Распространенность боли при саркоидозе в Голландской популяции
by E.Hoitsma, J. De Vries, M. van Santen-Hoeufft, M.Drent
Dept of Neurology, Dept of Pulmonology, Dept of Rheumatology, Sarcoidosis Management Center, University Hospital Maastricht, Dept of Medical Psychology Tilburg, the Netherlands
Введение: хотя имеются свидетельства, что боль распространена при саркоидозе, это состояние никогда не изучилось систематически. Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы оценить распространенность различных категорий боли при саркоидозе. Методы: члены Dutch Sarcoidosis Society без сопутствующих заболеваний (n=523) участвовали в этом исследовании (женщины 58.3 %; возраст 45.1±11.8). Пациенты прошли опрос Всемирной Организации Здравоохранения (WHO-QOL-100) по оценке качества жизни. В фокусе анкетного опроса по вопросу боли было присутствие различных категорий боли, то есть боли в мышцах, болей в груди, боли в животе, артралгии и/или головной боли. Результаты: о боли сообщили 366 пациентов (70.7 %). Наиболее часто пациенты испытывали артралгию (49.5 %), боль в мышцах (37.7 %) и боль в груди (23.1 %). 149 (40.7 %) пациентов страдали только от одного типа боли. Число различных категорий боли (в пределах от 0-5) было связано с масштабом дискомфорта (r=0.50, p < 0.001) и с уровнем независимости (r =-0.38, p < 0.001), энергией и усталостью (r =-0.34, p < 0.001) и продолжительности болезни (r=0.11, p < 0.05). Наибольшее количество категорий боли может быть предсказано, если использовались НПВС, если пациент является мужчиной, имеет более старший возраст, имеет негативные чувства и усталость (F (5, 425) =22.8, p < 0.001; R2=21.2 %). Заключение: боль может быть главной проблемой при саркоидозе, особенно артралгия. Хотя было обнаружено, что отрицательные чувства и усталость были связанны с болью, они полностью не могут объяснить боль. Дальнейшие исследования необходимы, чтобы установить основные механизмы боли при саркоидозе.
Оценка нарушений сна при саркоидозе
by E. Hoitsma, J. Verbraecken, C. vander Grinten, M. Lenters, N.A.M. Cobben, E.F.M. Wouters, M. Drent.
Sarcoidosis Management Center, Dept of Pulmonology, and Neurology, University of Maas-tricht, The Netherlands, Dept of Thoracic Medicine4, University of Antwerp, Belgium
Введение: многие пациенты с саркоидозом страдают от нарушений сна и усталости. Кроме того, пациенты с саркоидозом часто сообщают об синдрорме ''непереносимости постельного белья'' и болезненности ног. Недавно было показано, что обструктивная асфиксия во сне (OSA) является частой при саркоидозе. Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы оценить качество сна и частоту PLM (периодические движения ног) при саркоидозе. Методы: полисомнография, выполненная у 35 пациентов с хроническим саркоидозом, показала отсутствие ощущения ''свежести'' при пробуждении. Критериями для OSA и PLM были индекс асфиксии / резкого уменьшения частоты и глубины дыхания > 5 и индекс PLM > 5. Результаты: у 15 пациентов (43 %) наблюдалась OSA (60 % с PLM, 40 % без), в то время как у 5 пациентов (14 %) были обнаружены PLM без OSA. У 15 пациентов (43 %) не было существенной OSA или PLM. Последняя группа показала статистически большее количество стадии 4 сна (p=0.01), в то время как REM-latency and delta-latency были сопоставимы. Индекс подвижности ног (LMI) был сопоставим в OSA и PLM группе (24 и 29/h, p=0.36), в то время как периодический LMI имел тенденцию быть выше в PLM группе (11/h и 22/h, p=0.09). Пробуждения были более часты в группе с PLM (6/h) по сравнению с группой с OSA (5/h) (p=0.04). Заключение: это исследование подчеркивает, что нарушения сна - существенная проблема хронического саркоидоза. Хотя вклад, который PLM вносит в усталость и сонливость спорен, наши данные показывают, что пациенты с PLM имеют большее количество пробуждений, чем пациенты с OSA. Дальнейшие исследования должны сосредоточиться на связи PLM и OSA с усталостью при саркоидозе.
