Chest. 2005;128:3-6.

Кардиосаркоидоз: назад пленку отмотать нельзя

Marc A. Judson, MD, FCCP
Department of Pulmonary and Critical Care Medicine, Medical University of South Carolina

Примечание переводчика. В оригинале статья называется ''Cardiac Sarcoidosis. There Is No Instant Replay''. Термин Instant Replay часто используется комментаторами спортивных программ и может быть переведен как ''повторный показ наиболее интересных моментов спортивных состязаний''.

Несколько лет назад, около моей клиники, абсолютно здоровый 36-летний чернокожий мужчина, вышел из кинотеатра, внезапно потерял сознание и умер. Аутопсия показала, что его миокард практически полностью был заменен неказеозными гранулемами. Недавно, подобный инцидент потряс всю нацию, когда Reggie White, игрок национальный футбольный лиги, внезапно умер от кардиосаркоидоза. Оба эти события подчеркивают хорошо известную особенность кардиосаркоидоза: он часто остается недиагностированным и может быть фатальным.

То, что кардиосаркоидоз часто не диагностируется, частично связано с относительной редкостью клинически очевидных проявлений болезни. Только 5 % пациентов с саркоидозом имеет признаки поражения сердца (1), даже при том, что 25 % пациентов имеет признаки гранулематозного воспаления сердца при аутопсии (2). При саркоидозе ранняя постановка диагноза является трудной, так как болезнь может затрагивать любую часть сердца и производить несметное число озадачивающих клинических проблем, которые могут походить на другие, более обычные состояния. При саркоидозе может происходить массивная инфильтрация гранулемами миокарда, что вызывает застойную сердечную недостаточность (1,3,4) или сосочковых мышц, что вызывает регургитации крови или, редко, легочную гипертонию (5). Саркоидоз может вызывать гранулематозный перикардит с или без перикардиального выпота (6, 7). Гранулемы могут поражать мелкие коронарные артерии, при этом большие коронарные артерии остаются незатронутыми процессом фиброза (18). Продолжительное гранулематозное воспаление может производить рубцевание миокарда с формированием желудочковой аневризмы (9). Ранняя постановка диагноза также является проблематичной, поскольку кардиосаркоидоз может развиться через несколько лет после постановки начального диагноза саркоидоз.

Система проведения сердца особенно уязвима для саркоидных гранулем, что может приводить к серьезными последствиями, включая полную атриовентрикулярную блокаду, желудочковую экстрасистолу, желудочковую аритмию и внезапную смерть (1,3,6,7,11,-13). Внезапная смерть и прогрессирующая застойная сердечная недостаточность - наиболее опасные осложнения кардиосаркоидоза, что подчеркивает, почему эта болезнь должна быть диагностирована как можно раньше.

К счастью, саркоидоз редко является фатальной болезнью. В США, из 141,090 пациентов с саркоидозом, которые были госпитализированы в течение 17 лет, только у 28 пациентов (2.5 %) смерть являлась прямым результатом саркоидоза. 22 из этих 28 случаев смерти (79 %) произошли в результате серьезного легочного саркоидоза, который медленно прогрессировал в течение многих лет. Эти случае смерти не были внезапными и произошли на среднем через 10 лет после начала болезни и через 4 года после развития серьезной дыхательной недостаточности. Напротив, у остальных пациентов, смерть была внезапной и была связана с нейросаркоидозом (4 из 28 пациентов, 14 %) и кардиосаркоидозом (2 из 28 пациентов, 7 %).

Даже когда поражение сердца при саркоидозе подозревается, подтверждение диагноза кардиосаркоидоз связано со значительными трудностями. Эндомиокардиальная биопсия демонстрирует неказеозные гранулемы менее чем в 25 % случаев из-за очагового характера поражения сердца (15). Когда кардиосаркоидоз вызывает нарушения проведения, диагностическая ценность эндомиокардиальной биопсии является особенно низкой и составляет менее 10 % (15). Даже в случае саркоидной дилатационной кардиомиопатии, диагностическая ценность эндомиокардиальной биопсии составляет приблизительно 33 % (15).

Следовательно, большинство клиницистов вынуждено полагаться на атравматичные тесты, чтобы установить диагноз кардиосаркоидоз. Чаще всего используются ЭКГ (7,10,11), эхокардиография (7,10), исследование перфузии с помощью сцинтиграфии с таллием 201 (16,17), сцинтиграфия с галлием-67 (16,18,19), МРТ с гадолинием (20-22) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) (23). Более точным методом является компьютерная томография одиночных фотонов (SPECT) (18,19). Сцинтиграфия с таллием 201 позволяет различить дефекты сердца при ишемической болезни и саркоидозе (1). Новые, многообещающие методы включают сцинтиграфию с радиоактивным йодом ¹²³I, с S-метилпентадеконаноевой кислотой (24) и ультразвуковое исследование (25).

Каждый из этих атравматичных тестов имеет различную чувствительность и специфичность К сожалению, идеальный алгоритм для диагностирования кардосаркоидоза не был сформулирован из-за диагностических недостатков единственного доступного ''золотого стандарта'' - эндомиокардиальной биопсии. Кроме того, существующие атравматичные тесты редко сравнивались друг с другом в одном клиническом исследовании. Когда такое сравнение было сделано, было обнаружено столь плохое соответствие между тестами, что отрицательный результат одного теста не гарантирует, результат другого теста также будет отрицательным (7,10,22).

