Can. Med. Assoc. J, January 15, 2008; 178 (2). 2008

Кашель, лихорадка, боль в суставах и болезненные узелки: каков правильный диагноз?

Irina Turchin, MD, Khue Nguyen, MDCM and Henri Andre Menard, MD
Division of Dermatology, Division of Rheumatology, McGill University Health Centre, Montreal, Que.

У здоровой 59-летней женщины с сухим кашлем в течение 2-3-месяцев и лихорадкой в течение 1 месяца, развилась артралгия и красные, болезненные узелки на голени. Физикальная экспертиза показала температуру 38.4°C, серьезный двусторонний периартрит голеностопных суставов и узловатую эритему на передних поверхностях голеней (рис. 1) и вокруг локтей (рис. 2). Рентгенограмма показанную двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию.

Каков правильный диагноз?

a. Системная красная волчанка
b. Ревматоидный артрит
c. Саркоидоз
d. Лимфома
e. Болезнь Лайма

Обсуждение

Правильный ответ (c) саркоидоз. Мы диагностировали вариант саркоидоза, известный как синдром Лёфгрена, на основании недомогания, лихорадки, двустороннего периартрита голеностопного сустава, узловатой эритемы и патологиии рентгенограммы легких. Пациент получил короткий курс колхицина и преднизона. Симптомы полностью разрешились в течение 6 месяцев и через 2 года признаков рецидива болезни не было.

Синдром Лёфгрена характеризуется комбинацией узловатой эритемы, лихорадки, внутригрудной лимфаденопатии и полиартрита, поражающего главным образом голеностопные суставы. Это состояние часто является переходным и обычно разрешается через 3-4 месяца с или без противовоспалительной терапии.

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной причины с вариабельными проявлениями и клиническим курсом (1,2). Может быть поражена любая система организма органа, но наиболее чато поражаются легкие (90 % случаев) и кожа (30 % случаев). Степень поражения легкого находится в диапазоне от альвеолита и гранулематозной инфильтрации при раннем саркоидозе, до фиброза с бронхоэктазами в поздней стадии болезни. Внутригрудная и паратрахеальная лимфаденопатия наблюдается у 90 % пациентов (2,3).

Саркоидоз - диагноз исключения и основан на клиническом подозрении болезни и гистологическом подтверждении наличия неказеозных гранулем по крайней мере в одной системе организма после устранения других причин гранулематозных реакций, таких как реакция на инородные тела и микобактерии или микозы. Хотя поражение глаз происходит приблизительно у 25 % пациентов с саркоидозом, это редко происходит при синдроме Лёфгрена.

Поражение кожи может быть первым проявлением болезни (3,4). Наиболее общее часто при кожном саркоидозе развиваются красно-коричневые папулы и бляшки, распределенные симметрично на лице, губах, шее, верхней части туловища и конечностях. Узловатая эритема, при которой развиваются двустороннией болезненные узелки на передней части ног, является обычным, но не специфическим проявлением саркоидоза. Узловатая эритема обычно связана с умеренной, переходной формой болезни, которая разрешается спонтанно.