Оценка вовлечения сердца при саркоидозе с помощью эхокардиографии
by Zora Pavlovic-Popovic; B. Djuric; S. Grujic; R. Pekic;
Institute for Pulmonary Diseases, Sremska Kamenica, Yugoslavia, Institute for Cardiovasculary, Sremska Kamenica, Yugoslavia
Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы идентифицировать вовлечение сердца у пациентов с легочным саркоидозом и коррелировать результаты с симптомами, респираторными функциональными тестами и терапией. В исследование были привлечены 30 пациентов с легочным саркоидозом (24 женщины, 6 мужчин, средний возраст 43,1 года, возрастной диапазон 25-67 лет), наблюдаемых в Institute for Pulmonary Diseases and Institute for Cardiovasculary. Было выполнено ультразвуковое исследование чтобы оценить: размер полостей, структурную морфологию и систолическую функцию левого желудочка а также произвести Допплеровское измерение потоков через митральный и трехстворчатый клапан и легочные венозные потоки. Результаты: 15 пациентов (50 %) имели по крайней мере одну эхокардиографическую ненормальность, у 10 (33 %) было увеличено эхо желудочковой перегородки, суггестивное для миокардиальных инфильтратов, у 5 (17 %) наблюдалась умеренная диастолическая дисфункция левого желудочка; у 5 (17 %) увеличение правого желудочка и у 8 (27 %) регургитация крови при недостаточности трикуспидального клапана. Мы не обнаружили ненормальностей систолической функции левого желудочка. Диастолическая дисфункция, коррелировала с присутствием одышки (r = 0,51, p < 0,01). Увеличенное эхо желудочковой перегородки было значительно менее частым у пациентов леченных кортикостероидами (55 % по сравнению с 71 %; p < 0,05). Заключение: при саркоидозе с легочным вовлечением, мы обнаружили эхокардиографические ненормальности, которые коррелировали с клиническими данными и проводимым лечением.
Саркоидоз сердца - признаки вероятного диагноза
by Violeta Vucinic, Jelica Videnovic, Nada Vasic
Institute of pulmonary diseases,University Clinical Center, Belgrade, Yugoslavia
Введение: саркоидоз сердца - вероятный диагноз даже без проведения миокардиальной биопсии у пациентов, имеющих доказанный биопсией мультисистемный саркоидоз. Определенный процент пациентов с саркоидозом имеет клинические симптомы или признаки, походящие на вовлечение сердца при постановке диагноза, а позднее у них обнаруживают ненормальности ЭКГ. Методы: были исследованы 55 пациентов с доказанным при биопсии саркоидозом легкого с рентгенографическими стадиями I, II, III и IV. Все пациенты не имели предыстории болезни сердца, но во время постановки диагноза, у них были обнаружены кардиологические симптомы. Все пациенты имели положительный результат МРТ. Заключение: большинство пациентов со стадиями II и III болезни легкого имели ненормальности ЭКГ (аритмия и признаки коронарной недостаточности). Также наблюдались патологии при ультразвуковом исследовании. Патология ЭКГ при при постановке диагноза саркоидоз, может предполагать вовлечение сердца.
Кардиологические ненормальности при саркоидозе в Голландской популяции
by A.P.M.Gorgels,J.P.Smedema, E.Cheriex, E. Hoitsma, M. Drent
Dept of Cardiology,University Hospital Maastricht, The Netherlands, P.O. BOX 5800, 6202 AZ Maastricht, The Netherlands
Введение: саркоидоз в Нидерландах может вовлекать сердце и производить увеличенную нагрузку на правый желудочек, что является вторичным к вовлечению легких или гранулематозной инфильтрации сердца. Цель исследования состояла в том, чтобы оценить вовлечение сердца в Голландской популяции при саркоидозе. Методы: с 1998 до 2002 г. в Sarcoidosis Management Center наблюдались 115 пациентов. Пациенты с подозреваемым вовлечением сердца (n=49, средний возраст 45±10 лет, 26 женщин) были исследованы с использованием ЭКГ и эхокардиографии. Результаты: у 23 пациентов ЭКГ была патологической. Из них, 16 пациентов также имели патологические результаты эхокардиографии. У 8 пациентов результаты были совместимы с миокардиальными инфильтратами. У 5 пациентов имелись признаки увеличения давления в легочной артерии и у 3 пациентов результаты были неспецифические. У 26 пациентов с нормальной ЭКГ, результаты эхокардиографии были патологическими в 10 случаях, 1 с результатами, совместимыми с миокардиальными инфильтратами, 1 с увеличенным давлением в легочной артерии и 8 с неспецифическими результатами. В целом, 9/49 (18 %) результатов эхокардиографии были суггестивны для миокардиальных инфильтратов; у 8 из этих 9 пациентов ЭКГ была патологической. Увеличенное давление в легочной артерии было замечено в 6/49 (12 %) случаях, из них 5/6 имели патологическую ЭКГ. Заключение: вовлечение сердца у Голландских пациентов с саркодиозом было частым, но было редким у пациентов с нормальной ЭКГ. Хотя ЭКГ и эхокардиография - полезные скрининговые инструменты, имеется потребность в более специфических методах, чтобы диагностировать кардиосаркоидоз.
Кардиосаркоидоз: клинические проявления и электрофизиологические результаты
by V.Surmont, M.Thomeer, R.Willems, H.Heidbchel, M.Demedts
Department of Pneumology and Department of Cardiology University Hospitals KULeuven, Leuven, Belgium.
Кардиосаркоидоз - редкая болезнь. Прижизненная постановка диагноза трудна, но предполагается, что миокардиальный саркоидоз присутствует у 20-30 % пациентов с саркоидозом. Аритмии или дефекты проводимости - наиболее обычные причины смерти при кардиосаркоидозе. Мы сообщаем о пациентах, замеченных в нашей клинике между сентябрем 2000 г. и октябрем 2001 г.. Только один пациент имел очевидные симптомы: он попал в автомобильную катастрофу из-за внезапной потери сознания, возможно вследствие синдрома Адамса-Стокса. Рекуррентные тахиаритмии были найдены при Холтеровском мониторировании. 4 пациента упомянули усталость, кашель или одышку. Ненормальности ЭКГ наблюдались во всех случаях: среди них были желудочковая экстрасистола, блокада ножки пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада. Миокардиальная биопсия была выполнена у 3 из 5 пациентов и показала наличие саркоидных эндомиокардиальных гранулем только у одного пациента. Эхокардиография показала патологию у 3 из 5 пациентов и показала увеличение желудочков, утолщение стенки желудочков с рестриктивной кардиомиопатией. МРТ сердца показала узловые повреждения с низкой интенсивностью сигнала у 3 из 5 пациентов. У всех пациентов было выполнено электрофизиологическое исследование, которое показало присутствие нарушений проводимости, которые могли быть причиной аритмии. Мы заключаем, что диагноз кардиосаркоидоза иногда установить трудно. Из-за опасности аритмии, показано проведение интенсивного скрининга, если подозревается кардиосаркоидоз. Если электрофизиологическое исследование показывает нарушения проводимости, рекомендуется имплантация интракардиального дефибриллятора (ICD).
Электрокардиография с усреднением сигнала у пациентов с саркоидозом
by M. Ruchalski; M. Missima; A. Jarzemska; E. Nowakowska; G. Jagiello; P. Burduk; A. Rozek.
Clinical Hospital Dep. of Cardiosurgery, Pulmonary Disease Hospital, MSWiA Hospital, Bydgoszcz, Poland.
