Journal of Clinical Pathology 2004;57:1101-1103

Фатальная почечная недостаточность как первичное проявление саркоидоза, диагностированного при аутопсии

A Awasthi, R Nada, P Malhotra, R Goel and K Joshi
Department of Histopathology, Postgraduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh-160012, India
Department of Pulmonary Medicine, Postgraduate Institute of Medical Education and Research

Реферат

Почечное вовлечение как первичное проявление саркоидоза является редким. В Индии о подобных случаях ранее не сообщалось. Мы сообщаем о 35-летнем мужчине, который поступил в отделение скорой помощи с диагнозом острой почечной недостаточности, вторичной к обструктивной уропатии. Аутопсия показала диссеминированный саркоидоз.

История болезни

35-летний мужчина поступил в отделение скорой помощи с олигурией в течение одной недели. В медицинской истории пациента не было почечной колики, гематурии или дизурии и респираторных болезней в прошлом. При экспертизе не было обнаружено периферической лимфаденопатии или гепатоспленомегалии.

Лабораторные исследования показали серьезную диморфную анемию (гемоглобин 44 г/л), лейкоцитоз (лейкоциты 14.4 x 10⁹/л) и ускоренную реакцию оседания эритроцитов (82 мм в час). Кровь в моче и серологический креатинин были увеличены, 400 и 9.7 милиграмм, соответственно. Исследование мочи показало альбуминурию, гной в моче (пиурия) и микрогематурию. На ультраэхографии почки имели нормальный размер (правая 9.7 см; левая 9.9 см) с признаками с двустороннего гидроуретеронефроза и левостороннего нефролитиаза. Биохимический анализ показал нормальный серологический натрий и калий. Уровни фосфата были увеличены (11.7 милиграмм), принимая во внимание, что серологический кальций был ниже нормы (8.8 милиграмм). Параметры функции печени были в пределах нормы. Исследования газов артериальной крови показало метаболический ацидоз. Рентгенограмма показала признаки отека легких. Из перианального абсцесса размероом 2 x 1.5 см были выращены Escherichia coli, чувствительные к амикацину. Культуральные исследования крови и мочи не показали инфекции. Прорводилось лечение клоксациллином и амикацином. Были выполнены 18 курсов диализа, однако пацикент умер вследствие фибрилляции желудочка.

Аутопсия была выполнена после получения информированного согласия от родственников. Обе почки были нормального размера с признаками двустороннего гидроуретеронефроза. В левой почке был обнаружен камень размером 3 см и камень размером 2 см в левом мочеточнике. Микроскопическая экспертиза показала нефрокальциноз с кальцинозом базальных мембран, тубулярного эпителия и интерстиция. Кроме того, были обнаружны кальцинированные фокальные массы, окруженные полиморфноядерными лейкоцитами. Также был обнаружен кальциноз гладких мышц и интимы кровеносных сосудов и клубочков. При исследовании легких были обнаружены увеличенные внутригрудные лимфатические узлы (2.5 x 4 см) и при микроскопическом исследовании типичные неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы. Внутригрудные лимфатические узлы демонстрировали диффузный паракортикальный склероз с фиброзом. В гигантских клетках гранулем наблюдались астероидные тела. Внешне, печень не имела патологии. Однако, при микроскопическом исследовании в портальном тракте были обнаружны рубцы. Некоторые из этих рубцов состояли из эпителиоидноклеточных гранулем и гигантских клеток, содержащих астероидные тела. Подобные повреждения также были замечены в селезенке. Признаков некроза в гранулемах не было. Кальциноз был был обнаружен в твердой мозговой оболочке, миокарде и в сосудах гастроинтестинального тракта и мозга.

Поэтому, окончательным посмертным диагнозом был саркоидоз, с поражением легких, внутригрудных лимфатических узлов, печени и селезенки и почек в форме нефрокальциноза, гидроуретеронефроза, вторичного к нефролитиазу и хронического интерстициального нефрита. Также имелись свидетельства обширного диффузного кальциноза твердой мозговой оболочки, миокарда и сосудов гастроинтестинального тракта и мозга.

Обсуждение

Саркоидоз, болезнь, которая все более часто диагностируется в Индии, чаще всего поражет легкие и лимфатические узлы (1, 2). Вовлечение почек происходит менее часто и на Западе происходит в 7-22 % случаев (3), принимая во внимание, что два больших исследования не смогли идентифицировать почечное вовлечение как первичное проявление саркоидоза у пациентов в Индии (4,5). Морфологически, вовлечение почек при саркоидозе может происходить тремя способами: нефрокальциноз и нефролитиаз, гранулематозное поражения интерстиция или гломерулонефрит (6).

В большом ретроспективном исследовании Rizzato (7), камни, обычно состощие из кристаллов оксалата кальция, были первым проявленим болезни у 2.2 % пациентов, хотя в отличие от нашего случая, ни один из пациентов в этом исследовании не имел почечную недостаточность.

Патофизиологические механизмы, ответственные за почечную недостаточность при саркоидозе включают гиперкальциемию, дегидратацию, нефрокальциноз и тубулоинтерстициальную болезнь (1). Большинство этих факторов, вероятно, вносило вклад в почечную недостаточность у нашего пациента. В отличие от случаев почечного саркоидоза, сообщенного Ohashi (8) и Fernandez Giron (9), где гиперкальциемия сопровождала почечную недостаточность, наш пациент имел нормальные уровни кальция. Однако, гиперкальциемия в прошлом вероятно вносила вклад в почечную недостаточность. Возможно это объясняет обширный диффузный кальциноз, включая серьезный нефрокальциноз, обнаруженные при аутопсии, что предполагает присутствие по крайней мере умеренной гиперкальциемии в прошлом. Фактически, присутствие кальциноза обычно коррелирует с серологическим уровнем кальция более 13 милиграмм (10).

Наш случай показывает, что почечная недостаточность может быть начальным проявлением саркоидоза. Присутствие нормальных серологических уровней кальция у пациента с нефролитиазом, нефрокальцинозом и почечной недостаточностью не исключает саркоидоз как возможную причину этого состояния. Концентрация кальция может быть нормализована в результате вторичного гиперпаратиреоза.