Роль стресса при саркоидозе
by J. De Vries, M. Drent
Dept. of Clinical Health Psychology, Tilburg University, Dept. of Pulmonology, University Hospital Maastricht, The Netherlands
Введение: имеется связь между важными событиями в жизни пациента и саркоидозом. Однако, исследования стресса у пациентов с саркоидозом недостаточно. Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы исследовать роль стресса при саркоидозе. Метод: члены Dutch Sarcoidosis Society (n=1046; женщины 59.0 %; возраст 40-49 лет) были оценены по шкале Perceived Stress Scale (PSS), Beck Depression Inventory (BDI) и Fatigue Assessment Scale (FAS). Результаты: по сравнению с существующими данными, пациенты с саркоидозом имели более высокие оценки по шкале PSS (t=23.8, p < 0.001). Женщины имели более высокие оценки по шкале PSS чем мужчины (t =-4.1, p < 0.001). Пациенты, сообщившие о психологических проблемах, также имели более высокие оценки по шкале PSS (t =-16.5, p < 0.001), в то время как пол и наличие психологических проблем не были связаны друг с другом. Пациенты с дополнительными болезнями также испытали большее количество стрессов (t =-2.99, p < 0.01). Наличие стресса коррелировало с BDI 0.62 (p < 0.001). Стресс был сильнее связан с когнитивной депрессией (r=0.67, p < 0.001) чем с физической депрессией (r=0.42, p < 0.001). Заключение: cтресс играет важную роль при саркоидозе. Кроме того, когнитивная депрессия имеет сильную связь со стрессом.
Связь неспособности к выполнению какой-либо деятельности (disability) и нарушений газообмена при саркоидозе
by M. Lenters, J. De Vries, S. Rothkranz-Kos, C.P. van der Grinten, E.F.M. Wouters, M.P. van Dieijen-Visser, M. Drent
Sarcoidosis Management Center, Dept of Pulmonology, Dept of Clinical Chemistry, University Hospital Maastricht, and Nutrition and Toxicology Research Institute Maastricht (NUTRIM), Dept of Clinical Health Psychology, Tilburg University, the Netherlands
Цель исследования: изучение усталости и одышки при физической нагрузке, приводящих к нетрудоспоспособности. Однако, эти неспецифические симптомы трудно измерить. Предварительные данные показали, что усталость связана с воспалением и со стадией саркоидоза. Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы оценить связь между субъективной оценкой неспособности к выполнению какой-либо деятельности (disability) и ухудшением дыхательной функции при саркоидозе. Методы: были рассмотрены истории болезни 125 пациентов с саркоидозом из нашего центра в период 2000-2002 г. В исследовании участвовал 91 пациент (49 мужчин) у которых было проведено исследование газов крови при физической нагрузке и проведены анкетные опросы Fatigue Assessment Scale (FAS) и Bath Breathlessness Scale (BBS). Результаты: усталость, особенно при физической нагрузке, была связана с пунктами BBS ''низкая энергия'' и ''гипервентиляция / онемение'' (r=0.53, r=0.42; p < 0.01, соответственно). Физическая усталость была причинявшим наибольший ущерб аспектом BBS и коррелировала с FEV1 (r =-0.27, p < 0.05). Была найдена связь между умственной усталостью и объективными данными патологии газообмена, то есть PaO2max, PA-aO2max и delta PA-aO2 (p < 0.05). Кроме того, патологический газообмен TLCO < 80% (n=33; 36 %) или PA-AO2 > 2.5 kPa (n = 75; 82 %), был существенной проблемой при легочном саркоидозе. Заключение: умственная усталость связана с реальными характеристиками ухудшения дыхательной функции. Чтобы точно измерить ухудшение дыхательной функции, рекомендуется провести анализ газов артериальной крови при физической нагрузке.
Психосоциологическое тестирование индивидуумов с саркоидозом
by Eddie E. Glenn; Glenda Fulton
Illinois State University, P.O.Box 733, Normal,Il 61761, National Sarcoidosis Society P.O.Box 21334, Chicago, Il 60621
Цель исследования состояла в том, чтобы исследовать психосоциологические проблемы, которые имеются у индивидуумов с саркоидозом. Более 130 лет врачи и ученые озадачены проблемой саркоидоза. Делались многочисленные попытки установить этиологию болезни и найти способ лечения, однако, до настоящего времени это сделать не удалось. В результате, большинство, если не все исследования, сосредоточилось на физических аспектах событий, происходящих в организме при саркоидозе. Начиная с 1995 г. группа исследователей заинтересовалась другими аспектами жизни индивидуумов с саркоидозом. В настоящем исследовании получены психосоциологические результаты. Обзор был начат в 1994 г. с проведения пилотного тестирования нескольких групп индивидуумов в возрасте 21-65 лет с саркоидозом в Соединенных Штатах. Были собраны все основные демографические данные и получено разрешение конфиденциально использовать эти данные в исследовании. Из 400 собраных отчетов 351 были валидны. Результаты показали, что диагностированные индивидуумы были обеспокоены психосоциологическими проблемами. По результатам опроса можно сделать следующие рекомендации: 1. Необходима помощь врачей в разрешении психологических проблем, существующих при саркоидозе, организация психологической помощи, восстановление душевного здоровья пациента. 2. Необходимо помогать в получении поддержки, помогающей в разрешении саркоидоза (семья, друзья, альтернативные медицинские услуги). 3. Интегрировать альтернативные медицинские подходы.