Клинически очевидная миокардиальная болезнь при саркоидозе является редкой. Однако, данные аутопсии показывают миокардиальное вовлечение у 30 % пациентов. Мы выдвигаем гипотезу, что интерстициальное миокардиальное вовлечение может производить области задержанной миокардиальной активации, которые можно обнаружить при усреднении сигнала электрокардиограммы (SAECG). Цель: в исследовании описана частота задержанных потенциалов (LPs) у пациентов с саркоидозом без явного вовлечения сердца. Методы: мы изучали 68 пациентов (34 женщины), возраст 44±10,4 лет, с гистологически подтвержденным саркоидозом. Группа контроля состояла из 46 здоровых добровольцев, подобранных по возрасту и полу. Были измерены значения фильтрованной продолжительности комплекса QRS (f-QRSd), среднеквадратное значение напряжения в течение последних 40 ms (RMS) и продолжительность сигнала низкой амплитуды менее 40 µV (LAS). Считалось, что присутствует LPs, если выполнялись два из трех критериев: f-QRSd > 114 msec, RMS < 25 µV, LAS > 38 ms. Результаты: F-QRSd был более длинный (116±11,3 ms по сравнению с 111±10 ms; p < 0,05) и RMS был меньше (42±26,7 µV по сравнению с 53±31,3 µV; p < 0.05) у пациентов с саркоидозом и в группе контроля, соответственно. Не имелось никакого различия в продолжительности LAS (32±10 ms в группе с саркоидозом по сравнению с 30±8 ms в группе контроля). Патологические значения SAECG у пациентов с саркоидозом и в группе контроля соответственно были: f-QRSd > 114 ms у 39 (57 %) по сравнению с 15 (33 %); p < 0,01, RMS < 25 µV у 26 (38 %) по сравнению с 7 (15 %); p < 0.01 и LAS > 38 у 14 (21 %) по сравнению с 5 (11 %). LPs был обнаружен у 26 (38,2 %) пациентов с саркоидозом и у 5 (10,9 %) в группе контроля (p < 0,01). Заключение: саркоидоз связан с увеличением возникновения LPs. Таким образом, LPs дает полезную информацию для обнаружения продромального вовлечения сердца у пациентов с саркоидозом.
Использование имплантируемых дефибрилляторов при аритмиях при саркоидозе
by RP Baughman; EE Lower
University of Cincinnati Medical Center
Болезнь сердца, необычная проблема при саркоидозе, связана с существенной смертностью. В нашем исследовании, болезнь сердца была второй наиболее частой причиной смерти при саркоидозе. У этих пациентов, смертность была связана с желудочковой аритмией. Кардиосаркоидоз можно успешно контролировать используя агрессивные лекарственные терапии. Однако, риск рецидива и неспособность управлять аритмией при таком подходе ведет к смерти пациента. Мы исследовали опыт использования имплантируемых дефибрилляторов у 9 пациентов с кардиосаркоидозом. До размещения дефибриллятора, все 9 пациентов жаловались на сердцебиение и обмороки. Один пациент имел остановку сердца и был успешно реанимирован. После имплантации дефибриллятора, все пациенты получали кортикостероиды и иммуносупрессивные средства. 8 пациентов получали метотрексат, 4 азатиоприн и 1 циклофосфамид. До настоящего времени все пациенты живы от 3 до 36 месяцев (в среднем 16 месяцев). При использовании агрессивной лекарственной терапии было отмечено улучшение клинического статуса, включая улучшение фракции выброса левого желудочка у 3 пациентов с кардиомиопатией. Несмотря на проведение терапии, пациенты продолжают иметь существенную аритмию. У 4 пациентов была проведена дефибрилляция из-за длительной желудочковой аритмии. Мы заключаем, что лекарственной терапии недостаточно, чтобы контролировать пациентов с кардиосаркоидозом с существенной желудочковой аритмией. Использование имплантиуемого дефибриллятора улучшает прогноз при кардиосаркоидозе.
Микроангиопатия связана с ремоделлированием желудочка при кардиосаркоидозе?
by Yoshikazu Yazaki, Yuji Kamiyoshi, Shin-ichiro Uchikawa, Hiroshi Imamura, Hiroaki Takenaka, Mafumi Owa, Keishi Kubo, Morie Skiguchi
First Department of Internal Medicine, Shinshu University, Matsumoto, Japan, Akasaka Sekiguchi Clinic, Tokyo, Japan
Введение: предыдущие эхокардиографические исследования продемонстрировали, что кардиосаркоидоз (CS) иногда походит на различные типы кардиомиопатии, гипертрофическую кардиомиопатию (HCM), дилатационная форму гипертрофической кардиомиопатии (d-HCM) и дилатационную кардиомиопатию (DCM). Однако, эхокардиографические изменения при саркоидозе изучены плохо. Микроангиопатия микроциркуляторного русла, обнаруженная при электронной микроскопии, может быть связана с прогрессом болезни при саркоидозе. Однако, клиническое значение микроангиопатии при CS неизвестно. Методы: при оценке связи микроангиопатии с прогрессом болезни, мы рассмотрели эхокардиографические изменения и гистопатологичские результаты у 24 пациентов с саркоидозом. Результаты: 21 из 24 пациентов получал кортикостероидную терапию. В течение 60±28 месяцев, у 2 из 5 пациентов с HCM развилось d-HCM, у 3 из 5 пациентов с d-HCM развилась DCM и 6 из 24 умерли вследствие DCM. Результаты электронной микроскопии имелись у 16 пациентов. У 9 из 16 пациентов имелась микроангиопатия микроциркуляторного русла (BLL > 5 слоев). Несмотря на лечение кортикостероидами, эти 9 пациентов имели существенное увеличение левого желудочка (от 105±41 ml до 130±55 ml, p < 0.01) и уменьшение толщины межжелудочковой перегородки (от 12±4 mm до 9±3 mm, p < 0.01), хотя не имелось существенных изменений толщины задней стенки и и желудочковой фракции выброса. Эхокардиографические переменные были неизменны у других 7 пациентов с BLL < 5 слоев. Остановка сердца или желудочковая тахикардия, требующие госпитализации произошли у 6 из 9 (67 %) пациентов с BLL>5 слоев и только у одного из остальных 7 пациентов (14 %) (p < 0.05). Заключение: микроангиопатия может быть связана с ремоделлированием желудочка, прогрессом болезни и плохими клиническими результатами в случаях кардиосаркоидоза.
