато лечение преднизоном с разрешением симптомов, абдоминальныой и ректальных масс.

Обсуждение

Мы описали пациента, у которого респираторные симптомы, двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, увеличенный уровень АПФ, отрицательная туберкулированя кожная проба и быстрый ответ на кортикостероиды, были совместимы с диагнозом саркоидоз. Дополнительно, неказеозные гранулемы были обнаружены в миндалине и цервикальном лимфатическом узле. Через 3 года развились абдоминальная и ректальная масса, связанные с усилением саркоидоза. Биопсия ректальной массы показала гистопатологические изменения, совместимые с саркоидозом.

Саркоидоз имеет разнообразные внелегочные проявления. Они включают поражение лимфатических узлов у 73 %, кожи у 32 %, печени у 21 %, глаз у 21 % и селезенки у 18 % пациентов (2). В двух крупных обзорах (2,3) не было описано поражение гастроинтестинального тракта. Хотя ранее было описано поражение желудка и кишечника а также колоректальный саркоидоз (4,7,9,11), гастроинтестинальный саркоидоз считается редким.

Мы описали уникальный случай узловых ректальных масс и узелков ободочной и толстой кишки, которые при биопсии демонстрировали гранулематозные изменения, совместимые с саркоидозом. Гистологические и эндоскопические изменения в толстой кишке при саркоидозе подобны таковым при болезни Крона. В нашем случае, клинический курс, результаты биопсии других участков, сделало саркоидоз наиболее вероятным диагнозом. Мы считаем, что саркоидоз должен рассматриваться в качестве дифференциального диагноза ректальной массы.