Однако, министерством здравоохранения Японии (26) и группой исследования ACCESS (27), были разработаны руководящие принципы диагностирования кардосаркоидоза, которые объединяют результаты неинвазивных тестов с гистологическим подтверждением неказеозного гранулематозного воспаления в экстракардиальных органах и наличии необъясненной другими причинами аритмии, нарушения системы проведения или желудочковой дисфункции.

Хотя эти руководящие принципы помогают при постановке диагноза у пациентов с подозреваемой болезнью, в случаях бессимптомного кардиосаркоидоза возникает вопрос относительно порога подозрительности, при превышении которого у бессимптомных пациентах с саркоидозом должен проводиться поиск кардиосаркоидоза. Кроме того, клиническое значение бессимптомного кардиосаркоидоза и потребность в терапии неизвестны. Эти вопросы изучал Smedema с коллегами в исследовании, опубликованном в этом выпуске Chest (страница 30).

Smedema с коллегами классифицировали 101 пациента с доказанным биопсией саркоидозом в две группы: имевших (группа A) и не имевших симптомы кардиосаркоидоза (группа B). У 16 из 19 пациентов группы А (84 %) был установлен диагноз кардиосаркоидоз по сравнению 3 из 82 пациентов (4 %) в группе B (p < 0.0001). В течение периода наблюдения, средней продолжительностью 1.7 года, в группе А имелись 4 случая смерти (20 %) и 9 случаев установки кардиостимулятора или дефибриллятора (47 %), по сравнению с неосложным курсом болезни у пациентов в группе B. Эти результаты указывают, что кардиосаркоидоз обычен у пациентов с симптомами кардиосаркоидоза и редок у пациентов без таких симптомов. Более важно, что пациенты с бессимптомным кардиосаркоидозом имеют доброкачественный клинический курс, поэтому агрессивный поиск кардиосаркоидоза у них не показан.

Это исследование имеет несколько ограничений. Во-первых, тесты, используемые для выявления скрытой формы болезни и постановки диагноза, не были стандартизированы. Авторы использовали несколько тестов, включая ЭКГ, эхокардиографию, 201Tl SPECT с гадолинием и эндомиокардиальную биопсию. Однако, не у всех пациентов были проведены все тесты, делая возможным, что некоторые случаи кардиосаркоидоза были пропущены. Во-вторых, исследование было ретроспективным и неясно, насколько клиницисты были агрессивны при поиске симптомов кардиосаркоидоза у этих пациентов. В-третьих, использовать в этом исследовании критерии министерства здравоохранения Японии для диагностирования кардиосаркоидоза (26) было проблематично, так как эти критерии были разработаны до начала широкого использования SPECT и МРТ. Например, только 3 пациента в группе B имели диагноз кардиосаркоидоз и еще у 3 пациентов в этой группе была диагностирована другая болезнь сердца. Однако, 12 пациентов в группе B имели патологию МРТ. Следовательно, 6 пациентам с патологией МРТ не было поставлено никакого диагноза. Возможно, эти пациенты также имели кардиосаркоидоз. Тем не менее, авторы получили вполне достаточные свидетельства, что пациенты с симптоматическим кардиосаркоидозом имеют плохой прогноз и нуждаются в углубленном исследовании и терапии.

К сожалению, лечение кардиосаркоидоза обычно начинает врач скорой помощи. Каждого пациента с диагнозом саркоидоз нужно спрашивать относительно симптомов учащенного сердцебиения, нарушения ритма сердечных сокращений, ортопноэ и обморока. Пациентов также нужно спрашивать относительно боли в груди, которая отличается от типичной боли в груди при саркоидозе и появляется в загрудинной или подлопаточной области (28). ЭКГ в 12 отведениях должна быть выполнена у всех пациентов с недавно диагностированной болезнью (29). На основании результатов Smedema, отсутствие клинических признаков кардиосаркоидоза предполагает доброкачественный курс болезни, даже если присутствует скрытый кардиосаркоидоз. Однако, присутствие клинических признаков кардиосаркоидоза требует быстрой оценки для идентификации тех пациентов, которые имеют опасность внезапной смерти и которые могут иметь выгоду при терапии.

Учитывая столь серьезные осложнения симптоматического кардиосаркоидоза, огорчает то, что это состояние часто не диагностируется и не лечится. Большинство пациентов крупного саркоидного центра, директором которого я являюсь, до поступления ни разу не делали ЭКГ. Часто я являюсь первым врачом, который выявил у пациента учащенное сердцебиение или аритмию.

Хотя кардиосаркоидоз редок, он может быть фатальным, но смерть может быть предотвращена, если клиницист вооружен адекватными знаниями. 11 лет назад в журнале Chest была опубликована статья относительно опасности кардосаркоидоза (30). Я думаю, что это предупреждение в значительной степени не было замечено. Позвольте мне попытаться направить еще одно предупреждение национальной футбольной лиге: при кардиосаркоидозе назад пленку отмотать нельзя.

Правовая оговорка автора

Автор не имеет непосредственных данных относительно истории болезни Reggie White. Из средств массовой информации автор знает, что Reggie White имел кардиосаркоидоз и обструктивную асфиксию во сне.