Вегетативная дисфункция, включающая миокардиальную денервацию при саркоидозе: история болезни
by E.Hoitsma, Heidendal, A.P.M.Gorgels, G.J.Kemerink, S.G.E.A. Halders, M Lenters, J.Troost, M.Drent
Sarcoidosis Management Center, Dept of Neurology , Dept of Nuclear Medicine Dept of Cardiology, Dept of Pulmonology, University Hospital Maastricht, the Netherlands
Введение: недавно мы обнаружили свидетельства присутствия невропатии мелких волокон с вегетативным вовлечением у пациентов с саркоидозом. Поэтому вероятно, что невропатия мелких волокон также может воздействовать на иннервацию сердца. 123-метайодбензилгуанидин (123I-MIBG), аналог норадреналина, является радиоактивным индикатором функционирования симпатических нейронов. Сцинтиграфия с MIBG использовалась, чтобы изучить целостность симпатической иннервации сердца у пациентов с саркоидозом. История болезни: пациент с саркоидозом, мужчина, возраст 45 лет. Он имел пароксизмальное сердцебиение и вегетативную дисфункцию, включая потливость, диарею, нарушения мочеиспусканя, импотенцию и ксеростомию. Для оценки невропатии мелких волокон была выполнена биопсия кожи. Диагностическое исследование вовлечения сердца включало ЭКГ, эхокардиографию, Холтеровское мониторирование и сцинтиграфию с MIBG. Результаты: биопсия кожи продемонстрировала уменьшение интраэпидермальной плотности нервных волокон (3.2/mm), совместимое с невропатией мелких волокон. Результаты ЭКГ, эхокардиографии и Холтеровского мониторирования были в пределах нормы. Хотя таллииевая сцинтиграфия показала нормальную миокардиальную перфузию, сцинтиграфия с MIBG демонстрировала существенное уменьшение регионального поглощения 123I-MIBG. Заключение: по нашим данным, это первое сообщение, описывающее вегетативную дисфункцию сердца, обнаруженную с помощью MIBG сцинтиграфии при саркоидозе. Дальнейшие исследования необходимы, чтобы доказать клиническую полноценность этой диагностической процедуры при оценке симпатической иннервации сердца при саркоидозе и ее прогностическое значение.
Присутствие Rickettsia helvetica в гранулематозной ткани пациентов с саркоидозом
by Kenneth Nilsson;Carl Pеhlson; Agneta Lukinius; Lars Eriksson: Lennart Nilsson: Olle Lindquist
Section of Infectious Diseases, Department of medical Sciences and Unit of Pathology, Department of Genetics and Pathology, Uppsala university Hospital and Unit of Forensic Medicine, Department of Surgical Sciences, Uppsala University, Uppsala; Karolinska Institute, Stockholm; Department of Infectious Diseases, Falu Hospital, Falun; and Department of Biology and Chemical Engineering, Mclardalens University, Eskilstuna, Sweden.
Введение: известно, что хроническая болезнь при риккетсиозе может производиться Rickettsia prowazekii и предполагается для R. rickettsii. Цель исследования состояла в том, чтобы выяснить, может ли хронический васкулит при саркоидозе быть проявлением персистирующего риккетсиоза и провести поиск этих организмов в вовлеченной ткани. Методы: ПЦР для 17 kDa OMP гена и 16SrDNA гена. Окрашивание по Гимза, Грокотту и Цилю-Нильсену. Иммуногистохимическая экспертиза (иммунная сыворотка к Proteus OX-19). Трансмиссионная электронная микроскопия. Иммуноцитохимическое типирование. Результаты: в 2 случаях аутопсии, генетический материал R. helvetica был обнаружен с помощью ПЦР. Гистологическая и иммуногистохимическая экспертиза ПЦР-положительных тканей показала различную степень формирования гранулем и присутствие риккеттсия-подобных организмов, преобладающе расположенных в эндотелии и в макрофагах. Электронная микроскопия идентифицировала и продемонстрировала риккеттсия-подобные организмы в пределах гранулемы с результатами, суггестивными для рекуррентной инфекции. У 26 из 30 пациентов риккеттсия-подобные организмы были обнаружены и идентифицированы с помощью трансмиссионной электронной микроскопии. У 2 пациентов, имевших гранулемы другого происхождения (туберкулез и атипичный микобактериоз), риккетсиозные организмы не были найдены при трансмиссионной электронной микроскопии, гистологической и иммуногистохимической экспертизе. Заключение: эти результаты поддерживают гипотезу, что риккеттсии могут вносить вклад в гранулематозный процесс, замеченный при саркоидозе.
Диагностирование нейросаркоидоза
by Violeta Vucinic, Lukas Rasulic, Jelica Videnovic
Institute of pulmonary diseases,University Clinical Center, Belgrade, Yugoslavia Clinic of Neurosurgery,University Clinical Center, Belgrade, Yugoslavia
Нейросаркоидоз может проявляться различными способами. В случаях, имеющих недостаток свидетельств системного вовлечения, постановка диагноза нейросаркоидоз может быть трудной. Такие пациенты имеют последовательные неврологические проявления, ведущие к диагнозу нейросаркоидоз. Методы. были проанализированы 260 пациентов с саркоидозом. Из этой группы 8 (3 %) пацентов имели вероятный диагноз нейросаркоидоза. Разнообразие клинических особенностей у этих пациентов определялось вовлеченной нервной тканью. Все пациенты имеют доказанный при биопсии легочный и внелегочный саркоидоз. Заключение: нейросаркоидоз должен подозреваться у любого пациента с саркоидозом, имеющим неврологические жалобы, походящие на любую из болезней нервной ткани. Биопсии в таких случаях обычно не выполняются, поэтому врач должен полагаться на клинические данные.
Вовлечение спинного мозга при саркоидозе: результат агрессивной терапии
by EE Lower, D Hawley, RP Baughman
University of Cincinnati
Саркоидные массы спинного мозга могут вести к постоянному параличу. Мы лечили 7 пациентов с вовлечением спинного мозга при саркоидозе. Все, кроме одного пациента, были афро-американцами, 5 были женщинами, средний возраст 44 года, диапазон от 34 до 56 лет. Пациенты имели боль, совместимую с радикулоневритом. Пациенты также имели слабость в мышцах во время постановки диагноза, 4 пациента не могли ходить. МРТ была патологической во всех случаях, однако у одного пациента потребовалось повторное исследование, чтобы обнаружить повреждение. В 3 случаях, диагноз был установлен при биопсии спинного мозга, включая твердую мозговую оболочку. В остальных случаях, биопсия других участков подтвердила саркоидоз. Первоначально, всех пациентов лечили высокими дозами кортикостероидов. Лучевая терапия не использовалось. В 3 случаях, использовался метотрексат, по крайней мере в течение 6 месяцев. Только у одного пациента дозировка кортикостероидов была успешно снижена и впоследствие использовался только метотрексат. Другие 2 пациента имели рецидив и использовались интермиттирующие циклы циклофосфамида внутривенно. Остальные 4 пациента получали циклофосфамид и стероиды. Один пациент умер после 7 лет терапии от инфаркта миокарда, не связанного с саркоидозом. Оставшиеся 6 пациентов проходили лечение в течение 6-39 месяцев (в среднем 22 месяца). Все имели устойчивое уменьшение повреждений, но только 1 из 4 пациентов с параплегией, обрел способность ходить. Компрессия спинного мозга при саркоидозе редка, но является потенциально излечимой причиной паралича. Комбинация высоких доз кортикостероидов и циклофосфамида доказала свою полезность.