Функция легкого у пациентов с саркоидозом
by E.Bogorodskaya; S.Borissov; V.Evfimievsky
Research Institute of Phthisiopulmonology, Sechenov's Moscow Medical Academy, Moscow, Russia
Тесты функции легкого у пациентов с саркоидозом широко используются, но их значение в индивидуализации лечения недооценено, особенно в случаях хронической болезни с изменением структуры ткани легкого и бронхов. В таких случаях традиционное представление относительно функциональных нарушений при саркоидозе нуждается в некоторой коррекции. Методы: был выполнен сравнительный анализ клинических, радиологических, функциональных и гистологических данных 63 пациентов с саркоидозом: 35 - стадия II (SII) и 28 - стадия III (SIII). Мы использовали обычную спирографию с регистрацией кривой поток-объем форсированного выдоха, плетизмографию. Результаты: у SII пациентов наиболее характерным было расхождение между обширными радиологическими признаками и умеренными функциональными нарушениями, представленными как комбинация рестриктивных и обструктивных синдромов. 48 % пациентов имели умеренное уменьшение TLC, 26 % - умеренное уменьшение FEF50, 40 % - умеренное увеличение Cst в комбинации с индексом ретракции. Мы обратили внимание на значительное различие в уровне рестриктивных ухудшений у пациентов с присутствием активного альвеолита (на основанни данных БАЛ) и без него. У всех SIII пациентов мы установили серьезные ухудшения функции легкого. Эти ухудшения могли быть разделены на два типа, в зависимости от распространенности рестриктивных или обструктивных синдромов. У большей части пациентов (71,4 %) обструктивные изменения дистальных долей дыхательных путей проявлялись наиболее сильно. Различие между двумя группами SIII пациентов было существенным (p < 0,05 или 0,001) для TLC, RV, FEV1, FEF50 Cst, индекса ретракции. Заключение: исследование функции легкого у пациентов с саркоидозом должно быть существенной частью экспертизы при выборе режима лечения и контроля эффективности лечения.
Болезнь мелких дыхательных путей при саркоидозе
by F. Llopis; J. Maсb; A. Mayol; P. Romero
Hospital de Bellvitge, University of Barcelona, Barcelona, Spain
Цель исследования состояла в том, чтобы проанализировать болезнь мелких дыхательных путей (SAD) при саркоидозе и ее корреляцию с рентгенограммой в группе некурящих пациентов с саркоидозом. SAD был определен как уменьшение MEF - 50 % и/или MEF - 25 % и увеличение RVі120 % и/или RV/TLCі - 30 %. SAD классифицировался в 3 группы: норма (SAD1); ухудшение хотя бы одного из параметров потока и одного из параметров объема (SAD2); ухудшение обоих параметров потока и по крайней мере одного из параметров объема или наоборот (SAD3). Рентгенограммы классифицировалась как нормальная паренхима легкого (стадии 0 и I) или присутствие легочных инфильтратов (стадии, II и III). Пациенты со стадией IV были исключены из исследования. В исследование были включены 78 пациентов. Средний возраст был 46 лет (диапазон 16-78), 80 % были женщинами. 42 пациента имели нормальную паренхиму легкого (стадия 0 - 9 пациентов, стадия I - 33 пациента). 36 пациентов имели вовлечение легких (стадия II - 27, стадия III - 9). SAD была обнаружена у 46 пациентов (59 %). SAD у пациентов с нормальной / ненормальной паренхимой легкого был следующим: SAD1: 19/13 (45 % / 36%); SAD2: 10/7 (24 % / 19%); SAD3: 13/16 (31 % / 44%). Сравнение между группами не демонстрировало статистически существенных различий. Мы заключаем, что SAD - частая особенность саркоидоза, не связанная с рентгенографическим вовлечением легочной паренхимы.
Респираторная функция пациентов с легочным саркоидозом стадии II
by Zora Pavlovic-Popovic; B. Djuric
Institute for Pulmonary Diseases Sremska Kamenica, Yugoslavia
Цель исследования состояла в том, чтобы исследовать наличие обструкции потока воздуха у пациентов с легочным саркоидозом (стадия II). Методы: мы проанализировали 50 пациентов с саркоидозом (стадия II), 34 женщины и 16 мужчин, средний возраст 37,3±8,1 лет (группа A) и 12 пациентов с рентгенологическим разрешением болезни (группа B). По потребности в лечении стероидами они были разделены на 2 группы: A1 пациенты - требующие стероидной терапии и A2 - пациентов, не требующих лечения. Были измерены VC, FEF1, PEF, MEF25, MEF50, MEF75. Результаты: 19 пациентов (38 %) имели обструктивный дефект и 15 пациентов (30 %) рестриктивный дефект; комбинированный дефект был онаружен у 10 (20 %) пациентов. 6 пациентов (12 %) имели нормальные параметры спирометрии. Обструктивный дефект был в только группе A2, в то время как рестриктивный дефект наблюдался в обоих группах. Только один пациент группы A1 имел обструктивный дефект. Заключение: эти результаты говорят, что обструктивный компонент легочной функции - важный функциональный маркер прогноза пациентов с легочным саркоидозом.
