Rheumatology 2003; 42: 1570-1571

Кожный саркоидоз у детей - редкая болезнь резистентная к терапии

A. V. Ramanan, D. W. Denning and E. M. Baildam
Department of Paediatric Rheumatology, Royal Manchester Children's Hospital, Charlestown Road, Manchester and Education and Research Centre, Wythenshawe Hospital, Southmoor Road, Manchester M23 9LT, UK

Реферат

Детский саркоидоз - редкая мультисистемная гранулематозная болезнь. При детском саркодоизе часто описывется поражение кожи и мышц. Мы сообщаем о ребенке с бессимптомным саркоидозом, ограниченным кожей и мышцами. Кожные повреждения, производившие значительные косметически проблемы, были резистентны к терапии.

История болезни

Пациент - 13-летняя девочка с 6-месячной историей безболезненной опухоли на боковой части правой икры, без истории травмы. Через 3 месяца на левой икре также развивалась опухоль. Пациент был полностью иммунизирован, включая БЦЖ. Имелась семейная история ревматоидного артрита у обеих бабушек и инсулинозависимый диабет у бабушки по материнской линии. Радиография голени не показала повреждения кости, МРТ показала диффузный отек, поражающий мышцы обеих голеней с миозитом. Гематологические и биохимические исследования, включая реакцию оседания эритроцитов, C-реактивный белок, креатининкиназу и отношение креатинин / белок в моче были нормальны. Был отмечен высокий уровень АПФ 126 IU/l (норма 15-55). Иммунологический профиль, включая комплемент, был нормален. Биопсия кожи и мышцы показали гранулематозный процесс с правильно построенными эпителиоидными гранулемами, состоящими из и многоядерных гигантских клеток типа "инородное тело" и гигантских клеток Лангерганса. Окрашивание не показало признаков кислотоупорных организмов и казеоза. Результаты биопсии (правильно построенные гранулемы в мышцах и подкожных тканях без некроза или васкулита) были совместимы с саркодозом. Через 5 месяцев у пациента развивалась аналогичная опухоль на правом предплечье и 13 месяцев на левом предплечьи. Проведенные исследования были отрицательны для туберкулеза, аденовирусов, Brucella spp., Coxiella burnetti, Histoplasma capsulatum, Treponema  pallidum, Chlamydia spp., Aspergillus fumigatus, Bartonella hensulae и B. quintana.

При поступлении в нашу клинику пациент имел множественные опухоли на предплечьях, икрах и туловище. Повторные гематологические, биохимические и иммунологические исследования, включая комплемент были нормальны кроме уровня АПФ. Офтальмологическая экспертиза оценка не показала ненормальностей. На основании комбинации увеличенного уровня АПФ и результатов биопсии был поставлен диагноз кожного саркоидоза. Было начато лечение стероидами плюс 15 милиграмм метотрексата подкожно еженедельно, с целью уменьшения размера повреждений. Однако, кроме временного уменьшения размера повреждений, в целом ответа на стероиды и метотрексат не было. Также была недачной терапия гидроксихлорохином и циклоспорином.

Обсуждение

Детский саркоидоз - редкая болезнь с заболеваемостью 0.22-0.27 на 100 000 [1]. Это хроническая идиопатическая болезнь, характеризованная накоплением мононуклеарных фагоцитов с формированием неказеозных гранулем. Клинические проявления саркоидоза крайне разнообразны.

Поражение кожи происходит у четверти взрослых пациентах с саркоидозом. У детей, вовлечение кожи происходит примерно у 77 % маленьких детей и 24-40 % старших детей [2]. Имеется несколько сообщений об изолированном кожном саркоидозе у детей [3]. Наш пациент имел изолированное кожно-мышечное вовлечение. Сообщалось, что кожный саркоидоз отзывчив к стероидам, метотрексату, гидроксихлорохину и другим средствам [4, 5].

У нашего пациента диагоноз саркоидоз был поставлен после исключения инфекции и злокачественной опухоли и был основан на увеличенных уровнях АПФ и характерных гистопатологических результатах. Кожные повреждения у нашего пациента были резистентны к стероидам, метотрексату и гидроксихлорохину. Наш случай выдвигает на первый план возможность резистентности кожного саркоидоза к терапии.