Активность саркоидоза: сравнение подходов
by S.Borissov; E.Kupavtzeva; E.Bogorodskaia; E.Goncharova; N.Arablinskaia; M.Gracheva; L.Guntupova; L. Mihailova
Research Institute of Phthisiopulmonology, Sechenov's Moscow Medical Academy, Moscow, Russia
Введение: воспаление при саркоидозе зависит от различных типов клеток и взаимодействия медиаторов. Мы определяли индексы, действительно важные для диагностирования, лечения и прогноза саркоидоза. Недостаточная надежность таких маркеров и критериев может увеличивать число пациентов, у которых развивается хроническое функциональное ухудшение или проводится чрезмерно агрессивная терапия. Методы: у 174 пациентов с саркоидозом, подтвержденным при биопсии легких или лимфатического узла, были проведены обычные тесты (клинические симптомы, рентгенограмма, функция легкого и БАЛ). Помимо этих тестов, использовались три подхода к оценке активности болезни. У 76 пациентов мы выполнили морфометрию гранулем и перигранулематозной ткани. У 48 пациентов мы оценили уровень свободно-радикальных процессов (с помощью хемолюминесценции) у фагоцитов крови, макрофагов БАЛ и клеток, полученных при трансбронхиальных биопсиях легкого. У 50 пациентов были оценены провоспалительные цитокины (IL-1, IL-4, IL-6, ФНО-альфа) в сыворотке. Данные были обработаны в соответствии с стандартной статистической процедурой, включающей корреляционный анализ. Результаты: наблюдались два различных типа морфологических признаков, хорошо коррелирующих с традиционными критериями активности. Морфометрические параметры находились в соответствии (p < 0,05) с клиническими проявлениями и клиническим курсом саркоидоза (спонтанный регресс или хронический курс). Мы получили различия (в 8-10 раз) функциональной активности фагоцитов (наиболее существенной у альвеолярных макрофагов) у пациентов с клинически активным и неактивным саркоидозом. Уровни цитокинов, находились в соответствии клиническими проявлениями, но не имели силы прогностических критериев. Заключение: параметры изменений в тканях, активности фагоцитов и уровней воспалительных медиаторов могут быть полезны при выборе стратегии лечения у пациентов с саркоидозом.
Морфологические типы саркоидоза: местные разновидности или различный курс?
by E.Goncharova; S.Borissov; I.Solovieva; O.Makarova; L.Mihailova; E.Kupavtzeva
Research Institute of Phthisiopulmonology, Sechenov's Moscow Medical Academy, Moscow, Russia
Введение: для планирования стратегии продолжительного лечения саркоидоза мы нуждаемся в надежных прогностических критериях. Гистологические данные наиболее важны при диагностике, но при прогнозе курса саркоидоза, их значение не настолько ясно. Методы: исследование основано на морфометрии 18 лимфатических узлов и 58 биопсий легкого 76 пациентов с саркоидозом. Были измерены области гранулематоза, перигранулематозного фиброза, альвеолит и неповрежденная ткань, число и процент клеток (гигантские, эпителиоидные и лимфоциты). Результаты: были получены два типа гистологических признаков, определенных как низкая и высокая местная активность. В лимфатических узлах, низкая активность была связана с меньшей областью гранулематоза (45,3±8,2 %), более заметным фиброзом (23,1±6,1 %) и меньшим размером гранулемы (127750±25309 mkm2). При высокой активности, гранулемы заполняли большую часть лимфатического узла (78,8±3,5 %, p < 0,05), фиброз был плохо развит (3,2±1,6 %, p < 0,001), гранулемы были большие (339500±1328 mkm2, p < 0,001) и процент гранулем, содержащих гигантские клетки был выше (12,0±3,6 %, p < 0,001). В ткани легкого, были получены аналогичные данные; область альвеолита при обоих типах активности различалась незначительно, однако низкий тип активности был связан с вдвое большим количеством межальвеолярного фиброза. У пациентов с этими гистологическими типами, клинические проявления, рентгенограммы, функция легкого и курс болезни (регресс или рекуррентный курс с остаточными изменениями в легком) значительно различались. Заключение: связь между морфологическими признаками и курсом саркоидоза может отражать персистирующие варианты иммунной дисфункции в отдаленный период и это должно использоваться при планировании терапии.
Характеристики 183 Японских пациентов с саркоидозом, леченных кортикостероидами
by Katsunori Sugisaki,Timiyasu Tsuda, Tetsuo Yamaguti, Sonoko Nagai, Sin'ichiro Morimoto, Mituhide Ohmiti, Shinobu Takenaka, Mami Ishihara, Teruo Tachibana
Third Department of Internal Medicine, Oita Medical University, Department of Chest Medicine, Japan Railway Tokyo Central Hospital, Department of Respiratory Medicine, Kyoto University, Division of Cardiology, Department of Intern al Medicine, Fujita Health University, School of Medicine, Department of Respiratory Medicine, Japan Railway Sapporo HospitalЕiFormerЕj, Department of Pulmonary Division, Kumamoto City Hospital, Department of Ophthalmology, Yokohama City University, School of Medicine, Osaka Kampo Medical Center, Japan
Наша рабочая группа (комитет для выработке новых рекомендаций по терапии саркоидоза) зарегистрировала пациентов с саркоидозом, леченных кортикостероидами в период с 1995 по 2000 г. в Японии, чтобы выяснить, для каких пациентов обычно требуется кортикостероидная терапия. Были зарегистрированы 183 пациента и были проанализированы их клинические характеристики. Средний возраст пациентов был 44.1 года, женщины имели два возрастных пика в 20 и 50 лет, а мужчины - один пик в 20 лет. Число женщин было больше чем мужчин (отношение 1.29). Средний уровень АПФ был 28 IU/ml, отношение CD4/CD8 в БАЛ - 6.5. Эти данные были значительно выше у пациентов, не леченых стероидами. Наиболее часто целевым органом для стероидной терапии были глаза, затем легкие, сердце, нервная система и мышцы и почки. Норма ответа на стероидную терапию была 78-86 % в случаях мультисистемного вовлечения, но была низкой - 48 % в случаях кардиосаркоидоза. Средняя норма ответа на стероидную терапию была 77 %. У 69 пациентов (42 %) стероидная терапия была прекращена, из них из-за разрешения клинических признаков 57 (83 %) и у 12 (17 %) из-за неэффективности. С другой стороны, 96 пациентов (58 %) имели длительный курс терапии. Ответ на стероидную терапию и клинический курс болезни были оценены только за период в несколько лет. В дальнейшем, мы планируем провести анкетный опрос относительно клинического курса саркоидоза после кортикостероидной терапии в отдаленный период.
Прогноз для пациентов с легочным саркоидозом стадии I-III
by Selroos O; Lofroos A-B; Ohmichi M; Hiraga Y ; Pietinalho A
Mjlbolsta Hospital, Karis, Finland and Sapporo Hospital of the Hokkaido Railway Company, Sapporo, Japan
Введение: результаты биопсии, хотя она не всегда проводится, рассматриваются как необходимые для установления диагноза саркоидоз. Метод: мы оценили изменения рентгенограмм в течение более чем 5 лет после постановки диагноза у 1142 пациентов с легочным саркоидозом в южной Финляндии (n=563) и на острове Хоккайдо, Япония (n=579). Пациенты с узловатой эритемой и двусторонней внутригрудной лимфаденопатией были исключены из исследования, как имеющие хороший прогноз. Диагноз саркоидоз был поддержан положительными результатами биопсии в 894 случаях. Результаты были отрицательны или биопсия не была выполнена в 248 случаях, в которых диагноз был основан на клинической картине и маркерах активности болезни, например серологическом уровне АПФ и исключением других возможных болезней легкого. Результаты: 670 пациентов имели рентгенографическую стадию I, 370 стадию II и 102 стадию III саркоидоза. Частота нормализации рентгенограмм через 5 лет не имела статистически существенных различий в группах с положительными и отрицательными результатами биопсии. Финляндия: стадия I - 46.5 и 47.7 % n=270, стадия II - 35.5 и 43.2 % (n=223) и стадия III - 24.1 и 40.0 % (n=70), соответственно. Соответствующие цифры в Японии составляли 75.7 и 70.0 % в стадии I (n=400), 72.8 и 63.6 % в стадии II (n=147) и 39.1 и 33.3 % в стадии III (n=32), соответственно. Заключение: никаких различий в прогнозе диагностированного легочного саркоидоза с положительными и отрицательными результатами биопсии не было найдено ни в Финляндии, ни в Японии.