Рентгенографические изменения, спирометрия и одышка в ACCESS
by Henry Yeager; Milton D Rossman; Michael L Terrin; Alvin S Teirstein; Marc Judson; Robert P Baughman; ACCESS Group
Georgetown University, University of Pennsylvania, CTASC, Medical University of South Carolina, Mount Sinai NY, University of Cincinnati
Мы проанализировали результаты, полученные в исследовании ACCESS. 736 недавно диагностированных случаев саркоидоза были зарегистрированы в 10 американских центрах. Вовлечение легкого было оценено по классификации Скаддинга, с помощью спирометрии и оценки симптомов. Качество жизни оценивалось с помощью анкетного опроса SF-36 и по шкале депрессии CES-D. 95 % пациентов имели вовлечение легкого - 8 % Стадия 0; 40 % Стадия I; 37% Стадия II, 10 % Стадия III и 5 % Стадия IV. 51 % пациентов сообщил об одышке. Увеличение номера стадии было связано с уменьшением FVC. 8% пациентов со Стадией 0 или I имели FVC < 70 %. В стадиях II, III и IV процент пациентов с FVC < 70 % имел прогрессирующий рост (15.3 %, 20.3 % и 35.9 % соответственно). Одышка также усиливалась с рентгенографической стадией. 16 % пациентов со Стадией 0-II сообщили, что могут ходить в только очень медленном темпе. Этот процент увеличивается до 24 % для Стадии III и до 32 % для Стадии IV. 12 % некурящих пациентов имели отношение FEV1/FVC < 70 %. Чернокожая раса, возраст > 40 лет, индекс массы тела > 30 kg/m2 и индекс депрессии > 9 были связаны с уменьшенным FVC и более высокими уровнями одышки. Плохие результаты спирометрии и высокий уровень одышки были связаны с низкой оценкой в анкетном опросе SF-36 в разделе физической функции и умственного здоровья. Aфро-американская раса и возраст > 40 являются факторами риска более серьезной болезни. Нарушение функции легкого и более серьезная одышка были связаны с ухудшением качества жизни.
Cst как маркер ухудшения функции легкого у пациентов с саркоидозом. Предварительное сообщение
by E.Puscinska, A.Goljan, P.Boros
Department of Respiratory Diseases, Lung Function Lab Institute of Tuberculosis and Lung Diseases, Warsaw, Poland
Спирометрия и DLco чаще всего используются для оценки функции легкого у пациентов с саркоидозом. Однако, у многих пациентов они остаются нормальными. Boros с коллегами обнаружили, что у пациентов с интерстициальными болезнями легкого уменьшение статической эластичности легкого является первым функциональным нарушением до появления спирометрических нарушений или уменьшения DLco. Цель исследования состояла в том, чтобы оценить Cst как маркер раннего ухудшения функции легкого при саркоидозе. Мы изучали 40 пациентов с гистологически подтвержденным саркоидозом, стадия II или III, 22 женщины, 18 мужчин. Средний возраст во время постановки диагноза был 30 лет. 31 пациент никогда не курил, 6 курили в момент проведения исследования и 3 курили в прошлом. Испытания функции легкого были выполнены используя рекомендации ERS и Begin (статическая эластичность). Мы обнаружили, что обе переменные, Cst и DLco коррелировали с TLC но Cst коррелировала более сильно. Процент пациентов без рестриктивных нарушений с патологическим Cst (22,6 %) (LLN меньше нижнего предела) и с TLC > LLN, был выше чем с низким DLco (3,4 %). Различие было статистически существенным (p < 0,001). Мы рекомендуем добавлять измерение статической эластичности легкого к начальной функциональной оценке пациентов с саркоидозом, как маркер раннего функционального ухудшения.
