British Journal of Ophthalmology 2003;87:507-508

Узловой склерит у пациента с саркоидозом

A Heiligenhaus, D Michel and J M Koch
Department of Ophthalmology, St Franziskus Hospital, Muenster, Germany

Введение

Саркоидоз - иммунная болезнь, которая может воздействовать на любой орган. Вовлечение склеры при саркоидозе описывалось редко (1-3). Мы сообщаем о пациенте с саркоидозом и односторонним узловым передним склеритом.

История болезни

53-летняя белая женщина имела постоянную умеренную болезненность левого глаза, которая продолжалась в течение нескольких недель. Острота зрения была 20/20 в обоих глазах. Экспертиза с помощью щелевой лампы правого глаза не показала ненормальностей. Узелок склеры был обнаружен в левом глазу и умеренная болезненость также была идентифицирована в этой области. Внутриглазное давление было в пределах нормы в обоих глазах. При офтальмоскопии, задняя камера обоих глаз была нормальна. Ультразвуковое исследование не показало задний склерит.

В медицинской истории был отмечен эпизод гепатита 20 лет назад, пациент имел одышку и повторяющиеся головные боли.

Была выполнена обширная экспертиза для выявления системных болезней, включая серологические тесты на сифилис. С-реактивный белок (CRP), СОЭ (ESR), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), ревматоидный фактор (RF), антинуклеарные антитела (ANA) и туберкулиновый тест (PPD) были в пределах нормы. Были проведены консультации у интерниста, ревматолога и невропатолога. Рентгенограмма показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и интерстициальные легочные инфильтраты, типичные для саркоидоза стадии II. При плетизмографии, была обнаружена умеренная рестрикция и умеренное уменьшение диффузионной способности. Бронхоальвеолярный лаваж показал увеличенную пропорцию CD3+ клеток и увеличенное отношение CD4/CD8, совместимое с активным легочным саркоидозом. Уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) был 51.3 U/l (норма 8-52). МРТ показала утолщение нижней части склеры левого глаза.

Была выполнена биопсия склерального узелка под перибульбарной анестезией. Гистопатологические исследования зафиксированой в парафине ткани, показали периваскулярный лимфоцитарно-клеточный инфильтрат со скоплением клеток, походящим на неказеозную гранулему. Были обнаружены несколько гистиоцитов и гигантских клеток. Склеральная ткань была отечной, сосуды были расширены, но некроз, васкулит или злокачественные новообразования отсутствовали. Дополнительное окрашивание по Цилю-Нильсену и Гонори исключили возможность инфекции.

Было начато лечение оральным преднизоном с начальной дозировкой 1 милиграмм / кг в день. Дозировка кортикостероидов снижалась в течение 6 недель затем и поддерживалась на уровне 20 милиграмм. При этом режиме боль и склеральный узелок быстро исчезли и уровень АПФ уменьшился до 24 U/l.

Комментарий

О вовлечении склеры у пациентов с саркоидозом сообщалось ранее. В группе из 537 пациентов с гистологически доказанным саркоидозом (3), склеральные бляшки были обнаружены в 4 случаях. Они были замечены в острой фазе болезни в сочетании с узловатой эритемой и двухсторонней внутригрудной лимфаденопатией. Jabs и Johns (2) сообщили, что в группе из 183 пациентов с хроническим саркоидозом, склеральное вовлечение было обнаружено у 1 пациента. Однако, клинический курс и гистопатологические особенности не были описаны. Задний склерит при саркоидозе замечен очень редко (1).

У нашего пациента, скудные системные симптомы сделали постановку диагноза трудной и, поэтому, склеральная биопсия была сделана, чтобы исключить инфекции или злокачественную болезнь, но позволила получить гистопатологическое доказательство саркоидоза. Хотя классическая неказеозная гранулема не была обнаружена у нашего пациента, замеченный гранулема-подобный периваскулярный инфильтрат состоял из лимфоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток, что является типичным для саркоидоза. По нашим данным, это - первое гистопатологическое описание саркоидного повреждения склеры.