Annals of Internal Medicine 118 (2), 1993: 157-158
Саркоидоз и серповидноклеточная болезнь
Gairy Hall and Jerome Carter
Редактору.
Ранее сообщалось о нескольких пациентах с саркоидозом и гемоглобинопатией, но только четыре из этих случаев были связаны с серповидноклеточной болезнью [1-4]. Мы описываем пациента с саркоидозом, серповидноклеточной анемией и персистирующим тромбоцитозом.
36-летняя чернокожая женщина с серповидноклеточной анемией была госпитализирована с сильной болью в суставах. В течение предшествующих нескольких месяцев, она неоднократно обращалась в другую больницу из-за болей в суставах, лихорадки, недомогания и усталости. Физикальная экспертиза за исключением боли в суставах была нормальной. Гематокрит 17 %, индекс тромбоцитов 1200 x 10(3/mm)3, индекс лейкоцитов 13 x 10(3/mm)3 с нормальным дифференциальным индексом клетоок. Рентгенограмма грудной клетки была совместима с легочной гипертонией. Боли в суставах и лихорадка продолжались несмотря на переливание упакованных эритроцитов и аналгезирующие средства. Сцинтиграфия с цитратом галлия 67 и МРТ показали многоочаговую болезнь в средостении, ретростернальных областях и двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Биопсия паратрахеального лимфатического узла показала неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом. Поиск грибковых и кслотоупорных организмов не дал результатов. Было начато лечение преднизоном и нестероидными противовоспалительными средствами с хорошим результатом.
Саркоидоз и гемоглобинопатии - две болезни, наиболее часто возникающие у чернокожих. Саркоидоз происходит приблизительно у 30-40 на 100 000 населения, приблизительно 0.15 % афро-американцев гомозиготны по серповидно-клеточному признаку.
Персистирующий тромбоцитоз у этого пациента может быть вторичным к серповидноклеточной болезни. Haut с коллегами [1] обнаружили значительно увеличенную среднюю продолжительность жизни тромбоцитов у пациентов с серповидноклеточной болезнью (пациенты без обострения). Тромбоцитоз после обострения болезни был связан с увеличенным тромбоцитопоэзом и ретикулоцитозом [1]. Кроме того, реактивный тромбоцитоз был связан с острым и хроническим воспалением.
Исследование Greenberg с коллегами [2] показало частоту гемоглобинопатии 18 % у пациентов с саркоидозом, но ни один из этих пациентов не имел серповидноклеточной болезни. Впоследствии, Hirchman и Johns [3] обнаружили частоту гемоглобинопатии 20 %, причем один пациент имел серповидноклеточную болезнь. В 1977 г. Madigan с коллегами [4] сообщили о пациенте с саркоидозом и серповидноклеточной болезнью и в 1981 г. Young с коллегами [5] сообщили о сочетании этих двух болезней у трех пациентов. Врачи должны знать о возможности такого сочетания.