CD4-лимфопения при саркоидозе не связанная с ВИЧ: история болезни
by R.Schildermans, M.Thomeer, M.Demedts
Department of Pneumology, University Hospitals KULeuven, Leuven, Belgium
В ноябре 2001 г. 33-летний мужчина, имевший с 1998 г. доказанный биопсией саркоидоз, имел опухоль левой четырехглавой мышцы бедра ниже паховой области. Воспаление кожи вокруг опухоли найдено не было и опухоль не была болезненена при пальпации. Пациент не имел никаких других жалоб, признаков и симптомов в виде одышки, кашля или лихорадки. Ультразвуковое исследование опухоли подтвердило присутствие увеличенного лимфатического узла диаметром 33 mm. Исследование удаленного лимфатического узла показало присутствие реактивной фолликулярной лимфоидной гиперплазии без признаков лимфомы. Эти гистологические результаты суггестивны для присутствия иммунной дисфункции и обычно замечены у ВИЧ-положительных пациентов. Тест на ВИЧ был выполнен в 1998 г., в декабре 2001 г. и январе 2002 г. Все результаты были отрицательны. Дополнительные тесты показали присутствие лимфопении 801/mm3, с индексом CD4-лимфоцитов 201.5 клеток/mm3. FDG-PET томография показала присутствие нескольких увеличенных забрюшинных, мезентериальных, средостенных, надключичных, паратрахеальных и паховых лимфатических узлов. Пункция костного мозга показала присутствие гранулем, совместимых с диагнозом саркоидоз. Дальнейшей скрининг не показал присутствия инфекции или злокачественной болезни. Мы заключаем, что наш пациент имел рецидив саркоидоза с дополнительным легочным вовлечением и CD4-лимфопенией, не связанной с ВИЧ. Эта иммунная дисфункция была причиной развития реактивной фолликулярной лимфоидной гиперплазии лимфатического узла. Была начата терапия высокими дозами преднизолона и профилактика инфекции P.Carinii, что привело к разрешению лимфопении.
Использование МРТ для оценки костно-мышечных симптомов у пациентов с саркоидозом
by Sandra Moore, MD; Alvin Teirstein MD
Mount Sinai Medical Center 1 Gustave Levy Pl NY NY 10029 USA
Цель: настоящая работа была выполнена, чтобы оценить потенциал магниторезонансной томографии (МРТ) для обнаружения повреждений костей, суставов и мышц у пациентов саркоидозом и костно-мышечными симптомами. Методы: у 40 пациентов с доказанным биопсией или с помощью теста Квейма саркоидозом и костно-мышечными жалобами было проведено МРТ симптоматической области. Результаты коррелировались с рентгенограммами, результатами биопсии и клиническими параметрами, включая рентгенографическую стадию, лабораторные тесты, продолжительность болезни и вовлечение других систем. Результаты: с помощью МРТ был обнаружен широкий диапазон костно-мышечных повреждений. 6 пациентов имели маленькие инфильтраты в кости, 12 имели большие инфильтраты в кости, 2 имели остеонекроз, 7 - проявления артрита, 2 - инфильтраты в мягких тканях, 3 имели массы, 3 - миопатию и 1 - узловые повреждения мышц. У 5 пациентов результаты были отрицательны. Из пациентов с повреждениями кости, обнаруженными при МРТ, рентгенограммы показали сопоставимые результаты у 40 % и не обнаружили повреждения у 60 %. Повреждения кости были более обычны у пациентов с мультисистемной болезнью, при недавней постановке диагноза саркоидоз и в рентгенографической стадии 1-2. Заключение: у пациентов с саркоидозом при оценке костно-мышечных жалоб, МРТ позволяет обнаружить рентгенографически незаметную болезнь и является полезным методом обнаружения повреждений мягких тканей. Результаты говорят, что костно-мышечный саркоидоз более обычен и обширен чем ранее считалось, особенно в осевом скелете и крупных костях.
Кожный саркоидоз
by J. Maсb; J. Marcoval; F. Llopis
Hospital de Bellvitge, University of Barcelona, Barcelona, Spain
Инородные тела часто обнаруживают в поляризованном свете в гранулематозных кожных повреждениях пациентов с системным саркоидозом, особенно, когда вовлечение кожи происходит на коленях. Мы выдвигаем гипотезу, что попадание инородного материала при предыдущей бессимптомной незначительной травме может стимулировать формирование гранулем у индивидуумов, имеющих саркоидоз. Цель настоящего исследования состояла в том, чтобы оценить частоту и клинические характеристики кожного саркоидоза, вовлекающего колени. У 18 из 70 (26 %) пациентов с гистологически доказанным вовлечением кожи, кожные повреждения были преобладающе расположены на коленах. Все пациенты были женщинами, средний возраст 52 года. Один пациент имел бляшки, 4 имели типичный саркоидоз шрама и 13 имели папулярные повреждения. Папулы были двусторонние, маленькие (< 10 мм), иногда линейно сформированые в области незаметных старых шрамов. Все пациенты кроме одиного имели острый саркоидоз, 14 из них - синдром Лёфгрена. У всех пациентов биопсия кожи показала неказеозные гранулемы и у 14 в поляризованном свете были обнаружены инородные тела. Во всех случаях, кроме одного, повреждения исчезли спонтанно без лечения за период менее одного года. Мы заключаем, что кожный саркоидоз колен - типичное повреждение кожи, связанное с острым саркоидозом, которое часто может оставаться незамеченным. Это дает возможность подтвердить диагноз гистологически. Мы считаем, что шрамы, как последствие незначительных травм, связаны с попаданием инородного материала, что может быть причиной этих гранулематозных повреждений.