Прогноз легочного саркоидоза у молодых пациентов
by Pietinalho A; Lofroos A-B; Selroos O
Mjlbolsta Hospital, Karis, Finland
Введение: молодой возраст рассматривается как маркер благоприятного прогноза у пациентов с саркоидозом. Мы сравнили рентгенографические результаты у пациентов в возрасте ниже и выше 30 лет. Методы: среди 571 пациента с подтвержденным и неподтвержденным при биопсии саркоидозом, 120 (21 %) при постановке диагноза имели возраст 30 лет и менее. Диагноз был поддержан положительными результатами биопсии у 91 (76 %) пациента. Из 29 пациентов, у которых биопсия не проводилась, 26 имели узловатую эритему. Результаты: в течение первого года наблюдения рентгенограммы нормализовались у 18.7 % пациентов с положительными результатами биопсии и 31.0 % с отрицательными результатами биопсии (главным образом пациенты с узловатой эритемой). После 2, 3, 4 и 5 лет соответствующий процент был 35.2, 39.6, 40.7 и 42.9 % с положительными результатами биопсии и 41.4, 41.4, 41.4, и 48.3 % с отрицательными результатами биопсии. По сравнению с пациентами в возрасте 31 год и выше при постановке диагноза, более молодые пациенты имели немного лучший прогноз, но различие не было статистически значимым. Заключение: молодой возраст - несущественный фактор, определяющий хороший прогноз у пациентов с саркоидозом в Финляндии.
Прогнозирование рентгенографических результатов у пациентов с саркоидозом с узловатой эритемой
by Pietinalho A; Lofroos A-B; Selroos O
Mjlbolsta Hospital, Karis, Finland
Введение: в Скандинавских странах саркоидоз с узловатой эритемой, особенно в сочетании с двусторонней внутригрудной лимфаденопатией (BHL; синдром Лёфгрена), обычно связан с хорошим прогнозом, хотя редко сообщалось об исключених. Методы: мы наблюдали 103 пациента с саркоидозом (стадия I и II) с узловатой эритемой до нормализации рентгенограммы или в течение 5 лет после постановки диагноза. Эти пациенты составляли 18 % от общего количества пациентов с саркоидозом (n=571) в течение того же самого периода времени. 65 пациентов имели рентгенографическую стадию I и 38 стадию II. Результаты: в течение 5-летнего периода пациенты с узловатой эритемой имели более быструю нормализацию рентгенограмм чем пациенты без узловатой эритемы (n=468; p=0.013). Из всех пациентов со стадией I (n=213) пациетны с узловатой эритемой имели значительно более быстрое улучшение, чем остальные (p=0.002). Среди пациентов с узловатой эритемой никаких различий не было найдено в рентгенографических результатах у пациентов со стадией I и со стадией II (p=0.57). Через один год после постановки диагноза, только 31 пациент (30.7 %) имел нормальную рентгенограмму. Число таких пациентов через 2, 3, 4 и 5 лет было 45 (44.6 %), 52 (51.5 %), 54 (53.5 %) и 57 (56.4 %) соответственно. Это означает, что у 46.5 % пациентов рентгенографические повреждения сохраняются. Заключение: узловатая эритема + BHL с или без паренхиматозных повреждений наблюдается в гетерогенной группе пациентов. Значительная часть из них не имет нормализации рентгенограммы в течение 5 лет.
Саркоидоз глазами пациента: результаты обзора в двух странах
by Alexandre A. Vizel; Norman T. Soskel; Marina E. Gouryleva; Elisaveta A. Vizel
Kazan Medical University, Kazan, Tatarstan Republic, Russia. Butlerov str., 49 Kazan, Tatarstan, Russia, 420012. Sarcoidosis Center, 6005 Park Avenue, Suite 501, Memphis, Tn 38119, USA.
Цель: саркоидоз - мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии. Многие пациенты пытаются обсуждать эту проблему, также как и другие специфические проблемы друг с другом в Интернете (на форумах или в чатах) или с разными врачами в поисках совета. Методы: из-за своей доступности, в США, Интернет использовался, чтобы распространить анкетный опрос, в России использовались интервьюирование пациентов, используя тот же самый анкетный опрос. Настоящее сообщение представляет результаты этого обзора. Результаты: обе группы имели тенденцию иметь большее количество женщин чем мужчин. Возраст при постановке диагноза диагноза находится в соответствии с принятым диапазоном (31-39 лет); в этом не было никаких различий между Россией и США. Большее количество пациентов имеет рентгенографический тип II саркоидоза в обеих странах, но с более высокой частотой в России. Большее количество пациентов в США имело доказанный при биопсии саркоидоз. Диагноз был установлен пульмонологом в более чем 50 % случаев и терапевтом почти в 19,7 % случаев в США. В России фтизиатр устанавливает диагноз саркоидоз в 75,5 % случаев. В обеих странах, наиболее часто первым вовлеченным органом были легкие, не удивительно, что в России это диагностируется чаще чем в США, из-за ежегодной рентгенографической экспертизы по крайней мере 90 % населения в Республике Татарстан. В России, 92,9 % пациентов наблюдаются в TБ амбулаториях, принимая во внимание, что 62,8 % пациентов в США наблюдаются в обычной больнице. Заключение: этот факт отражает различное назначение этих двух учреждений в России и США. TБ амбулатории почти исчезли в США. Мы думаем, что не нужно лечить пациентов с саркоидозом в TБ больницах или отделениях. Мы должны изолировать пациентов с саркоидозом от TБ пациентов (особенно в случаях использования стероидной терапии).
Эпидемиология саркоидоза и туберкулеза в Латвии, общие параллели.
by Mihails Bratkovskis; I.Barzdina. M.Melgaile.
State Centre of Tuberculosis and Lung Diseases. LATVIA. RIGA.
Введение: саркоидоз был впервые диагностирован в Латвии в 1958 г. (2810 случаев до 2000 г.) Методы: эпидемиология саркоидоза в Латвии может быть разделена на периоды в зависимости от случаев болезни на 100 000 населения: 1958-1965 - 3, 1966-1971-1,4; 1972-1976-3,2; 1977-1986-4,7; 1987-1992-3,17; 1993-1999-2,21; 2000-2,51. Число случаев саркоидоза в Латвии росло до 1992 г. после чего резко уменьшилось в последующий период. Число случаев туберкулеза увеличилось в течение этого периода: 1987-1992-28,3; 1993-1999-58,5. Заключение: количественные колебания числа случаев саркоидоза в Латвии зависят от эпидемиологии туберкулеза, увеличение заболеваемости населения TB сопровождается уменьшением количества случаев саркоидоза. 2. Стабилизация или уменьшение количества случаев TB возможно влияют на увеличение количества диагностированных случаев саркоидоза. 3. Тенденции в изменении эпидемиологической ситуации указывают на возможную связь этиологии саркоидоза и туберкулеза.
