Rheumatology 2003; 42: 1570-1571
Кожный саркоидоз у детей - редкая болезнь резистентная к терапии
A. V. Ramanan
Реферат
Детский саркоидоз - редкая мультисистемная гранулематозная болезнь. При детском саркодоизе часто описывется поражение кожи и мышц. Мы сообщаем о ребенке с бессимптомным саркоидозом, ограниченным кожей и мышцами. Кожные повреждения, производившие значительные косметически проблемы, были резистентны к терапии.
История болезни
Пациент - 13-летняя девочка с 6-месячной историей безболезненной опухоли на боковой части правой икры, без истории травмы. Через 3 месяца на левой икре также развивалась опухоль. Пациент был полностью иммунизирован, включая БЦЖ. Имелась семейная история ревматоидного артрита у обеих бабушек и инсулинозависимый диабет у бабушки по материнской линии. Радиография голени не показала повреждения кости, МРТ показала диффузный отек, поражающий мышцы обеих голеней с миозитом. Гематологические и биохимические исследования, включая реакцию оседания эритроцитов, C-реактивный белок, креатининкиназу и отношение креатинин / белок в моче были нормальны. Был отмечен высокий уровень АПФ 126 IU/l (норма 15-55). Иммунологический профиль, включая комплемент, был нормален. Биопсия кожи и мышцы показали гранулематозный процесс с правильно построенными эпителиоидными гранулемами, состоящими из и многоядерных гигантских клеток типа "инородное тело" и гигантских клеток Лангерганса. Окрашивание не показало признаков кислотоупорных организмов и казеоза. Результаты биопсии (правильно построенные гранулемы в мышцах и подкожных тканях без некроза или васкулита) были совместимы с саркодозом. Через 5 месяцев у пациента развивалась аналогичная опухоль на правом предплечье и 13 месяцев на левом предплечьи. Проведенные исследования были отрицательны для туберкулеза, аденовирусов, Brucella spp., Coxiella burnetti, Histoplasma capsulatum, Treponema pallidum, Chlamydia spp., Aspergillus fumigatus, Bartonella hensulae и B. quintana.
При поступлении в нашу клинику пациент имел множественные опухоли на предплечьях, икрах и туловище. Повторные гематологические, биохимические и иммунологические исследования, включая комплемент были нормальны кроме уровня АПФ. Офтальмологическая экспертиза оценка не показала ненормальностей. На основании комбинации увеличенного уровня АПФ и результатов биопсии был поставлен диагноз кожного саркоидоза. Было начато лечение стероидами плюс 15 милиграмм метотрексата подкожно еженедельно, с целью уменьшения размера повреждений. Однако, кроме временного уменьшения размера повреждений, в целом ответа на стероиды и метотрексат не было. Также была недачной терапия гидроксихлорохином и циклоспорином.
Обсуждение
Детский саркоидоз - редкая болезнь с заболеваемостью 0.22-0.27 на 100 000 [1]. Это хроническая идиопатическая болезнь, характеризованная накоплением мононуклеарных фагоцитов с формированием неказеозных гранулем. Клинические проявления саркоидоза крайне разнообразны.
Поражение кожи происходит у четверти взрослых пациентах с саркоидозом. У детей, вовлечение кожи происходит примерно у 77 % маленьких детей и 24-40 % старших детей [2]. Имеется несколько сообщений об изолированном кожном саркоидозе у детей [3]. Наш пациент имел изолированное кожно-мышечное вовлечение. Сообщалось, что кожный саркоидоз отзывчив к стероидам, метотрексату, гидроксихлорохину и другим средствам [4, 5].
У нашего пациента диагоноз саркоидоз был
поставлен после исключения инфекции и
злокачественной опухоли и был основан на
увеличенных уровнях АПФ и характерных
гистопатологических результатах. Кожные
повреждения у нашего пациента были резистентны к
стероидам, метотрексату и гидроксихлорохину. Наш
случай выдвигает на первый план возможность
резистентности кожного саркоидоза к терапии.