Саркоид-подобные гранулемы селезенки при общей вариабельной иммунной недостаточности
by A.Vidaller; O.Capdevila; M.Marin; V.Romagosa; M. Pac; J. Maсb; R.Pujol.
Hospital de Bellvitge, University of Barcelona, Barcelona, Spain
Общая вариабельная иммунная недостаточность (CVID) - первичный иммуннодефицит, характеризующийся низкими уровнями иммуноглобулинов, ненормальностями B-клеток и существенным дефицитом T-клеток. Рекуррентные бактериальные инфекции - признак этого состояния и приблизительно у 10 % пациентов имеются аутоиммуннные болезни. Иногда, у пациентов с CVID могут развиваться неказеозные гранулемы в лимфатических узлах, легком, селезенке и печени. Это осложнение известно как ''саркоид-подобный'' синдром и, вероятно, представляет собой неспецифический гранулематозный ответ на рекуррентные инфекции. Однако, некоторые авторы сообщили о случаях сосуществования CVID с системным саркоидозом. В этом исследовании мы сообщаем о случаях гранулематоза селезенки и CVID. У 18-летнего мужчины и 26-летней женщины с CVID, при стандартном лечении внутривенным введением иммуноглобулинов в течение 6 и 7 лет соответственно, развились симптомы, свидетельствующие о генерализации процесса, абдоминальная боль в верхней левой части живота, серьезная панцитопения и гепатоспленомегалия. Абдоминальная КТ подтвердила присутствие увеличения селезенки и лимфаденопатии. Чтобы исключить лимфому была выполнена спленэктомия. У обоих пациентов, гистологическая экспертиза селезенки показала неказеозные гранулемы, у одного из них, гранулемы были также были обнаружены в интраабдоминальном лимфатическом узле. Поиск микобактерий и грибов был отрицателен. Никаких других симптомов, совместимых с системным саркоидозом у пациентов не было. Мы считаем, что эти случаи представляют ''саркоид-подобный'' синдром, связанный скорее с CVID, чем с истинным саркоидозом.
Саркоидоз, злокачественная гипертония и фокальный серповидный гломерулонефрит
by Gurmin V; Bastin A, Holt S, Sweny P, Beynon H
Departments of Rheumatology and Nephrology, The Royal Free Hospital, Pond Street, London NW3 2QG, United Kingdom
Наиболее обычная проблема при саркоидозе - гиперкальциурия, ведущая к нефрокальцинозу или нефролитиазу. Гранулематозные инфильтраты в почке могут приводить к диффузному интерстициальному нефриту, но это необычная причина почечной недостаточности. Гломерулярное вовлечение при саркоидозе является редким. Мы сообщаем о 33-летней женщине с 2-х месячной историей головных болей и нарушения зрения. Артериальное давление было 240/130mm. Пациент имел IV степень гипертонической ретинопатии. Исследования показали почечную недостаточность (моча 22 mmol/l, креатинин 550 umol/l, клиренс креатинина 10 mls/min, протеинурия 10.6g/24 часа) и ускоренная реакция оседания эриторцитов 55 mm/hr, но серологический уровень АПФ, серологический кальций и кальций в моче были нормальны. При УЗИ почки была обнаружена масса в области надпочечников. Также была обнаружена обширная забрюшинная масса. Неказеозные гранулемы были обнаружены при биопсии почки и забрюшинной массы. Биопсия почки также показала диффузный нефрит и фокальный серповидный гломерулонефрит. Туберкулиновый тест и посевы на микобактерии туберкулеза были отрицательны и был поставлен диагноз саркоидоз. Повторная почечная биопсия, после лечения высокими дозами преднизолона, показала полное разрешение гломерулонефрита, хотя интерстициальный фиброз и канальцевая атрофия сохранились. Двумя годами позже, саркоидоз, кровяное давление (110/75mmHg) и почечная функция (моча 16mmol/l, креатинин 370umol/l) остаются стабильными. По нашим данным, это первый случай саркоидоза в Английской литературе, который проявляется злокачественной гипертонией. Интересно, что это один из немногочисленных известных случаев фокального серповидного гломерулонефрита в сочетании с саркоидозом.
Cаркоидоз или лимфома?
by Videnovic-Ivanov J; Vucinic V; Djordjevic J
Institute for lung disease and tuberculosis, Clinical Center of Serbia, Belgrade, Yugoslavia
Внутригрудная лимфаденопатия - обычное рентгенографическон проявление саркоидоза, особенно у молодых пациентов. Определение биохимических параметров саркоидоза очень важно для постановки диагноза. Лимфопролиферативная болезнь в ранней стадии также может проявляться как средостенная и/или внутригрудная лимфаденопатия. Ретроспективный анализ в течение последних 5 лет в одном из отделений Института болезней легкого, позволил идентифицировать 12 пациентов с рентгенограммами, походящими на саркоидоз. Периферической лимфаденопатии не наблюдалось. Все пациенты были направлены в нашу клинику из-за средостенной лимфаденопатии и усталости. Средний возраст пациентов был 29,4 лет, в группе было 9 женщин, 3 мужчины. Главными клиническими симптомами были сухой кашель у 10 пациентов (2,9 %), одышка у 5 (1,4 %), боль в груди (0,6 %), уменьшение веса более чем на 7 кг у 2 пациентов. Высокий уровень АПФ был обнаружен у 7 пациентов и у 2 пациентов главным признаком была гиперкальциурия. Высыпания на коже наблюдались у 5 пациентов. Диагноз лимфомы был доказан после бронхоскопии у 12 пациентов.
