Journal of the American Academy of Dermatology Volume 42 Number 4 April 2000

Саркоидоз волосистой части головы: истории болезни и обзор литературы

Rajani Katta MD, Bruce Nelson MD, Diana Chen MD, Henry Roenigk MD
From the Department of Dermatology, Baylor College of Medicine,a the Department of Dermatology, University of Texas at Houston Medical School, and the Department of Dermatology, Northwestern University Medical School.

Реферат

Саркоидоз волосистой части головы - редкое проявление кожного саркоидоза. Мы сообщаем о 4 случаях у чернокожих женщин с системным саркоидозом. В англоязычной литературе сообщалось только о 24 подобных случаях, чаще всего у чернокожих женщин с системным саркоидозом и другими кожными повреждениями. Саркоидоз волосистой части головы может иметь вариабельную морфологию и поэтому должен рассматриваться в качестве дифференциального диагноза при оценке бляшек или узловых повреждений волосистой части головы а также рубцовой алопеции.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестного происхождения, в которую может вовлекаться любая система организма. Из-за разнобразных проявлений, саркоидоз трудно диагностировать. Диагноз ставится при наличии гранулематозного воспаления в вовлеченных органах и при исключении других причин.

Поражение кожи происходит в 25 % случаев системного саркоидоза [1]. Идентификация кожных повреждений важна, так как это может помочь обнаружить системную болезнь, так как кожные повреждения доступнее для биопсии.

Повреждения кожи при саркоидозе могут иметь вариабельную морфологию, некоторые из которых весьма редки. Саркоидоз волосистой части головы - одно из таких проявлений. Мы сообщаем о случаях саркоидоза волосистой части головы и проводим обзор англоязычной литературы.

Таблица 1. Клинические описания случаев саркоидоза волосистой части головы

История болезни

Случай 1

33-летняя чернокожая женщина, имевшая прогрессирующее выпадение волос и кожные повреждения в течение 6 лет. Ранее у нее был диагностирован легочный саркоидоз, леченный преднизоном. Экспертиза показала несколько обширных областей рубцовой алопеции (Рис. 1).

Рис. 1. Случай 1. Обширная рубцовая алопеция.

Рис. 2. Случай 2. Бляшки.

Гиперпигментированные бляшки были обнаружены на лице и на конечностях. В материале биопсии из области алопеции были обнаружены неказеозные гранулемы. Окрашивание по Граму и Цилю-Нильсену было отрицательным. У пациента не отмечено уменьшения алопеции при использовании топических стероидов, гидроксихлорохина и была неустойчивая динамика при использовании преднизона.

Обсуждение

Саркоидоз волосистой части головы - редкое проявление кожного саркоидоза. В англоязычной литературе сообщалось только о 28 подобных случаях [2] [17], включая 4 наших пациентов (Таблица 1). Во многих из этих случаев имеются неполные исторические и клинические данные. Из 23 случаев, в которых эта информация была доступна, 21 пациент были женщинами. В случаях, где была упомянута раса пациента, 20 из 22 были чернокожими. Возраст пациентов находился в диапазоне от 23 до 78 лет.
В ряде сообщений описана очаговая рубцовая алопеция [4] [5] [8] [9] [16]. В некоторых случаях сообщалось об эритеме [9] [15]. Области алопеции могут иметь диффузные инфильтраты [10] или инфильтраты на границе области алопеции [11]. Было отмечено образование язв [11] и случаи безрубцовой алопеции, очаговой [12] или тотальной алопеции [14]. Также отмечались бляшки [13] и узелки [9].

Обзор также показывает, что саркоидоз волосистой части головы редко наблюдается как изолированное проявление кожного саркоидоза. В 21 из 23 известных случаев, имелось другое поражение кожи. Поэтому полная экспертиза необходима каждый раз, когда подозревается саркоидоз.

Учитывая небольшое число известных случаев и ограниченные клинические данные, трудно сделать заключение относительно связи поражения волосистой части головы с системной болезнью. В некоторых случаях сообщается только о поражении кожи. Однако, в большинстве (20 из 22) рассмотренных нами случаев имелся системный саркоидоз, включая все 4 наших случая. В большинстве случаев сообщалось о вовлечении легких, что может отражать частоту этой патологии при саркоидозе [1]. Поэтому полное исследование, не ограниченное легочной экспертизой показано, когда поставлен диагноз саркоидоз волосистой части головы.

Есть данные относительно ответа на терапию при саркоидозе волосистой части головы. Некоторые авторы отметили слабый ответ на местные и системные стероиды [9] [10] и хлорохин [9]. Трое из наших пациентов оказались резистентными к различным терапиям, включая топические стероиды, оральные стероиды, азатиоприн и гидроксихлорохин. Хотя у одного из наших пациентов был ответ на местные стероиды и описан случай возобновления роста волос после использования оральных стероидов [14], в целом ответ на терапию слабый.

Наш обзор показывает, что наибольшее число рассмотренных случаев, как и поражения кожи в других местах, происходит у чернокожих женщин. Наличие системного саркоидоза в большинстве сообщенных случаях указывает, что необходимо проведение полного исследования, когда диагностирован саркоидоз волосистой части головы. Это состояние резистентно к терапии. Саркоидоз волосистой части головы может иметь вариабельную морфологию и поэтому должен рассматриваться в качестве дифференциального диагноза при оценке бляшек или узловых повреждений волосистой части головы а также рубцовой алопеции.