Клинический спектр легочного саркоидоза в Южной Африке
by GM Ainslie; Ed Bateman
University of Cape Town Lung Institute PO BOX 34560 Groote Schuur 7937 South Africa
Введение: предыдущий ряд случаев из Африки не подтвердил представление, характерное для Северной Америки и Европы, что легочный саркоидоз более серьезен у чернокожих. Цель этого исследования состояла в том, чтобы сравнить клинические проявления и течение саркоидоза в различных этнических группах в Южной Африке. Методы: ретроспективный обзор 520 пациентов с саркоидозом, сопровождавшихся в больницах Южной Африки. Были оценены радиограммы, FVC и TLco. Результаты: были исследованы истории болезни 352 (72 %) пациентов смешанной расы, 108 (21 %) чернокожих, 37 (7 %) белых и 23 (4 %) азиатов. Средний возраст пациентов был 36.6±11.7 лет. Мультиорганное вовлечение наблюдалось у 37 % пациентов, особенно часто вовлекались периферические лимфатические узлы (31 %), кожа и глаза (оба 25 %). Чернокожие и пациенты со смешанной расой имели более высокую распространенность изолированного вовлечения глаз (30 % и 25 % по сравнению с 6 % у остальных). При постановке диагноза 1 %, 20 %, 47 %, 14 % и 18 % пациентов имели рентгенографические стадии 0, 1, 2, 3 и 4 соответственно. При наблюдении в течение 71.4±69.5 месяцев соответствующие стадии наблюдались у 14 %, 15 %, 28 %, 11 % и 33 % пациентов, без существенного различия между этническими группами. Функции легкого при постановке диагноза: FVC 80.1 (21.9%), FEV1 77 (21.3 %) и TLCO 69.4 (22.6 %). В то время, как не имелось никакого существенного различия между белыми и чернокожими, пациенты со смешанной расой имели худшую функцию легкого, возможно связанную с более высокой распространенностью курения. Ни в одной группе не было существенного ухудшения в период наблюдения. Заключение: наши результаты не поддерживают гипотезу, что чернокожие имеют более серьезные формы саркоидоза.
Саркоидоз в Иране, исследование 253 случаев
by Kazem Amoli;
Department of Medicine Tehran University of Medical Sciences Personal Address for correspondence: 448, Asadabadi Avenue Tehran 14368, Iran
Саркоидоз был найден во всех странах мира, но в глобальной эпидемиологии имеются пробелы, так как все еще не имеется сообщений о саркоидозе из многих стран, включая Иран. С сентября 1973 г. по сентябрь 2001 г. среди 37,377 пациентов, имевших респираторные жалобы, у 253 (0.67 %) был обнаружен саркоидоз. Критерии для постановки диагноза включали клинические проявления, рентгенологические и патологические данные, лабораторные тесты и курс болезни. Гранулемы были найдены в 2/3 случаев, используя бронхоскопию (у 81 пациента), в лимфатических узлах (у 26), коже (у 11) и при торакотомии (10). Среди пациентов было 112 мужчин (42.3 %) и 141 женщина (55.7 %), с отношением женщины / мужчины 1.26. Пациенты имели возраст от 9 до 75 лет, средний возраст 40.8 лет (мужчины 37.5, женщины 43.4); 68 % пациентов имели возраст 40-50 лет, 10 % ниже и 21.7 % выше этого возраста. Пациенты были в основном городскими жителями. У пациентов не было обнаружено кистотостойких организмов. Туберкулиновые кожные пробы в 220 случаях были отрицательны (90 %) и положительны в 10 %. Исследования функции легких у 179 пациентов показали рестриктивный (38 %), обструктивный (26.8 %) паттерн и были нормальны у 5.6 % пациентов. Кроме 4 случаев, все пациенты имели кашель, одышку, лихорадку, повреждения кожи, артралгию и уменьшение веса. Кортикостероидная терапия проводилась в 146 (57.7 %) случаях. Курс болезни в целом был благоприятен. Два пациента умерли от легочной недостаточности.
Клинический спектр саркоидоза в Herning (Дания).
by Paul Gade Sorensen; Jesper Mortensen; Palle Tauris.
Medical center Ringkobing, Herning Sygehus, Gl. Landevej 61, DK-7400 Herning, Danmark.
Скрининг для поиска туберкулеза, законченный в 1970 г. в Дании, вызвал изменение клинической картины саркоидоза. В период с января 1972 г. до августа 2001 г. в больнице Herning (население 100.000 жителей) 98 пациентов имели саркоидоз, 88.7 % имели симптоматическую болезнь. Легочная болезнь была замечена у 75 % пациентов (с / без внелегочных проявлений 51 % / 24%). Спонтанный пневмоторакс (1), кровохарканье (4), астма (11), хронический бронхит / ХОБЛ (5), частые или серьезные эпизоды легочных инфекций, были связаны с прогрессирующей болезнью, фиброзом, эмфиземой и легочной недостаточностью. Пациенты с синдромом Лёфгрена (35 %) имели доброкачественный курс. Отношение женщины / мужчины было 1.3, но в при диагностировании в возрасте более 60 лет, 70 % пациентов были женщинами. Для этих пациентов была характерна хроническая легочная болезнь. Прогрессирующая болезнь и легочная недостаточность были замечены у 3 из 5 пациентов. Ребенок с саркоидозом имел лимфаденит, гепатит и увеличенную селезенку (тромбоцитопения и лейкопеия). Основными внелегочными проявленими были вовлечение головного мозга (4), печени (6), почек (1) и сердца (1). Серьезная гиперкальциемия была замечена у 3 из 10 пациентов. Наиболее частым внелегочным проявлением были повреждения кожи.
Саркоидоз: обзор 77 Индийских пациентов
by Ashok Shah; Rajesh Bhagat; Anil K Agarwal; Chandramani Panjabi
Department of Respiratory Medicine, Vallabhbhai Patel Chest Institute, University of Delhi, P.O.Box 2101, Delhi - 110007, India
Введение: саркоидоз довольно редок в Индии и часто принимается за туберкулез. Цель этого исследования состояла в документировании данных Индийских пациентов с саркоидозом. Методы: ретроспективный анализ 77 Индийских пациентов, диагностированных более чем за 15 лет. Результаты: средний возраст - 42.9 года. Мужчины имели большую численность чем женщины 43/34. Преобладали кашель и одышка (3/4 пациентов), сопровождаемые мокротой, хрипами, болью в груди и кровохорканьем. Симптомы, свидетельствующие о генерализации процесса включали лихорадку, потерю веса и аппетита. Внелегочное вовлечение проявлялись как повреждения кожи, глаз, артралгия, вовлечение сердца и эпидидимит. Только один пациент имел синдром Лёфгрена. 22 (29 %), 41 (53 %) и 12 (16 %) пациентов имели рентгенографическую стадию I, II и III, соответственно, в то время как 2 (3 %) имели милиарный саркоидоз. Плевральный выпот был замечен у 2 (3 %) пациентов. У 43 (56 %) проводилась противотуберкулезная терапия до постановки диагноза саркоидоз. 25 (32 %) пациентов имели нормальную легочную функцию. Рестриктивный и обструктивный паттерн был замечен у 22 (29 %) и 6 (8 %) пациентов соответственно, в то время как 24 (31 %) имели смешанный тип. Проба Манту была отрицательна у 74 (96 %) пациентов. Тест Квейма был положителен у 7 из 10 пациентов. Бронхоскопия и бронхиальная/трансбронхиальная биопсия была проведена у 54 пациентов и была диагностической в 45 случаях. У 32 пациентов, включая 9 с отрицательными результатами бронхоскопии, саркоидоз был подтвержден при биопсии кожи (16), тесте Квейма (7), биопсии лимфатического узла (7), торакотомии (1) и биопсии печени (2). Из 77 пациентов, для 19 (25 %) не требовалось проведения лечения. Остальные пациенты показали хороший ответ на преднизолон, но имели рецидив после прекращения терапии. Заключение: саркоидоз в Индии преобладающе происходит у мужчин и имеет хронический рецидивирующий фиброзный тип.