Узловатая эритема при саркоидозе и других болезнях
by Videnovic-Ivanov J; Vucinic V; Zugic V
Institute for lung diseases and tuberculosis, Clinical Center of Serbia, Belgrade.
В нашем географическом регионе наиболее частыми клиническими проявлениями саркоидоза являются легочной саркоидоз, узловатая эритема и внутригрудная лимфаденопатия. Наиболее частые кожные проявления - узловатая эритема, также наблюдается при других болезнях и требует иных терапевтических подходов. Целью этой работы являлось рассмотрение иных чем саркоидоз болезней, сопровождаемых узловатой эритемой. В течение предыдущих 4 лет в отделении саркоидоза Института легочных болезней, 262 пациента были госпитализированы по поводу саркоидоза. Узловатая эритема была главным симптомом у 169 (64,5 %) пациентов (средний возраст 35,7лет и 108 женщин, 61 мужчина). Вовлечение кожи сопровождалось лихорадкой у 78 пациентов (29,8 %), болью в груди у 89 (33,9%), одышкой у 78 (29,8 %), сухим кашлем у 75 (28,6 %). Внутригрудная лимфаденопатия наблюдалась у 84 (32,1 %), средостенная лимфаденопатия у 24 (9,2 %). Никаких рентгенографических изменения не было замечено у 33 (12,6 %). Саркоидоз был подтвержден у 128 пациентов (49,9 %), у 41 (15,6 %) не подтвержден. Среди эти пациентов грудная внутригрудная лимфаденопатия отмечена у 22 (8,5 %) пациентов, средостенная лимфаденопатия у 7, внутригрудная и средостенная лимфаденопатия у 2 пациентов и у 2 пациентов отмечены тени в правом легком. Не имелось никаких других болезней или профессиональных факторов риска у 41 пациента с узловатой эритемой. 19 из 41 пациента были курящими. Для этих пациентов необходимо проведение контрольных исследований, включая рентгенограмму в течение следующих двух лет.
Вовлечение верхних дыхательных путей при саркоидозе - значение носоглоточной экспертизы
by Tetsuo Yamaguchi; Yoshihito Yamada; Chiyoko Kono; Hiroko Amano; Tamiko Takemura
Department of Respiratory Medicine, Japan Railway Tokyo General Hospital, Tokyo, Japan; Department of Pathology, Japanese Red Cross Medical Center, Tokyo, Japan
75 пациентов (29 мужчин, 46 женщин, средний возраст 42 года, диапазон 19-78 лет), диагностированных с саркоидозом, гистологически или клинически, были исследованы отоларингологом (ENT) для проведения полной ENT экспертизы. У 2 пациентов, страдавших от одышки, была диагностировано тонзиллярное вовлечение или вовлечение надгортанника. У 2 других, имевших жалобы на затруднение дыхания через нос, было найдено вовлечение слизистой носа. У 8 пациентов при биопсии было диагностировано вовлечения носоглотки. У 2 из них имелись носоглоточные массы и у 6 других - только ''грубая, неровная'' поверхность слизистой носоглотки. Ни один из этих 8 пациентов не имел жалоб. Хотя у 5 из этих 8 пациентов не имелость предварительных гистологических доказательств саркоидоза, такие данные были получены при ENT экспертизе. Что касается лечения, увеличенные миндалины были удалены хирургическим путем, саркоидоз надгортанника был невосприимчив к различным терапиям, принимая во внимание, что симптоматическое лечение для пациентов с носоглоточным саркоидозом не было необходимым, потому что они не имели жалоб. Хотя частота носоглоточного саркоидоза может быть низкой, мы хотели бы подчеркнуть необходимость ENT экспертизы, включая эпифарингиальную, которая не так агрессивна. Это должно стать обычной диагностической процедурой при саркоидозе.