Саркоидоз: десятилетний опыт
by Zora Pavlovic-Popovic; B. Djuric
Institute for Pulmonary Diseases Sremska Kamenica, Yugoslavia
Курс и прогноз саркоидоза изменяются в различных популяциях. Мы исследовали курс 100 случаев саркоидоза (73 женщины, 27 мужчин, средний возраст 43,4 года, диапазон 18 - 75 лет). Наиболее часто наблюдаемыми симптомами были кашель (55,6 %), одышка (27,9 %), слабость (25,1 %), вовлечение кожи (7,1 %), гепатомегалия (6,27 %), спленомегалия (4,2 %), синдром Лёфгрена (35,7 %), вовлечение глаз (1,9 %), вовлечение слезной железы (1,1 %) и вовлечение сердца (1,8 %). Туберкулиновая кожная проба была положительна (> 10mm) в 27 % случаев. Диагноз был установлен при трансбронхиальной биопсии (55 %), при биосии средостенного лимфатического узла (12,5 %), при биопсии кожи (9,3 %), при биопсии перифериферического лимфатического узла (4,2 %), при исследовании клинических и радиологических результатов (19 %). Спонтанная ремиссия наблюдалось в 11 % случаев в стадии I. В нашем регионе, может быть найдена любая форма саркоидоза, с типичной или атипичной локализацией. Клиницисты должны рассматривать саркоидоз как дифференциальном диагноз.
Саркоидоз в Греции. 12-летний обзор.
by Andrikakos P., Flabouriaris S., Georgopoulos D., Christopoulos A., Mavrommatis S., Stratopoulos P., Lichros I., Galariotis K.
S.W.Greece chest hospital
Введение: cаркоидоз имеет различные проявления во всем мире. Мы исследовали пациентов в нашем регионе, чтобы обнаружить любые возможные несоответствия. Методы: за последние 12 лет, мы диагностировали 39 новых случаев саркоидоза из 98673 пациентов, исследованнных в нашей больнице. При постанове диагноза использовались клинические признаки, лабораторные экспертизы и гистопатологические данные. Были определены пол, возраст, локализация повреждений, стадия болезни, симптомы и диагностические подходы. Мы вычислили вышеупомянутые параметры и сравнили их с международными данными. Результаты: из 39 случаев, 12 (31 %) были мужчинами в возрасте 38±27 лет и 27 (69 %) женщинами в возрасте 52±25 лет. Все 39 (100 %) пациентов имели внутригрудную локализацию болезни и 14 (35,8 %) дополнительно внелегочное вовлечение. Мы обнаружили у 22 (56,4 %) пациентов стадию I, 11 (28,2 %) стадию II и у 6 (15,4 %) стадию III. Основные симптомы были: кашель 20 (53,8 %), одышка 16 (43,5 %), лихорадка 9 (23 %), узловатая эритема 9 (23 %), боль в суставах 6 (15,4 %), общее недомогание / потера веса 5 (12,8 %), вовлечение глаз 2 (5,1 %), повреждения кожи 2 (5,1 %), отек нижних конечностей 2 (5,1 %), кровохарканье 1 ( 2,56%) и повреждения губы 1 ( 2,56%). Заключение: результаты нашего исследования совместимы с международными данными.
Наблюдения за саркоидозом в Литве
by Gaidamoniene D., Krikstopaityte R., Davidaviciene E., Butkiene P., Aleksaite E., Petraskaite A.
National Hospital of Tuberculosis and Lung Disease, Antakalnio 77, Vilnius, 2040 Lithuania Home address: Ozo 30-63, Vilnius 2010 Lithuania
В Литве статистические данные о саркоидозе в течение предыдущих 10 лет были собраны главным образом пассивным методом. Цель: рассмотреть группу из 354 пациентов с саркоидозом. Методы: в нашей больнице наблюдались 354 пациента с саркоидозом. Морфологически, диагноз был подтвержден у 244 пациентов, после обнаружения неказеозных гранулем. Значительные трудности дифференциального диагноза делают морфологическую проверку обязательной. Результаты: группа состояла из 244 пациентов, средний возраст 42,2±13 года, 190 женщин, 164 мужчины. Мы категоризировали пациентов в 3 категории: острую, хроническую и рефрактерную. Узловатая эритема, воспаление голеностопного сустава наблюдались у 103 из 244 пациентов. Респираторные симптомы были у 65 % пациентов. Стадия I - 153 пациента, стадия II - 67, стадия III - 20 пациентов. Группа хронических случаев состояла из 110 пациентов. Функциональные тесты легкого были в пределах нормы у 181 пациента. Уровни АПФ были увеличены в 64 из 154 случаев. 110 из 354 пациентов имели невосприимчивый к лечению кортикостероидами саркоидоз. 75 из 244 имели рецидив. Лечение кортикостероидами обычно проводилось у пациентов с персистирующими симптомами. Заключение: постоянное наблюдение за саркоидозом остается сложной проблемой. Согласно нашему опыту, полезно категоризировать пациентов на основе серьезности болезни, индивидуального вовлечения органов и по продолжительности болезни.
Профиль саркоидоза в Греции. Мультицентровое исследование
by A.Rapti, E.Katsouda, D.Papakosta, M.Tsoubis,H.Perros, D.Georgopoulos, O.Armenaki, M.Agelidou, J.Lychros, O.Anagnostopoulou
8th,3rd,6th, Pulmon. Deptm.of Hospital of Chest Diseases Of Athens,B'Pulmon.Deptm. of Sismanoglion Hospital, Hospital Of Chest Diseases Of Southwest Greece, Pulmon. Deptm. of Medical School, University Of Thessaloniki, Greece
Клинические проявления саркоидоза зависят от методов обнаружения и географических факторов. Цель исследования состояла в том, чтобы определить профиль саркоидоза в Греции. Методы: были изучены истории болезни 251 пациента с саркоидозом, которые были госпитализированы в 4 больницах в различных районах в Греции в течение последних 8 лет. Результаты: 88 пациентов были мужчинами и 163 женщинами. Средний возраст при постановке диагноза был 46.0±13.7 лет. 110 пациентов (43.7 %) были в возрасте 20-50 лет. Диагноз был поставлен через 5.7-8.9 месяцев после появления симптомов. 67.5 % пациентов были некурящими. Наиболее обычными симптомами были одышка (47 %) и кашель (42.6 %). Другими симптомами были лихорадка (13.5 %), усталость (12.3 %) и боль в суставах (8 %). Узловатая эритема наблюдалась у 21.1 % пациентов, внелегочные повреждения у 56 пациентов (22.2 %) и 11 из них не имели вовлечения легких. У 149 пациентов была стадия II - III болезни, все из них имели рестриктивный паттерн в при тестировании функции легкого (TLC 79.7±15.8). DLco была уменьшена (84.3±25.3) и АПФ был увеличен (69.6±40). Болезнь была гистологически подтверждена у 43.8 % пациентов. У 127 пациентов (50.5 %) проводилось лечение продолжительности 42- 56 месяцев. У 60 % пациентов была выполненна бронхоскопия, КТ и сцинтиграфия с галлием 67. Заключение: профиль саркоидоза в Греции такой же как в других Европейских странах. Никаких различий не наблюдались среди различных районов Греции.
Регистрация саркоидоза в Каталонии (Испания) в перид 2000-2001 г.
by E Fity, JM Alsina, J Oriol, MT Fernandez-Figueras, J Morera
Departments of Respiratory and Pathology, University Hospital Germans Trias i Pujol; and Hospital Municipal de Badalona. Badalona, Spain
Заболеваемость саркоидозом зависит от географических и демографических факторов. Предыдущие исследования, проведенные в Испании, показали самую низкую распространенность в Европе (0.04/100.000 в Мадриде) и ежегодную заболеваемость (1.5/100.000 в Барселоне и 1.36 в Каталонии). Цель: определить ежегодную заболеваемость саркоидозом и сравнивать ее с заболеваемость в предыдущийй период (1986-1989). Методы: в Барселоне (383.877 жителей), регистрация случаев саркоидоза производилась в Департаменте респираторной медицины, одной базовой и двух региональных клиниках. Стандартизированный анкетный опрос расылался пульмонологам. Диагноз был основан на гистологических данных и/или типичных клинических проявлениях. Мы использовали ежегодную норму заболеваемость как меру частоты. Результаты: с декабря 2000 г. до января 2001 г., были зарегистрированы 24 случая, 7 мужчин и 14 женщин, средний возраст 47.4 (диапазон 27-64 года). Средняя ежегодная заболеваемость составляла 3.7/100.000 (возраст 15-64 года), 95 % CI: 1.5-5.9. Самая высокая заболеваемость была среди возрастной группы 45-60 лет. В 1990 г., 27 случаев были ретроспективно зарегистрированы в период более чем три года (1986-1988), 23 из них произошли в Каталонии, ежегодная заболеваемость была 2.7/100.000 (возраст: 15-64 лет) (2), 95 % CI: 0.8-4.6. Сравнение заболеваемостей в указанные периоды не показало существенныхо различий. Заключение: ежегодная заболеваемость в изучаемой области значительно не изменилась в течение 15 лет, хотя было зарегестрировано большее количество случаев.
Ретроспективное исследование саркоидоза
by P.Rottoli; A.Fossi; P.M.Olia; N.Nikiforafis; M.G.Perari;A.Collodoro
Istituto di Malattie dell'Apparato Respiratorio University of Siena Italy
Мы исследовали 187 новых случаев саркоидоза, наблюдаемых в нашей клинике. Мы представляем данные подтвержденных биопсией случаев (120/187); 37 мужчин, 99% белые и курящие 19 %. Средний возраст 46±14 лет, большинство в возрасте 30-50 лет (48.3 %). Основные профессии - домохозяйки (18 %) и служащие (17.5 %). 32 % были из области Siena, 68 % со всей Италии. Пациенты имели одышку (25.8 %), кашель (26.6 %), лихорадку (25.8 %), боль в суставах (18.3 %), астению (20.8 %) и боль в груди (7.5 %). 23.3 % пациентов имели узловатую эритему, которая была наиболее частой у женщин (86 %) и пациентов со стадией I (46.8 %). Только 5 % пациентов был бессимптомны. Большинство случаев имели рентгенографическую стадию I (41 %) и II (30 %). Только 15.8 % случаев имели стадию III или IV. 41 % пациентов имел внелегочные проявления, наиболее частые - кожа (22 %), глаза (7.5 %), околоушные железы (3.5 %), периферические лимфатические узлы (16 %). 40 % пациентов имели увеличение уровня АПФ (73±26.5 IU/min.ml, норма < 55 IU/min.ml). Бронхоальвеолярный лаваж был выполнен у 73.3 % пациентов. Средний процент лимфоцитов был 47.7±75.7 %, отношение CD4/CD8 7.8± 6.9 и было более чем 3.5 у 39.2 % пациентов. 23.4 % пациентов имели FEV1 < 80 %, 15.9 % VC < 80 % и 32.5 % DLco < 80 %. Биопсия кожи была выполнена у 25 % пациентов, бронхоскопия у 23.4 %, биопсия лимфатических узлов у 16.8 %, VATS у 17.5 %, биопсия других тканей у 17.3 %. У 67 пациентов диагноз был основан на клинико-рентгенологических результатах и паттерне БАЛ. Сравнение с результатами ACCESS показывает, что большинство наших данных находятся в соответствии с результатами этого исследования. Интересно, что в нашей группе пациентов, изменения функции легкого наблюдались в меньшем проценте случаев.
Изменения клинических особенностей саркоидоза у недавно диагностированных пациентов в Киото в период 1963-1999 г.
by Sonoko Nagai; Takateru Izumi
Department of Respiratory Medicine, Kyoto University
Цель: исследовать различные данные, которые могут влиять на клинические особенности саркоидоза. Методы: в ретроспективном обзоре с 1963 до 1999 г. мы подразделили 966 пациентов с саркоидозом (мужчины/женщины 487/479) в 4 группы согласно десятилетию обнаружения (104 пациента в 1960-х, 253 в 1970-х, 285 в 1980-х и 324 в 1990-х). Результаты: 1) возраст обнаружения увеличился от десятилетия к десятилетию (25.8±9.8, 28.5± 10.9, 35.0±14.6 и 44.0±16.0 лет в 1960-х, 1970-х, 1980-х и 1990-х, соответственно, P < 0.0001). Параллельно с этим, число пациентов с внелегочным вовлечением также постоянно увеличивалось. Не имелось никаких различий между группами, в которых саркоидоз был обнаружен при периодических врачебных осмотрах и группой с симптоматической болезнью. Среди пациентов, наблюдаемых в течение более 10 лет, процент с легочными тенями на рентгенограмме также постоянно увеличился (18 % в 1960-х, 26 % в 1970-х, 39 % в 1980-х). Заключение: существенные изменения клинических особенностей пациентов с саркоидозом в течение 37-летнего периода могут быть частично обусловлены 1) увеличением возраста населения 2) изменением взаимодействия между этиологическими агентами и восприимчивости к ним.
Сравнение клинических особенностей саркоидоза между африканским и североамериканскими белыми пациентами
by C Almonacid; C Spada; A Snydsman; J Hayes; J Ancochea; G Raghu
University of Washington Medical Center, Seattle, Washington, USA. La Princesa University Hospital, Madrid, Spain.
Клинические проявления саркоидоза зависят от вовлеченных органов. Хотя заболеваемость саркоидозом высока у пациентов Африканского происхождения, неясно, отличается ли клинические проявления саркоидоза среди жителей Северной Америки в различных этнических группах. Мы ретроспективно рассмотрели клинические данные взрослых пациентов с саркоидозом в UWMC, Сиэтл, в течение 1991-2001 г. Были рассмотрены пациенты с клиническими особенностями, типичными для саркоидоза (n=157; 136 из 157 имели характерные гистологические особенности саркоидоза). В этой группе с подтвержденным саркоидозом, мы обнаружили: 1) синдром Лёфгрена наблюдался значительно чаще у Североамериканских белых; 2) Вовлечение сердца, глаз, лимфатических узлов, обильная ночная (вечерня) потливость и потеря веса наблюдались значительно чаще у афро-американцев; 3) Легкое было наиболее обычным органом, вовлеченным у всех пациентов; 4) Никаких существенных различий в вовлечении других тканей / органов не было замечено среди этих пациентов.