Ловушки при диагностировании саркоидоза
by Mediwake R, Gurmin V, Beynon H
Department of Rheumatology, The Royal Free Hospital, Pond Street, London NW3 2QG, United Kingdom
Мы обсуждаем 3 пациентов из нашей клиники. Все пациенты имели результаты биопсии, показавшие неказеозные гранулемы, но у них впоследствии были установлены альтернативные диагнозы. 30-летний мужчина, с лихорадкой и болями в суставах имел протеинурию и увеличенный креатинин (140umol/l). Биопсия почки показала неказеозные гранулемы и был поставлен диагноз саркоидоз. Однако, исследования в клинике показали гипогаммаглобулинемию, которую успешно лечили иммуноглобулинами внутривенно. У 74-летней женщины с 4-х месячной историй боли в животе, потери веса и тошноты, появлению признаков предшествовал несчастный случай. Клинически, она имела асцит и тесты крови показали увеличенный уровень кальция. При лапаротомии, ненормальностей яичников и сальника обнаружено не было. Цитология жидкости из брюшной полости была нормальна, но гистология сальника показанные неказеозные гранулемы и был диагностирован саркоидоз. Рентгенограма, сцинтиграфия с галлием-67 и повторные измерения уровня кальция были нормальны. Никакого лечения не проводилось. Годом позже, был обнаружен увеличенный паховый лимфатический узел, который при биопсии показал метастатическую аденокарциному овариального или первичного перитонеального происхождения. 31-летняя женщина с узловатой эритемой, имела средостенную лимфаденопатию. Был поставлен диагноз саркоидоза. Впоследствии увеличился левый надключичный лимфатический узел, который при биопсии также показал неказеозные гранулемы. Однако, при выполнении биопсии средостенного лимфатического узла был поставлен правильный диагноз - лимфома Ходжкина.
Как клинически дифференцировать саркоидоз от IPF?
by Roberto Carbone; Luca Peano; Rosa Filiberti; Franco Piazzese; Giovanni Bottino
Dept Pneumology and Statistical Analysis, Regional Hospital, Aosta, Italy; Dept. of Environmental Epidemiology, National Institute for Cancer Research, University of Genova, Italy; Dept. of Mathematics, Politecnico, Torino, Italy; Dept. Internal Medicine, DIMI, University of Genova, Italy
Цель: идентифицировать диагностический алгоритм, основанный на статистическом анализе, позволяющий дифференцировать саркоидоз от идиопатического легочного фиброза (IPF). Методы: изучались 35 пациентов: 18 с саркоидозом (средний возраст 42.8 лет, диапазон 30-58) и 17 с IPF (средний возраст 62.2, диапазон 35-79), все имели гистопатологическое подтверждение. Независимые переменные, такие как возраст, пол, курение, одышка, артралгия, эритема, лихорадка, увеит, кашель, DLco, VC и индекс поглощения Octreoscan (UI) были проверены с помощью линейного регрессионного анализа на 1) диагноз саркоидоз или IPF; 2) степень серьезности обеих болезней. Серьезность болезни оценивалась по рентгенографической стадии при саркоидозе и компьютерной томографии с высоким разрешением (КТВР) при IPF. Результаты: регрессионный анализ показал что: 1) при IPF, сухой кашель был более част (p=0.002) а лихорадка менее часта (p=0.049). Артралгия была более частой при атипичных по сравнению с обычными результатами КТВР (p=0.049). Атипичный вид КТВР не коррелировал с DLco и VC. 2) при саркоидозе, UI был выше (p=0.001). Рентгенографическая стадия 3 по сравнению со стадиями 0+1+2 показала более высокий UI (p=0.001), коррелировала с более высоким DLco (p=0.021) и с более низким VC (p=0.002). Заключение: сухой кашель, лихорадка, вид КТВР и низкий UI позволяют дифференцировать IPF от саркоидоза. Рентгенограмма, исследования функции легких и Octreoscan UI могут быть отправной точкой для разработки диагностического алгоритма для саркоидоза. Подтверждение вышеупомянутых результатов требует дальнейшего изучения с большим числом пациентов.
Частота аутоантител (autoAb) и циркуляции иммунных комплексов (CI) при легочном саркоидозе
by A.Dubaniewicz; A.Bakowska; A.Hoppe
Dpt. of Pathophysiology, Dpt. of Immunopathology, Medical University of Gdaсsk, Poland
Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь, характеризованная увеличенным клеточным иммунным ответом на антигены с производством различных антител, включая аутоантитела. Цель этого исследования состояла в том, чтобы оценить присутствие autoAb: к надпочечникам (AAc-cortex, AAm-medulla), антимитохондриальных (AMA), антинуклеарных (ANA), к щитовидной железе (MS-microsomal, TG-thyroglobulin) и к гладким мышцам (SMS) у 43 пациентов с саркоидозом и у 75 здоровых индивидуумов. 34 из пациентов (79 %) и 24 в группе контроля (32 %) имели autoAb. У 9 пациентов (21 %) autoAb не были найдены. Анализ показал более высокую частоту CI у пациентов с саркоидозом с autoAb чем с без autoAb (p=0.0017). Мы нашли связь между присутствием autoAb и более высокой частотой CI при саркоидозе. Полученные результаты могут предполагать аутоиммуннный компонент при саркоидозе.